Les anticoagulants lupiques (LA) sont des anticorps dirigés contre les protéines de liaison aux phospholipides qui prolongent les tests de coagulation dépendants des phospholipides.1-3 anticoagulants lupiques tirent leur nom du fait qu’ils ont été observés pour la première fois chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LED); cependant, la grande majorité des personnes atteintes d’anticoagulants lupiques n’ont pas de LED. Ces anticorps ont été appelés anticoagulants parce qu’ils retardent la coagulation dans les tests de coagulation in vitro., Il a été démontré par la suite que les anticoagulants lupiques sont associés à une tendance clinique accrue à la thrombose, et non à l’anticoagulation in vivo, ce qui fait de l’anticoagulant lupique un nom abusif.1 alors que les anticoagulants lupiques sont parfois trouvés chez les patients atteints de thrombose artérielle, ils sont beaucoup plus fréquemment observés chez les patients atteints de thrombose veineuse et/ou d’embolie pulmonaire qui en résulte.4
dans les tests à base de caillots, les anticoagulants lupiques neutralisent les phospholipides anioniques impliqués dans la cascade de coagulation., Les tests de dépistage de la Coagulation, tels que le temps de thromboplastine partielle activée (aPTT), le temps de venin de Vipère de Russell (RVVT) et le temps de prothrombine (PT), peuvent être affectés par les anticoagulants lupiques. L’étendue de l’allongement du temps de coagulation dépend fortement de la sensibilité du réactif utilisé. Les réactifs contenant des quantités réduites de phospholipides, tels que le test de neutralisation des phospholipides hexagonaux (Staclot la®) et le temps dilué de venin de Vipère de Russell (dRVVT), ont une sensibilité accrue aux anticoagulants lupiques.,2 le temps de prothrombine standard (PT) est rarement affecté par les anticoagulants lupiques en raison de la forte concentration de phospholipide dans le réactif thromboplastine.3 de nombreux anticoagulants du lupus sont découverts à la suite d’un dépistage de routine avec le test APTT standard−malgré le fait que les réactifs APTT standard ne sont pas aussi sensibles aux anticoagulants du lupus que d’autres tests spécialement conçus pour la détection des anticoagulants du lupus.1,6
en raison de l’hétérogénéité des anticorps anticoagulants du lupus, aucun test unique n’identifie tous les cas., 2 La Société internationale sur la thrombose et L’hémostase (ISTH) a établi des critères pour le diagnostic des anticoagulants lupiques, initialement proposés en 1995 et révisés en 2009.,Tt-LA ou dRVVT
les critères ISTH de 2009 spécifient également que les tests intégrés, qui comprennent les étapes de dépistage et de confirmation dans un seul test, ne nécessitent pas la la performance de l’essai de mélange et peut être interprétée en fonction de leurs valeurs de coupure définies., Les tests intégrés comprennent des tests tels que le dRVVT (paired screening and confirmation steps)et la neutralisation hexagonale des phospholipides (Staclot la®) 2 souvent, l’évaluation des anticoagulants lupiques est confondue par une réponse en phase aiguë ou un traitement anticoagulant. C’est notamment le cas lorsqu’un patient est hospitalisé et commence un traitement anticoagulant avant que des échantillons pour le test de coagulation puissent être prélevés. Si le patient présente une thrombose aiguë, de nombreuses protéines de phase aiguë, telles que le fibrinogène, le facteur VIII et la protéine de liaison au C4B, seront élevées et peuvent affecter les tests de coagulation.,
la détection fortuite d’un TCA prolongé lors d’un dépistage préopératoire devrait déclencher un examen approfondi des antécédents du patient. Le dépistage des anticorps antiphospholipides peut ne pas être indiqué si les antécédents cliniques du patient ne suggèrent pas d’APS.1,3,6 alternativement, un TCA étendu peut être détecté chez une personne qui présente les caractéristiques cliniques compatibles avec L’APS. Dans ce cas, des tests ELISA en phase solide pour les anticorps antiphospholipides doivent également être effectués afin d’établir ou d’exclure le diagnostic., Si les anticoagulants lupiques ou les anticorps antiphospholipides sont positifs, les tests doivent être répétés dans 12 semaines ou plus pour confirmer la persistance de l’anticorps.
très rarement, les personnes atteintes d’anticoagulants lupiques présenteront un temps de prothrombine prolongé et des saignements cliniques importants en raison d’une diminution de la concentration de prothrombine.1-3, 6 on pense que les anticoagulants du lupus chez ces individus se lient à la prothrombine et la font sortir de la circulation., Dans ces cas, les anticoagulants lupiques n’agissent pas comme des inhibiteurs de la prothrombine mais sont plutôt des anticorps non-neutralisants. Contrairement à la plupart des patients atteints d’anticoagulants lupiques, ces patients auront un temps de prothrombine prolongé en raison de la carence en prothrombine. Étant donné que ces anticorps antiprothrombine ne sont pas neutralisants, ils ne peuvent pas être détectés avec une étude de mélange plasmatique normale. Lorsque le temps de prothrombine est prolongé chez un patient présentant des signes d’anticoagulants lupiques, les anticorps dirigés contre la prothrombine doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel.,
- le Syndrome des Antiphospholipides (SAPL) Profil (117079)
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