plicní stenóza

co je plicní stenóza?

plicní stenóza je poměrně častá a představuje asi 10% srdečních vad diagnostikovaných během dětství. Může se vyskytnout u dětí s jinak normálním srdcem nebo spolu s dalšími vrozenými srdečními vadami, jako je defekt síňového septa nebo tetralogie Fallotu. Vyskytuje se častěji u dětí s Noonanovým syndromem a Williamsovým syndromem, což jsou oba vzácné genetické stavy.

srdce je čtyřkomorová pumpa se čtyřmi srdečními chlopněmi., Ventily jsou vyrobeny z tenkých chlopní tkáně, které se otevírají, aby krev mohla proudit dopředu a blízko, aby se zabránilo proudění krve dozadu. Plicní ventil (1) je umístěn na pravé straně srdce. Modrá krev, která pochází z těla je čerpána z pravé dolní komory tzv. pravé komory (2) do plicní tepny (3) a pak proudí do plic.

když má dítě plicní stenózu, oblast, kde krev vystupuje z pravé dolní komory srdce, je příliš úzká. Obvykle je ovlivněna samotná plicní chlopeň, která se nazývá valvar plicní stenóza., Tento problém je často způsoben fúzí ventilových letáků. Subvalvární stenóza je termín používaný, když je zúžená oblast pod ventilem. Supravalvární stenóza je termín používaný, když je zúžená oblast nad ventilem.

jaké jsou účinky tohoto problému na zdraví mého dítěte?

zdravotní účinky plicní stenózy souvisejí se závažností zúžení a přítomností dalších srdečních vad. Závažnost zúžení se měří jako tlakový rozdíl v postižené oblasti., Čím vyšší je číslo, tím větší je stupeň zúžení a čím těžší je pravé srdce, musí pracovat na pumpování krve do plic. Mírná plicní stenóza je, když je tlakový rozdíl menší než 30-40 mmHg, mírná plicní stenóza je, když je tlak 40 až 60 mmHg a těžká plicní stenóza je, když je tlak větší než 60-70 mmHg. Kritická plicní stenóza je termín používaný u kojenců narozených s velmi závažným zúžením (větším než 90 mmHg) a vyžaduje léčbu brzy po narození.,

Mírné plicní stenóza se neočekává, že mají nějaké krátkodobé nebo dlouhodobé účinky na zdraví a málokdy dostane vážnější v průběhu času. Mírná až těžká plicní stenóza zvyšuje pracovní zátěž pravé strany srdce a může nakonec způsobit poškození srdečního svalu. To může mít za následek příznaky dušnosti s cvičením a nízkou vytrvalostí. Pokud se neléčí, nakonec srdeční sval oslabí a mohou se objevit příznaky pravostranného srdečního selhání.,

u dítěte narozeného s kritickou plicní stenózou je otvor tak malý, že srdce nemůže pumpovat dostatek krve, aby uspokojilo potřeby dítěte. Pokud není problém léčen brzy, dítě vyvine problémy kvůli pravostrannému srdečnímu selhání.

děti s plicní stenózou jsou vystaveny zvýšenému riziku subakutní bakteriální endokarditidy (SBE). Jedná se o infekci srdce způsobenou bakteriemi v krevním řečišti. Nejčastěji se vyskytuje po zubním nebo jiném lékařském zákroku a před zahájením léčby může být obvykle zabráněno dávkou antibiotika.,

doporučení pro cvičení: doporučení pro cvičení nejlépe provádí lékař pacienta, aby do rozhodnutí mohly být zahrnuty všechny relevantní faktory. Obvykle neexistují žádná omezení u pacientů s plicní stenózou, kteří mají gradient <40mmhg a jinak normální srdce. Pacienti, kteří dosáhnou dobrého výsledku s katétrem nebo chirurgickou dilatací zúžení, obvykle nejsou omezeni na žádné fyzické aktivity.

jak je tento problém diagnostikován?,

klinické příznaky: příznaky souvisejí se stupněm zúžení a obvykle se vyvíjejí pomalu v průběhu času. Mezi možné příznaky patří dušnost s cvičením a nízká výdrž. Kritická plicní stenóza u novorozence může způsobit modrost rtů (stav zvaný cyanóza) a/nebo městnavé srdeční selhání.

fyzikální nálezy: diagnóza se nejčastěji provádí kvůli přítomnosti srdečního šelestu. Hlasitost šelestu je užitečná při předpovídání stupně zúžení. Hlasité šelesty obvykle naznačují, že existuje alespoň mírný stupeň zúžení., Očekává se, že růst a vývoj budou normální, pokud nebudou existovat jiné zdravotní problémy.

Lékařské testy: U pacientů se středně těžkou až těžkou plicní stenóza, electrocardiogramoften ukazuje zvýšená pravé komory síly (příliš rozvinutá pravé srdeční sval). Rentgen hrudníku je nejčastěji normální. Echokardiogram je schopen detekovat i menší stupně plicní stenózy s téměř 100% přesností. Srdeční katetrizace je zřídka potřebná pro diagnostické účely, ale balónková angioplastika během srdeční katetrizace se často provádí k léčbě problému.,

jak se problém léčí?

možnosti léčby plicní stenózy zahrnují operaci otevřeného srdce nebo balónkovou angioplastiku. Primární indikací léčby je stupeň zúžení a léčba je načasována tak, aby se zabránilo poškození pravého srdce.

balónková angioplastika balónková angioplastika se ukázala jako vynikající léčebná možnost pro děti s plicní stenózou. Tento postup se provádí v laboratoři katetrizace srdce a zabraňuje potřebě operace., Během postupu jsou katétry (tenké plastové trubky) umístěny do velkých krevních cév v nohou a jemně vedeny k srdci. Špička katétru je umístěna přes plicní ventil a špička balónku je nahuštěna. Balón jemně rozšiřuje zúženou oblast. Tento postup dosahuje u většiny pacientů dobrého výsledku a žádná další léčba není nikdy zapotřebí. Pacienti s Noonan a Williams syndromů a u pacientů s velmi malou plicní chlopeň jsou méně pravděpodobné, že k dosažení dobrých výsledků z postupu.,

určitý stupeň úniku z plicní chlopně není po tomto postupu neobvyklý. Obvykle je mírná, dobře snášená a nevyžaduje žádnou léčbu. Jiné problémy vyplývající z postupu jsou neobvyklé, ale mohou zahrnovat krvácení, infekci a perforaci srdce katétry.

tento postup se provádí s IV sedací a obvykle může pacient jít domů následující den.

chirurgická valvotomie další možností léčby u pacientů s těžkou plicní stenózou je přímý řez tavených letáků chlopně během operace s otevřeným srdcem., Během tohoto postupu se provádí řez, nazývaný středová sternotomie, uprostřed hrudníku. Srdeční plicní stroj se používá k podpoře pacienta při otevření srdce a opravě plicní chlopně. Chirurgická oprava je upřednostňována, když je kromě samotné plicní chlopně rozsáhlejší zúžení, často v důsledku zúžení pod a/nebo nad ventilem. V těchto situacích může být zapotřebí náplast pro zvětšení zúžených oblastí kromě opravy ventilů. Výsledky tohoto postupu jsou také vynikající., Délka pobytu v nemocnici je krátká (3 nebo 4 dny) a komplikace jsou vzácné. Mírné zbytkové zúžení je běžné, ale nebude mít za následek dlouhodobé problémy. Únik ventilu může také nastat, ale je velmi dobře snášen bez nutnosti výměny ventilu.

Kliniky

Péče a služeb pro pacienty s tímto problémem jsou uvedeny v Vrozené Srdeční a Kardiovaskulární Chirurgie kliniky na University of Michigan Medical Center v Ann Arbor.

jaký je výhled pro děti s touto diagnózou?
celkově je výhled pro děti s touto diagnózou vynikající.

Řím JJ., Balónková plicní valvuloplastika. Pediatr Cardiol 19:1998;18-24.

Rowland TW. Vrozená obstrukční a chlopenní srdeční choroba. V B Goldbergu (Ed) Sport a cvičení pro děti s chronickými zdravotními stavy. Champaign IL: lidská kinetika 1995, 232-233.

napsal: s. LeRoy RN, MSN

Recenzováno září, 2012