Zerebrale kavernöse Venenfehlbildungen, auch als kavernöse Hämangiome oder Kavernome bekannt, sind häufige zerebrale vaskuläre Fehlbildungen, in der Regel mit charakteristischen Erscheinungen im MRT. Es ist die dritthäufigste zerebrale vaskuläre Fehlbildung nach entwicklungsvenöser Anomalie und kapillarer Teleangeiktasie.
Kavernöse Missbildungen finden sich im ganzen Körper. Dieser Artikel konzentriert sich auf zerebrale kavernöse venöse Fehlbildungen., Eine allgemeine Diskussion und Links zu Kavernomen an anderen Orten finden Sie im allgemeinen Artikel zur kavernösen Venenfehlbildung.
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Terminologie
Im Laufe der Jahre wurden viele alternative Begriffe verwendet, darunter kavernöses Hämangiom, zerebrale kavernöse Missbildung oder einfach Kavernom. Da diese Läsionen nicht neoplastisch sind, wurde argumentiert, dass die Begriffe „Hämangiom“ und „Kavernom“ vermieden werden sollten., Darüber hinaus ist es wichtig zu beachten, dass diese Läsionen nach neuerer Nomenklatur (ISSVA-Klassifikation vaskulärer Anomalien) jetzt offiziell als venöse Fehlbildungen mit langsamem Fluss bezeichnet werden.
Nachdem all das gesagt wurde, ist es in Berichten wahrscheinlich hilfreich, das Wort „kavernös“ einzuschließen, da dieser Begriff in der Literatur allgegenwärtig und vielen Klinikern am bekanntesten ist.
Aus Gründen der Klarheit und Kürze wird der Begriff kavernöse Fehlbildung für den Rest dieses Artikels verwendet.
Epidemiologie
Die meisten Patienten, die symptomatisch auftreten, tun dies im Alter von 40-60 Jahren., Die meisten Patienten haben einzelne Läsionen. Multiple Läsionen können familiär sein und ein Screening von Familienmitgliedern kann indiziert sein (siehe familiäres Multiple cavernous Malformation Syndrome). Zusätzlich werden kavernöse Missbildungen zusammen mit kapillaren Teleangiektasien häufig nach zerebraler Strahlentherapie 3 beobachtet.
Klinisches Erscheinungsbild
Die Mehrzahl der Läsionen bleibt lebenslang asymptomatisch und findet sich zufällig. Präsentation aufgrund von Blutungen kann Kopfschmerzen, Krampfanfälle oder fokales neurologisches Defizit verursachen., Das Blutungsrisiko beträgt 1% pro Jahr für familiäre Fälle und etwas weniger für sporadische Läsionen.
Pathologie
Histologisch kavernöse Missbildungen bestehen aus einem „maulbeerartigen“ Cluster von hyalinisierten erweiterten dünnwandigen Kapillaren mit umgebendem Hämosiderin 3. Diese Gefäße sind in unterschiedlichem Maße thrombosiert. Im Gegensatz zu AVMs gibt es kein normales Gehirn zwischen den Zwischenräumen dieser Läsionen.
Gelegentlich sind sie eng mit einer entwicklungsvenösen Anomalie (DVA) verbunden, in diesem Fall sind sie als gemischte vaskuläre Fehlbildung bekannt.,
Radiographische Merkmale
Zerebrale kavernöse Fehlbildungen sind in der Regel supratentorial (~80% Fälle), können aber überall einschließlich des Hirnstamms gefunden werden. Sie sind in der Regel einzeln, obwohl bis zu einem Drittel der Patienten mit sporadischen Läsionen mehr als ein Drittel haben.
CT
Sofern diese Läsionen nicht groß sind, sind sie bei CT schwer zu erkennen. Sie verbessern nicht. Wenn sie groß sind, erscheinen sie als eine Region von Hyperdensität, die Blutprodukten und Verkalkungen ähnelt. Wenn kürzlich eine Blutung aufgetreten ist, ist die Läsion auffälliger und kann von einem Ödemmantel umgeben sein.,
MRT
Die MRT ist die Modalität der Wahl, die ein charakteristisches „Popcorn“ – oder „Beeren“ – Aussehen mit einem Rand des Signalverlusts aufgrund von Hämosiderin zeigt.,se>
- prominentes Blühen
- nützlich zum Nachweis kleinerer Läsionen, die sonst durch herkömmliche Spinechosequenzen übersehen werden, insbesondere bei Patienten mit familiären oder multiplen kavernösen Missbildungen
Kavernöse Fehlbildungen anhand der Zabramski-Klassifikation 11 in vier Typen eingeteilt werden können.,
Angiographie (DSA)
Kavernöse Fehlbildungen sind angiographisch okkult und zeigen kein arteriovenöses Rangieren.
Behandlung und Prognose
Viele kavernöse Fehlbildungen sind asymptomatisch und können konservativ behandelt werden. Symptome können sich auf Massenwirkung, epileptische Aktivität oder wiederholte Blutungen beziehen. Symptomatische Läsionen sollten, wenn möglich, reseziert werden und eine vollständige Resektion ist heilend 9.,agnose
Das Differential, wenn kavernöse Missbildungen zahlreich sind, ist das anderer Ursachen für zerebrale Mikrohämorrhagien, einschließlich 2:
- zerebrale Amyloid-Angiopathie: normalerweise zahlreiche kleine Herde
- chronische hypertensive Enzephalopathie: häufiger in den Basalganglien
- diffuse axonale Verletzung (DAI)
- zerebrale Vaskulitis
- strahleninduzierte Vaskulopathie
- hämorrhagische Metastasen
- Parry-Romberg-Syndrom 2
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Größere Läsionen können nachahmen:
- hämorrhagische zerebrale Metastasen
- hämorrhagische primäre Hirntumoren (e.,g. Ependymom, Glioblastom)
Verkalkte Läsionen wie alte Neurozystizerkose oder andere Infektionen (z. B. Tuberkulom) sollten ebenfalls berücksichtigt werden.
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