ce este stenoza pulmonară ?stenoza pulmonară este relativ frecventă și reprezintă aproximativ 10% din defectele cardiace diagnosticate în copilărie. Poate apărea la copiii cu inimi altfel normale sau împreună cu alte defecte cardiace congenitale, cum ar fi defectul septal atrial sau tetralogia Fallot. Apare mai frecvent la copiii cu sindrom Noonan și sindrom Williams, care sunt ambele afecțiuni genetice rare.
inima este o pompă cu patru camere cu patru valve cardiace., Supapele sunt realizate din Lambouri subțiri de țesut care se deschid pentru a permite sângelui să curgă înainte și aproape pentru a împiedica sângele să curgă înapoi. Valva pulmonară (1) este situată pe partea dreaptă a inimii. Sângele albastru care provine din corp este pompat din camera inferioară dreaptă numită ventriculul drept (2) în artera pulmonară (3) și apoi circulă în plămâni.când un copil are stenoză pulmonară, zona în care sângele iese din camera inferioară dreaptă a inimii este prea îngustă. De obicei, valva pulmonară în sine este afectată, care se numește stenoză pulmonară valvară., Această problemă este adesea cauzată de fuziunea pliantelor supapei. Stenoza subvalvară este termenul utilizat atunci când zona îngustată este sub supapă. Stenoza supravalvară este termenul utilizat atunci când zona îngustată este deasupra supapei.
care sunt efectele acestei probleme asupra sănătății copilului meu?efectele asupra sănătății stenozei pulmonare sunt legate de severitatea îngustării și de prezența altor defecte cardiace. Severitatea îngustării este măsurată ca diferența de presiune în zona afectată., Cu cât este mai mare numărul, cu atât este mai mare gradul de îngustare și cu atât mai greu trebuie să funcționeze inima dreaptă pentru a pompa sângele în plămâni. Stenoza pulmonară ușoară este atunci când diferența de presiune este mai mică de 30-40 mmHg, stenoza pulmonară moderată este atunci când presiunea este de 40 până la 60 mmHg, iar stenoza pulmonară severă este atunci când presiunea este mai mare de 60-70 mmHg. Stenoza pulmonară critică este un termen utilizat la sugarii născuți cu îngustare foarte severă (mai mare de 90 mmHg) și necesită tratament la scurt timp după naștere.,nu este de așteptat ca stenoza pulmonară ușoară să aibă efecte asupra sănătății pe termen scurt sau lung și rareori devine mai severă în timp. Stenoza pulmonară moderată până la severă crește volumul de muncă al părții drepte a inimii și poate provoca în cele din urmă leziuni ale mușchiului cardiac. Acest lucru poate duce la simptome de scurtă respirație cu exerciții fizice și rezistență scăzută. Dacă este lăsat netratat, în cele din urmă mușchiul inimii slăbește și se pot dezvolta simptome de insuficiență cardiacă dreaptă.,la un copil născut cu stenoză pulmonară critică, deschiderea este atât de mică încât inima nu poate pompa suficient sânge pentru a satisface nevoile copilului. Cu excepția cazului în care problema este tratată devreme, copilul va dezvolta probleme din cauza insuficienței cardiace pe partea dreaptă.copiii cu stenoză pulmonară prezintă un risc crescut de endocardită bacteriană subacută (SBE). Aceasta este o infecție a inimii cauzată de bacteriile din fluxul sanguin. Apare cel mai frecvent după o procedură dentară sau altă procedură medicală și poate fi prevenită de obicei printr-o doză de antibiotic înainte de procedură.,
recomandări de exerciții: recomandările de exerciții sunt cel mai bine făcute de medicul pacientului, astfel încât toți factorii relevanți să poată fi incluși în decizie. De obicei, nu există restricții asupra pacienților cu stenoză pulmonară care au gradient <40mmhg și o inimă altfel normală. Pacienții care obțin un rezultat bun cu cateter sau dilatarea chirurgicală a îngustării nu sunt, de obicei, restricționați de orice activitate fizică.
cum este diagnosticată această problemă?,
caracteristici clinice: simptomele sunt legate de gradul de îngustare și, de obicei, se dezvoltă lent în timp. Simptomele posibile includ scurtarea respirației cu exerciții fizice și rezistență scăzută. Stenoza pulmonară critică la nou-născut poate provoca albastru al buzelor (o afecțiune numită cianoză) și/sau insuficiență cardiacă congestivă.constatări fizice: diagnosticul se face cel mai adesea datorită prezenței unui murmur cardiac. Volumul Murmurului este util în prezicerea gradului de îngustare. Murmururile puternice sugerează de obicei că există cel puțin un grad moderat de îngustare., Se așteaptă ca creșterea și dezvoltarea să fie normale, cu excepția cazului în care există alte probleme de sănătate.teste medicale: la pacienții cu stenoză pulmonară moderată până la severă, electrocardiogramadesea prezintă forțe ventriculare drepte crescute (supradezvoltarea mușchiului cardiac drept). Radiografia toracică este cel mai adesea normală. O ecocardiogramă este capabilă să detecteze chiar și grade minore de stenoză pulmonară cu o precizie de aproape 100%. Cateterizarea cardiacă este rareori necesară în scopuri de diagnosticare, dar angioplastia cu balon în timpul cateterizării cardiace este adesea făcută pentru a trata problema.,
cum este tratată problema?opțiunile de tratament pentru stenoza pulmonară includ chirurgia pe cord deschis sau angioplastia cu balon. Indicația principală pentru tratament este gradul de îngustare și tratamentul este programat pentru a preveni deteriorarea inimii drepte.angioplastia cu balon angioplastia cu balon sa dovedit a fi o opțiune excelentă de tratament pentru copiii cu stenoză pulmonară. Această procedură se face în laboratorul de cateterizare a inimii și evită necesitatea intervenției chirurgicale., In timpul catetere procedurii (tuburi din plastic subțire) sunt plasate în vasele mari de sânge în picioare și ușor ghidate la inima. Vârful cateterului este plasat peste supapa pulmonară și vârful balonului este umflat. Balonul dilată ușor zona îngustată. Această procedură obține un rezultat bun la majoritatea pacienților și nu mai este nevoie de tratament suplimentar. Pacienții cu sindroame Noonan și Williams și pacienții cu o supapă pulmonară foarte mică sunt mai puțin susceptibili să obțină rezultate bune din procedură.,un anumit grad de scurgere din supapa pulmonară nu este neobișnuit după această procedură. Este de obicei ușoară, bine tolerată și nu necesită tratament. Alte probleme care decurg din procedura sunt mai puțin frecvente, dar pot include sângerare, infecție, și perforarea inimii cu catetere.această procedură se face cu sedare IV și, de obicei, pacientul poate merge acasă a doua zi.valvotomie chirurgicală o altă opțiune de tratament pentru pacienții cu stenoză pulmonară severă este incizia directă a pliantelor topite ale valvei în timpul intervenției chirurgicale pe cord deschis., În timpul acestei proceduri, o incizie, numită sternotomie mediană, se face în mijlocul pieptului. O mașină pulmonară a inimii este utilizată pentru a sprijini pacientul în timp ce inima este deschisă și supapa pulmonară este reparată. Reparația chirurgicală este preferată atunci când există o îngustare mai extinsă în plus față de valva pulmonară în sine, adesea ca urmare a îngustării sub și/sau deasupra valvei. În aceste situații, poate fi necesar un plasture pentru a mări zonele îngustate în plus față de repararea supapei. Rezultatele acestei proceduri sunt, de asemenea, excelente., Durata spitalizării este scurtă (3 sau 4 zile), iar complicațiile sunt rare. Îngustarea reziduală ușoară este frecventă, dar nu va duce la probleme pe termen lung. De asemenea, poate apărea o scurgere a supapei, dar este foarte bine tolerată fără a fi necesară înlocuirea supapei.
clinici
îngrijirea și serviciile pentru pacienții cu această problemă sunt furnizate în clinicile congenitale de chirurgie cardiacă și cardiovasculară de la Universitatea din Michigan Medical Center din Ann Arbor.care este perspectiva pentru copiii cu acest diagnostic?
În general, perspectivele pentru copiii cu acest diagnostic sunt excelente.
Roma JJ., Valvuloplastia pulmonară cu balon. Pediatr Cardiol 19: 1998; 18-24.în cazul în care Boala cardiacă obstructivă și valvulară congenitală. În B Goldberg (Ed) sport și exerciții fizice pentru copiii cu afecțiuni cronice de sănătate. Champaign IL: cinetica umană 1995, 232-233.
scris de: S. LeRoy RN, MSN
revizuit septembrie, 2012
Leave a Reply