tomografia komputerowa, badania czynnościowe płuc, biopsja płuc
diagnostyka różnicowa
astma
kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, przeszczep płuc
często słabe
rzadkie
obliterative bronchiolitis (ob), znane również jako zwężające się zapalenie oskrzeli i płuca płucnego, jest chorobą, która powoduje niedrożność najmniejszych dróg oddechowych płuc (oskrzelików) z powodu stanu zapalnego., Objawy obejmują suchy kaszel, duszność, świszczący oddech i uczucie zmęczenia. Objawy te na ogół nasilają się w ciągu tygodni lub miesięcy. Nie jest związany z kryptogennym organizującym zapalenie płuc, wcześniej znanym jako bronchiolitis obliterans organizującym zapalenie płuc.
przyczyny obejmują wdychanie toksycznych oparów, infekcje dróg oddechowych, zaburzenia tkanki łącznej lub powikłania po przeszczepie szpiku kostnego lub serce-płuco. Objawy mogą wystąpić dopiero po dwóch do ośmiu tygodniach od narażenia toksycznego lub zakażenia. Podstawowy mechanizm obejmuje zapalenie, które powoduje powstawanie blizn., Rozpoznanie odbywa się na podstawie tomografii komputerowej, badań czynnościowych płuc lub biopsji płuc. RTG klatki piersiowej jest często normalne.
chociaż choroba nie jest odwracalna, leczenie może spowolnić dalsze pogorszenie. Może to obejmować stosowanie kortykosteroidów lub leków immunosupresyjnych. Można zaproponować przeszczep płuc. Wyniki są często słabe, a większość ludzi umiera w ciągu miesięcy do lat.
obliteracyjne zapalenie oskrzeli jest rzadkie w populacji ogólnej. Jednak dotyka około 75% osób przez dziesięć lat po przeszczepie płuc i do 10% osób, które otrzymały przeszczep szpiku kostnego od kogoś innego., Stan ten został po raz pierwszy wyraźnie opisany w 1981 roku. Wcześniejsze opisy pojawiły się już w 1956 roku, a termin „bronchiolitis obliterans” użyty został po raz pierwszy przez Reynauda w 1835 roku.
objawy przedmiotowe i podmiotowe
obliteracyjne zapalenie oskrzeli powoduje pogorszenie duszności, świszczący oddech i suchy kaszel. Objawy mogą zaczynać się stopniowo, lub ciężkie objawy mogą pojawić się nagle. Objawy te reprezentują wzorzec obturacyjny, który jest nieodwracalny w terapii rozszerzającej oskrzela i muszą być związane z różnymi obelgami płuc., Te zniewagi obejmują uszkodzenia wdychane, autoimmunologiczne obrażenia po przeszczepie, choroby zakaźne, reakcje na leki i kilka chorób autoimmunologicznych.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., Może być również obecny u pacjentów z IBD, toczeń rumieniowaty układowy, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, GERD, nefropatii IgA i ataksja teleangiektazja. Węgiel aktywowany, wiadomo, że powoduje go po aspiracji. Spożycie dużych dawek papaweryny w warzywach Sauropus androgynus spowodowało to. Dodatkowo zaburzenie może być idiopatyczne (bez znanej przyczyny).,
przeszczep płuc
zatorowe zapalenie oskrzeli jest częstym powikłaniem przeszczepu płuc, ponieważ przeszczepione płuca są bardziej narażone na alloimmunizację niż zdrowe płuca. Choroba jest często określana jako bronchiolitis obliterans syndrome (BOS) w ustawieniu po przeszczepieniu płuc i przeszczepu hematopoetycznych komórek macierzystych (HSCT). Pacjenci, u których rozwija się BOS po przeszczepieniu płuc różnią się pod względem czasu i ciężkości choroby. Pacjenci często początkowo mają prawidłową czynność płuc w badaniu czynnościowym płuc i mają normalne zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej., W miarę postępu choroby zaczynają mieć objawy duszności, kaszel i świszczący oddech, jak ich funkcja płuc spada. Journal of Heart and Lung Transplantation opublikował zaktualizowane wytyczne w 2001 roku dotyczące klasyfikacji ciężkości BOS. Oryginalne wytyczne i system klasyfikacji zostały opublikowane w 1993 roku przez International Society for Heart and Lung Transplantation. Ich system punktacji opiera się na zmianach FEV1 u pacjentów w stosunku do wartości wyjściowych., U pacjentów, u których po raz pierwszy zdiagnozowano BOS, wyjściową czynność płuc ustala się na podstawie badań czynności płuc w momencie diagnozy., System punktacji BOS jest następujący:
BOS 0: FEV1 > 90% wartości wyjściowej i FEF25-75 > 75% wartości wyjściowej
BOS 0-p: FEV1 81-89% wartości wyjściowej i/lub FEF25-75 <= 75% wartości wyjściowej
Bos 1: FEV1 66-80% wartości wyjściowej
Bos 2: FEV1 51-65% wartości wyjściowej
Bos 3: FEV1 50% lub mniej wartości wyjściowej
system punktacji wykazuje zwiększone nasilenie choroby wraz ze wzrostem liczby Bos.
przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych
zatorowe zapalenie oskrzeli dotyka do 5.,5% osób, które otrzymały HSCT. Jednym z największych czynników ryzyka po HSCT jest rozwój GVHD z ryzykiem 14%. Inne czynniki ryzyka po przeszczepieniu, w tym zażywanie tytoniu, wiek dawcy, wiek biorcy, niższy wyjściowy współczynnik FEV1/FVC, rasa spoza rasy kaukaskiej, obwodowe i niższe krążące poziomy IgG. Badania wykazały jednak mieszane wyniki dotyczące tych innych czynników ryzyka. Wykazano związek między zwiększonym wykorzystaniem obwodowych komórek macierzystych a ryzykiem wystąpienia zatorowego zapalenia oskrzeli., Ponadto badania wykazały zwiększone ryzyko rozwoju choroby w ciągu pierwszego roku od przeszczepu, jeśli osoba jest zakażona wirusem syncytialnego układu oddechowego lub wirusem parainfluenzy w ciągu pierwszych 100 dni po przeszczepie.
inhalatory
istnieje wiele przemysłowych inhalatorów, które powodują różne rodzaje zapalenia oskrzeli, w tym zatorowe zapalenie oskrzeli.,
pracownicy przemysłowi, którzy wystąpili z zapaleniem oskrzeli:
- pracownicy Nylon-flock
- pracownicy, którzy rozpylają odciski na tekstyliach barwnikami poliamidowo-aminowymi
- pracownicy baterii, którzy są narażeni na opary chlorku tionylu
- pracownicy w zakładach, które używają lub produkują aromaty, takie jak diacetyl
Diacetyl to substancja chemiczna stosowana do produkcji sztucznego aromatu masła w wielu produktach spożywczych, takich jak słodycze i popcorn i występujące naturalnie w winach., Po raz pierwszy zwrócono na to uwagę, gdy ośmiu byłych pracowników fabryki popcornu Gilster-Mary Lee w Jasper w stanie Missouri zachorowało na obliteracyjne zapalenie oskrzeli. W związku z tym wydarzeniem obliteracyjne zapalenie oskrzeli zaczęło być określane w popularnych mediach jako „płuco popcornu” lub „płuco pracowników popcornu”. Jest również określana jako „choroba płuc związana z aromatami”.,
Post-infective
zwykle występuje u małych dzieci i jest najczęstszą przyczyną w tym wieku. Zazwyczaj występuje po wirusowej infekcji adenowirusa (typy 3, 7 i 21), odry (rubeola), mycoplasma, CMV, grypy i parainfluenzy., Zespół swyera-Jamesa jest rzadkim powikłaniem zatorowego zapalenia oskrzeli wywołanego przez odrę lub adenowirusa. Post-zakaźne obliteracyjne zapalenie oskrzeli występuje najczęściej na półkuli południowej, szczególnie w krajach takich jak brazylia, argentyna, Australia, Chile i Nowa Zelandia. W 1990 i na początku 2000 roku w jednym ze szpitali w Buenos Aires, Ricardo Gutiérrez Children ' s hospital, choroba ta stanowiła 14% ich stacjonarnej populacji układu oddechowego w latach 1993-2002., Jako takie, wiele informacji o post-zakaźne obliteracyjne zapalenie oskrzeli pochodzi z badań z Ameryki Południowej. Najbardziej znaczącymi czynnikami ryzyka choroby są zakażenie adenowirusem i potrzeba wsparcia respiratora. W przeciwieństwie do innej przyczyny zatorowego zapalenia oskrzeli u dzieci, zespołu Stevena Johnsona, pozakaźne zatorowe zapalenie oskrzeli wydaje się być chorobą przewlekłą, ale nie postępującą. Choroba może mieć różny wpływ na dzieci i ich jakość życia, co zostało zbadane za pomocą testów czynnościowych płuc, a także ich tolerancji wysiłkowej., Dzieci z niższą czynnością płuc na podstawie badań czynności płuc mają niższą tolerancję wysiłkową, co wiąże wpływ choroby na czynność układu krążenia, ponieważ nie są w stanie utrzymać odpowiedniej dla wieku sprawności aerobowej. To ostatecznie wpływa na ich aktywności codziennego życia (ADLs) i ich jakość życia w przyszłości.
doły oparzeniowe
forma zwężającego się zapalenia oskrzeli zaczyna pojawiać się w Iraku i Afganistanie. Przypisuje się to weteranom narażonym na spalanie śmieci., U weteranów występuje duszność i inne objawy podobne do astmy. Jedynym sposobem, aby zdiagnozować ten stan jest wykonując biopsję płuc jako klatki piersiowej rentgenowskie i ct skany wrócić jak zwykle. Rząd nadal zaprzecza, że istnieje korelacja między dołów do wypalenia a problemami zdrowotnymi, ale rząd rozpoczął „zagrożenia powietrzne i otwarty rejestr pali”, aby rozpocząć śledzenie zdrowia weteranów, którzy byli narażeni na spalanie dołów, aby sprawdzić, czy istnieje związek.
e-papierosy
, Health Canada nie odnotowała jednak żadnych przypadków od 2019 roku. Public Health England pisze, że Stowarzyszenie powstało jako „niektóre środki aromatyzujące stosowane w e-liquidach w celu zapewnienia aromatu maślanego zawierają chemiczny diacetyl… jednak diacetyl jest zakazany jako składnik e-papierosów i płynów elektronicznych w Wielkiej Brytanii.”
Mechanizm
mechanizm podstawowy polega na uszkodzeniu i zapaleniu komórek nabłonkowych i podbłonkowych., Komórki te następnie tracą zdolność do naprawy tkanki, w szczególności tracą zdolność do regeneracji nabłonka lub zewnętrznej warstwy, co prowadzi do nadmiernego wzrostu komórek, które powodują blizny. Istnieje wiele dróg rozwoju choroby, w tym fibrotic, limfocytowych i za pośrednictwem przeciwciał, które zostały opisane. Jednak, podczas gdy każda ścieżka ma bardziej unikalny punkt wyjścia i przyczyny, wynik końcowy jest nadal szkody i zapalenie prowadzące do blizn tkanki płucnej., Bliznowata tkanka utrudnia następnie fazę wydechu, co prowadzi do tego, że powietrze nie jest wydalane z płuc. Jest to określane jako „pułapka powietrzna” , co można zobaczyć na obrazowaniu medycznym. Ponieważ blizny jest nieodwracalne, choroba na ogół nie poprawia się w czasie, a w zależności od podżegania może rozwijać się do śmierci.,
diagnoza
zatorowe zapalenie oskrzeli jest często diagnozowane na podstawie objawów obturacyjnej choroby płuc po urazie płuc., Ostateczna diagnoza odbywa się poprzez biopsję, ale ze względu na zmienny rozkład zmian, co prowadzi do fałszywie ujemnych testów i inwazyjny charakter tej procedury często nie jest wykonywana. Kilka testów są często potrzebne do diagnozowania obliterative bronchiolitis, w tym spirometry, dyfuzyjny pojemność płuc testy (DLCO), płuco Tom testy, klatki piersiowej rentgenowskie, wysokiej rozdzielczości CT (HRCT), i biopsja płuc.
badania czynnościowe płuc
badania spirometryczne zwykle wykazują wzór obturacyjny i są najczęstszą prezentacją., Lekka redukcja do normalnej wymuszonej pojemności życiowej (FVC) i obniżony stosunek FEV1 do FVC oraz wymuszona objętość wydechowa (FEV) z niewielką lub zerową korekcją za pomocą leków oskrzelowych są częstymi wynikami. Badania objętości płuc mogą wykazywać hiperinflację (nadmierne powietrze w płucach spowodowane pułapką powietrza). Badanie zdolności dyfuzyjnej płuc (DLCO) jest zwykle normalne; osoby z OB we wczesnym stadium są bardziej narażone na normalne DLCO.
FEV1 (wymuszona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy) powinna być wyższa niż 80% przewidywanych wartości, które należy uznać za prawidłowe., Obliterative bronchiolitis zmniejsza to między 16% a 21%.
obrazowanie medyczne
na początku choroby radiografia klatki piersiowej jest zazwyczaj normalna, ale może wykazywać hiperinflację. W miarę postępu choroby może występować siateczkowy wzór z pogrubieniem ścian dróg oddechowych. HRCT może również wykazywać pułapki powietrza, gdy skanowana osoba całkowicie oddycha; może również wykazywać pogrubienie w drogach oddechowych i zamglenie w płucach. Częstym stwierdzeniem na HRCT są nierówne obszary o zmniejszonej gęstości płuc, oznaczające zmniejszoną objętość naczyń krwionośnych i pułapkę powietrzną., Wzór ten jest często opisywany jako „wzór mozaikowy” i może wskazywać na zatorowe zapalenie oskrzeli.
biopsje płuc
biopsje płuc przezbrzuszne są preferowane w diagnostyce zwężającego się BO w porównaniu z biopsjami przezbrzusznymi; niezależnie od rodzaju biopsji, diagnoza może być osiągnięta tylko przez badanie wielu próbek. Biopsje przezbrzuszne są preferowane niż przezbrzuszne ze względu na niejednorodność i rozmieszczenie zmian. OB można dalej podzielić na dwie kategorie: zwężające lub proliferacyjne., Zwężający wzór demonstruje perybronchiolar komórkowe nacieki, które ostatecznie powoduje małe uszkodzenia dróg oddechowych i prowadzi do subepitelial zwłóknienia. Mięsień oskrzelowy może ostatecznie stać się włóknisty, który można zidentyfikować z zabarwieniem trichromowym. W odniesieniu do choroby proliferacyjnej, pąki wewnątrzluminalne zwane „ciałami Massona” wypełniają światło, co powoduje zatykanie oskrzeli. Często ludzie z chorobą proliferacyjną pokażą wygląd skrzydła motyla pod mikroskopem., Jednym z kluczowych wyznaczników, które można zobaczyć na biopsji w celu odróżnienia zwężenia od choroby proliferacyjnej, jest zakres zmian. Obie zmiany zlokalizowane są od małych oskrzeli do błoniastych oskrzeli, ale w chorobie zwężającej zmiany są przerywane, podczas gdy choroba proliferacyjna ma ciągły rozkład.
diagnostyka różnicowa
Inne choroby, które mogą występować podobnie to przewlekła obturacyjna choroba płuc, astma, rozstrzenie oskrzeli, nadwrażliwe zapalenie płuc i zapalenie płuc.,
zapobieganie
inhalatory
chorobom spowodowanym narażeniem na Przemysłowe inhalatory i doły do oparzeń można zapobiegać za pomocą kontroli inżynieryjnych (np. kaptury wydechowe lub systemy zamknięte), środków ochrony indywidualnej, monitorowania potencjalnie dotkniętego personelu, kształcenia i szkolenia pracowników.
transplantacja
podstawową profilaktyką obliteracyjnego zapalenia oskrzeli u osób po przeszczepieniu płuc lub terapii HSCT jest immunosupresja., W odniesieniu do po transplantacji płuc stosuje się kombinację inhibitora kalcyneuryny w połączeniu z inhibitorem synetezy purynowej i glikokortykosteroidem. U ludzi wykonuje się również podstawowe badania czynności płuc po przeszczepieniu w celu ustalenia z czasem, czy czynność płuc ulega pogorszeniu. U osób po HSCT ich schemat immunosupresyjny zazwyczaj obejmuje metotreksat w skojarzeniu z inhibitorem kalcyneuryny w celu zapobiegania GVHD, czynnikowi ryzyka rozwoju obliteracyjnego zapalenia oskrzeli.,
leczenie
chociaż choroba nie jest odwracalna, leczenie może spowolnić dalsze pogorszenie. Może to obejmować stosowanie kortykosteroidów lub leków immunosupresyjnych, które mogą mieć wpływ na zdolność do przeszczepu płuc, jeśli oferowane. Jeśli pacjenci mają trudności z oddychaniem (hipoksemia) tlen może być uzupełniona. U pacjentów z przewlekłą chorobą płuc zaleca się rutynowe szczepienia, aby zapobiec powikłaniom z infekcji wtórnych spowodowanych zapaleniem płuc i grypą.,
biorcy przeszczepu są narażeni na ponowne rozwinięcie choroby, ponieważ obliteracyjne zapalenie oskrzeli jest formą przewlekłego odrzucenia. Ocena interwencji zapobiegających zatarciu zapalenia oskrzeli polega na wczesnym wykryciu nieprawidłowych wyników spirometrii lub nietypowych spadków w powtarzanych pomiarach.
Terminologia
„Bronchiolitis obliterans” był pierwotnie terminem używanym przez patologów do opisania dwóch wzorów chorób dróg oddechowych., Jednym z nich było bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), znany również jako kryptogeniczne zapalenie płuc, a drugi jest obecnie znany jako obliterative bronchiolitis. Nazwa cryptogenic obliterative (constrictive) bronchiolitis jest używany, gdy przyczyna nie jest znana.
Obliterative bronchiolitis nie należy mylić z bronchiolitis obliterans syndrome (Bos). BOS definiuje się jako osobę, która przeszła przeszczep HSCT lub płuca i rozwija objawy lub wyniki radiologiczne zgodne z bronchiolitis obliterans, ale nie zostało potwierdzone biopsją.,
Czytaj dalej
- King MS, Eisenberg R, Newman JH, Tolle JJ, Harrell FE, Nian H, et al. (Lipiec 2011) „Skurczowe zapalenie oskrzeli u żołnierzy powracających z Iraku i Afganistanu”. New England Journal of Medicine. 365 (3): 222–30. podoba mi się! do obserwowanych nr:1101388 PMC 3296566 PMID 21774710
- Brown JA. „Bronchiolitis obliterans”. Haz-Map informacje o niebezpiecznych chemikaliach i chorobach zawodowych. National Institutes of Health. Archiwum z oryginału 2007-09-12. 2007-09-09,
- „(NOSH) Alert: zapobieganie chorobom płuc u pracowników, którzy wytwarzają lub używają aromatów”. Narodowy Instytut Bezpieczeństwa i Higieny Pracy. 2004. podoba mi się! do obserwowanych nr:66616 Cite journal wymaga
|journal=(help) - ” Narodowy Instytut Bezpieczeństwa i Higieny Pracy. 2018-11-21.
- ICD-10: J44.8, J68.4
- ICD-9-CM: 491.8
- MeSH: D001989
- DiseasesDB: 1704
- SNOMED CT: 40100001
Leave a Reply