przegląd: hemoglobiny wynikają z substytucji waliny dla kwasu glutaminowego jako szóstego składnika kwas z łańcucha globin beta, który wytwarza tetramer hemoglobiny(alpha2/Beta S2), który jest słabo rozpuszczalny po odoksygenacji.3 polimeryzacja hemoglobiny deoksy (Hb) S jest niezbędna do zjawisk wazookluzyjnych.3jak, polimeryzacja sama w sobie nie stanowi patofizjologii choroby chickle cell., Ważną rolę odgrywają również zmiany w strukturze i funkcji komórek czerwonych, zaburzona regulacja objętości komórek i zwiększona przyczepność do śródbłonka naczyniowego.3 typowe odmiany niedokrwistości sierpowatokrwinkowej sąinherited jako homozygotyczność dla łańcucha globin beta s, zwany anemia sierpowata (HB SS) lub jako związek heterozygotyczność globinchain beta S z innym zmutowanym Beta globin: anemia sierpowata – beta 0 (HB s-β°thal), anemia sierpowata-HB Cdisease (HB SC choroba) i anemia sierpowata – beta +thalasemia (HB s-β+ Thal).2 objawy choroby są najcięższe pacjenci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, HB SS.,
anemia sierpowata i Hb s-β° thal są scharakteryzowane przez ciężką niedokrwistość hemolityczną z przerywanymi bolesnymi skurczami naczyń. Inne typowe acutecomplications anemii sierpowatej obejmują ogniskowy zawał śledziony, nerek, płuc, kości, siatkówki, lub mózgu, nagłe rozległe sekwestracji krwi w śledzionie lub wątrobie, lub przytłaczające zakażenie encapsulated bakterii. Hb s-β + thal i HB SC charakteryzują się rzadkimi kryzysami i martwicą aseptyczną. Sickling mówi się o tym, gdy PO2 spada poniżej 60 mmHg, podobnie jak PO2 na standardowych wysokościach kabiny.,6 tak więc choroba sierpowatokrwinkowa jest jasniezgodna z karierą w lotnictwie.
cecha sierpowatokrwinkowa (SCT) (Hb AS) jest łagodnym stanem, w którym 20-45% hemoglobiny stanowi Hb S. normalnie ludzka krew składa się z 96-98% Hb A, 2-3% Hb A2 i<1% Hb F. SCT nie jest związany z niedokrwistością, zmianą przeżywalności krwinek czerwonych lub oczekiwaniem na życie. Przypadki sierpowatości czerwonokrwinkowej z SCT odnotowano na wysokościach tak niskich, jak 9000 stóp;jednak większość pacjentów z SCT jest mało prawdopodobne, aby sierp poniżej 21000 stóp.,7 chociaż osoby z SCT są ogólnie rzecz biorąc, jako klinicznie normalne, odnotowano rzadkie skojarzenie sierpowatej komórki z ostrymi problemami medycznymi., Schorzenia obejmują zawał śledziony na dużej wysokości z wysiłkiem fizycznym lub hipoksemią, krwiomocz wtórny do martwicy brodawek nerkowych, śmiertelną chorobę cieplną z wysiłkiem fizycznym, nagłą śmierć idiopatyczną z wysiłkiem fizycznym, jaskrę lub nawracającą hyphemę po pierwszym epizodzie hyphema, hipostenurię (niezdolność do pełnego zagęszczenia moczu), bakteriurię u kobiet, bakteriurię lub odmiedniczkowe zapalenie nerek związane z ciążą, raka rdzenika nerki u osób młodych (w wieku od 11 do 39 lat), wczesny początek schyłkowego stadium choroby nerek z autosomalnej dominantpolycystyczna choroba nerek i priapizm.,5
choroba sierpowatokrwinkowa/cecha występuje często w populacjach Afryki Subsaharyjskiej i sporadycznie w populacjach pochodzenia śródziemnomorskiego, bliskowschodniego lub Indyjskiego. Od 7 do 9% Afroamerykanów ma cechę choroby komórkowej (SCT). Należy zaznaczyć, że wada genetyczna produkująca sierp występuje u osób rasy kaukaskiej, a w Europie nosiciele są fizycznie wykluczeni z populacji ogólnej. Z tego powodu przesiedlenie w wojsku nie ogranicza się do czarnych rekrutów.,
do 1982 roku wojsko USA powstrzymało osoby z cechą sierpowatą od wstępowania do szkolenia lotniczego, załóg lotniczych, a nawet uczestnictwa w Akademii Sił Powietrznych USA ze względu na rzadkie przypadki kryzysów sierpowych u zestresowanych osób z cechą sierpowatą. W 1985 roku Minister Obrony nakazał ” usunięcie wszystkich wojskowych ograniczeń zawodowych dotyczących cech sierp.”Obecnie każdy osobnik jest badany pod kątem choroby/cech chorobowych komórek przed przystąpieniem do US Armed Services. Rekrutacja zostanie dopuszczona do Sił Powietrznych USA z poziomem Hb S do 45%.,
krew nosicieli sierpowatej komórki jest badana elektroforezą hemoglobiny pod kątem odsetka Hb S i w celu oceny innych współistniejących hemoglobinopatii. W poniższych tabelach przedstawiono Schematy elektroforetyczne we wspólnych hemoglobinopatiach.4
* liczby wskazują procent całkowitej hemoglobiny dla nieprzetransfuzji dorosłego pacjenta. Zakresy są przybliżone i mogą się różnić w zależności od konkretnego laboratorium i metody oznaczania.
† odsetek Hb S może wynosić nawet 21 procent u pacjentów z cechą sicklecell w połączeniu z talasemią Alfa.,
problemy Aeromedyczne: osoby z niedokrwistością sierpowatokrwinkową mają cięższyrysk zawału śledziony i innych epizodów zamykania naczyń obejmujących brzuch,płuca lub układ nerwowy, gdy są narażone na niedotlenienie, infekcję, odwodnienie lub na przeziębienie. Cecha sierpowata w rzadkich przypadkach nie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem aeromedycznym.
Medical Workup: wstępny test laboratoryjny do badania na niedokrwistość sierpowatokrwinkową / cechę Isa Sickledex™; jeśli dodatni, wymagana jest elektroforeza hemoglobiny. Hb AS, z Hb S do 45 % jest dopuszczalne dla lotów.,
ocena aeromedyczna powinna zawierać następujące dane:
A. dokładny wywiad wszystkich objawów, w tym epizodów negatywnych
B. morfologia krwi
C. elektroforeza hemoglobiny
D.,468bf3″>
No
AFMOA/MAJCOM†
HB SS, HB SC, HB s +thal, HB s 0thal
tak
nie
afmoa/majcom†
* wyniki testów muszą być przesłane (OIPE)do urzędu certyfikacji z adnotacją na pierwszej klasie lotu (i, II, III)fizyczna
† FC i/IA – aetc; FC II –AFMOA; FC III – majcom
dyspozycja aeromedyczna (cywilna): choroba sicklecella nie jest jednym z warunków dyskwalifikujących., Lotnicy z niedokrwistością sierpowatokrwinkową kwalifikowani są do wszystkich klas certyfikatów FAA. Są one obsługiwane w kategorii emisji specjalnych. Kandydaci są zobowiązani do udokumentowania wszystkiejistotności, stabilności i wszelkich następstw swojej choroby do oceny FAA. Jeśli zostanie to uznane za dopuszczalne, otrzyma specjalną emisję. Cecha Sicklecell nie jest testowana i nie dyskwalifikuje żadnej klasy FAAcertificate.
doświadczenie w zakresie zwolnień (wojskowych): duża baza danych o zwolnieniach wojskowych do stycznia 2007r.zawiera 32 wnioski o zwolnienie w celu diagnozy SCT dla FC i / IA (4), FC II(7) i FC III (21)., Zwolnienia przyznano w 29 Z 32. Poziom hemoglobiny s do 44%, jak udokumentowano w bazie danych, wahano się tak długo, jak nie ma historii niedokrwistości lub innych następstw. Spośród trzech zdyskwalifikowanych przypadków jeden był połączoną cechą sierpowatokrwinkową/α-talasemią z niedokrwistością; pozostałe dwa miały inne dyskwalifikujące schorzenia(wirusowe zapalenie wątroby typu C i H-3 z aparatami słuchowymi). Żaden lotnik nie został zdyskwalifikowany za solediagnozę cechy sierpowatej.,
2. Embury SH. Rozdział 171: anemia sierpowata i związane z nią hemoglobinopatie. W podręczniku medycyny Cecila. EdsGoldman L, Ausiellod. Saunders, Philadelphia. 2004.
3. Embury SH, Vichinsky EP. Wariantowe zespoły sierpowatokrwinkowe. UpToDate. Wersja Online 15.1. / / / 22 listopada 2006
4. Embury SH, Vichinsky EP, Mahoney Jr DH. Diagnostyka komórek sierpowychsyndromy. UpToDate. Wersja Online 14.3., / / / 12 września 2005
5. Długa legitymacja. Cechy sierp i lotnictwo. Aviat Space EnvironMed. 1982 Oct; 53(10): 1021-9.
6. McKenzie JM. Ocena zagrożeń cech sierp w lotnictwie. Aviat Space EnvironMed. 1977 Aug; 48 (8): 753-62.
7. Rayman RB. Sickle celltrait i aviator. Aviat Space Environ Med. 1979 Nov; 50 (11): 1170-2.
8. Rayman RB, Hastings JD, Kruyer, WB, Levy RA, Pickard JS. Hemoglobinopatie. W medycynie klinicznej, wyd.IV Professional PublishingGroup, LTD; Nowy Jork. 2006
Leave a Reply