Sirppi solun anemia

Katsaus: HemoglobinS tulokset korvaaminen valiini varten glutamiinihappo kuin sixthamino happo beta-globiini ketjun, joka tuottaa hemoglobiini tetramer(alfa2 – /beta-S2) se on huonosti liukenevaa, kun hapetonta.3 deoksihemoglobiinin (Hb) s polymerisaatio on välttämätöntä vasooklusiivisille ilmiöille.3however, polymerointi yksin ei selittää patofysiologia onsickle solutauti., Myös muutokset punasolumembraanin rakenteessa ja toiminnassa, solujen tilavuuden säätelyn häiriintyminen ja verisuonten endoteliumin lisääntyneetvaikutukset ovat tärkeässä asemassa.3 Yhteiset lajikkeiden sirppisoluanemia areinherited kuin homotsygoottisiksi varten S beta globin ketju, nimeltään sirppi solun anemia (Hb SS) tai yhdiste heterotsygoottisuuden beta-S globinchain toisen mutantin kanssa beta globin: sirppi solu – 0 beta-talassemia (Hb S-β°thal), sirppi solun-Hb Cdisease (Hb SC tauti) ja sirppisoluanemia – beta +talassemia (Hb S-β+ thal).2 taudin ilmenemismuodot ovat vakavimpia sirppisoluanemiaa, Hb SS.,

Sirppi solun anemia ja Hb S-β° thal arecharacterized vakava hemolyyttinen anemia ajoittainen kivulias vasoocclusivecrises. Muita tyypillisiä acutecomplications sirppi solun anemia ovat polttoväli infarkti perna,munuaiset, keuhkot, luusto, verkkokalvo, tai aivot, äkillinen laaja sitomista bloodin perna tai maksa, tai ylivoimainen infektio withencapsulated bakteerit. Hb S-β + thal: lle ja Hb SC: lle on ominaista harvinaiset kriisit ja skeptinen nekroosi. Sickling on sanoi tooccur, kun PO2-arvo laskee alle 60 mmHg,samanlainen PO2 standard-mökki korkeuksissa.,6 sirppisolutauti on siis ilmailun uralla selvästi kohtuuton.

Sirppi solun trait (SCT) (Aj AS) on hyvänlaatuinen sairaus, jossa 20-45% ofhemoglobin on Hb S. Yleensä ihmisen veren koostuu 96-98% Hb-A, 2-3% Hb A2, ja <1% Hb F. SCT on notassociated anemia, muutos veren punasolujen selviytymisen tai elämän expectancyalteration. Punasolujen sirppipotilaita, joilla on SCT, on raportoitu jopa 9000 jalan korkeudessa,mutta suurin osa SCT-potilaista ei todennäköisesti sirppiä alle 21000 jalan korkeudessa.,7 Vaikka henkilöiden kanssa SCT ovat generallyregarded kliinisesti normaali on ollut harvinainen yhdistys sirppi celltrait akuuttiin lääketieteellisiä ongelmia., Se conditionsinclude pernan infarkti korkealla liikunta tai hypoksemia, hematuriasecondary munuaisten papillanekroosi, kohtalokas rasitushengenahdistus lämpöä sairaus withexercise, äkillinen idiopaattinen kuoleman liikunta, glaukooma tai toistuva hyphemafollowing ensimmäisen jakson hyphema, hyposthenuria (kyvyttömyys fullyconcentrate virtsa), bakteriuria naisilla, bakteriuria tai pyelonephritisassociated raskaus, munuaisten medullaarista karsinoomaa nuorten (ikä 11to 39 vuotta), varhainen puhkeamista loppuvaiheen munuaisten taudin autosomaalinen dominantpolycystic munuaissairaus, ja priapismi.,5

Sirppisoluanemia/traitoccurs usein saharan Eteläpuolisen Afrikan väestön ja satunnaisesti niille, Välimeren, Lähi-Idän tai Intian laskeutuminen. 7-9% afroamerikkalaisista on sairaalloinen soluvirhe (SCT). Sen pitäisi ehdottaa kuitenkin, että geneettinen vika, joka tuottaa sirppisoluanemiaa esiintyy Caucasiansand, että Euroopassa harjoittajat ovat physicallyindistinguishable väestössä. Tämän vuoksi seulonta armeijassa ei rajoitu mustiin alokkaisiin.,

Vuoteen 1982, YHDYSVALTAIN militaryrestricted yksilöiden kanssa sirppi solun trait pääsyn lentokoulutus, aircrewduties, ja jopa läsnäolo US Air Force Academy, koska rareoccurrences sirppi kriisit korosti yksilöiden kanssa sirppi solun trait. Puolustusministeri määräsi vuonna 1985, että ”kaikki sirppisolupiirteitä koskevat sotilaalliset työrajoitukset poistetaan.”Tällä hetkellä jokainen yksilö testataan forsickle solutauti/ominaisuus ennen liittymistä Yhdysvaltain asepalvelukseen. Yhdysvaltain ilmavoimiin päästetään rekrytoija, jonka Hb S-taso on jopa 45 prosenttia.,

sirppisolutraktorien veri testataan hemoglobiinielektroforeesilla Hb S: n prosenttiosuutena ja muiden samanaikaisten hemoglobinopatioiden arvioimiseksi. Seuraavat taulukot elektroforeettiset kuviot yhteisissä hemoglobinopatioissa.4

* luvut osoittavat, että kokonaishemoglobiini on lähtöisin siirrottomasta aikuispotilaasta. Vaihteluvälit ovat likimääräisiä ja voivat vaihdella riippuen siitä, mikä laboratorio ja määritysmenetelmä on kyseessä.

† Prosenttia Hb S voi olla niinkin alhainen kuin 21 prosenttia potilailla, joilla sicklecell piirre yhdessä alfa-talassemia.,

Ilmailulääketieteen Koskee: Yksilöt, joilla on sirppisoluanemia on severerisk pernan infarkti ja muut vasoocclusive jaksot, joissa vatsan,keuhkot tai hermostunut järjestelmä, kun se altistetaan hapenpuute, infektio, dehydraatio orexposure kylmä. Sirppisolutraiteceptiin ei harvinaisissa tapauksissa liity lisääntynyttä aeromedista riskiä.

Lääketieteelliset Kokeet: alustava laboratorio testi näyttö sirppisoluanemia/piirre isa Sickledex™; jos se on positiivinen niin hemoglobiini elektroforeesi tarvitaan. HB AS,Hb s enintään 45% on hyväksyttävää lentotehtävissä.,

ilmailulääketieteen arviointiin olisi sisällyttävä seuraavat:

A. perusteellinen historia tahansa symptomaticvasoocclusive jaksot, negatiivit mukana

B. Täydellinen verenkuva

C. Hemoglobiini elektroforeesi

D.,468bf3″>

Ei ole

AFMOA/MAJCOM†

SS Hb, Hb-SC, Hb S +thal, Hb S 0thal

– Kyllä.

Ei ole

AFMOA/MAJCOM†

* Testin tulokset on lähetettävä (PEPP)sertifiointi viranomainen selityksin alkuperäisen lentävä luokka (I, II, III)fyysinen

† FC I/IA – AETC; FC II –AFMOA; FC III – MAJCOM

Ilmailulääketieteen Disposition (siviili): Sicklecell tauti ei ole yksi erityisesti määrätä ehtoja., Sirppisolutautia sairastavat lentäjät ovat oikeutettuja kaikkiin FAA: n todistusluokkiin. Niitä käsitellään erityislainojen luokassa. Hakijoiden on dokumentoitava sairautensa laatu, vakaus ja mahdolliset seuraukset FAA: n arvioinnille. Jos ne katsotaan hyväksyttäviksi, ne saavat erityisen liikkeeseenlaskun. Sicklecell-ominaisuutta ei testata eikä se ole kelpaamaton mihinkään faakertifikaattiluokkaan.

Luopuminen Kokemus (sotilas): suuri sotilaallinen luopuminen tietokannan kautta. tammikuuta 2007revealed 32 luopuminen huomautuksia diagnoosi SCT FC I/IA (4), FC II(7) ja FC III (21)., Poikkeuslupia myönnettiin 29 tapauksessa 32: sta. Hemoglobiini S tasot jopa 44% kuten dokumentoitu tietokantaan on horjunut niin kauan kuin ei ole historyof anemia tai muita jälkiseurauksia. Sekä komissio ehdotti esteellinen tapauksissa, yksi oli yhdistelmä sirppi solun trait/α-thalassemiawith anemia; muut kaksi oli muita hylkäämiseen johtava sairauksia(hepatiitti C-ja H-3 kuulo kuulo-tuet). Ei lentäjät olivat esteellinen varten solediagnosis sirppi solun trait.,

Luopuminen Kokemus (siviili): FAA hashad hyvin harvat hakijat, joilla on sirppisoluanemia, ja siksi waiverexperience on rajallinen, mutta olisi katsottava, kuten edellä on kuvattu.

2. Embury SH. Luku 171: sirppisoluanemia ja siihen liittyvät hemoglobinopatiat. Cecilin lääketieteen oppikirjassa. EdsGoldman L, AusiellloD. Saunders, Phil Philadelphia. 2004.

3. Embury SH, VICHINSKY EP. Variantti sirppisoluoireita. UpToDate. Verkkoversio 15.1. Marraskuuta 2006.

4. Embury SH, Vichinsky EP, Mahoney Jr DH. Sirppisolusyndromien diagnoosi. UpToDate. Verkkoversio 14.3., Syyskuuta 2005.

5. Pitkä henkilökortti. Sirppisoluominaisuus ja ilmailu. Aviat Space Environnemed. 1982 loka; 53 (10): 1021-9.

6. McKenzie JM. Ilmailun sirppipiirteen vaarojen arviointi. Aviat Space Environnemed. 1977 ELO; 48(8): 753-62.

7. Rayman RB. Sirppisoluauto ja lentäjä. Aviat Space Environ Med. 1979 marras; 50(11): 1170-2.

8. Rayman RB, Hastings JD, Kruyer, WB, Levy RA, Pickard JS. Hemoglobinopatiat. In ClinicalAviation Medicine, 4.ed. Professional PublishingGroup, LTD; New York. 2006