Sarlósejtes vérszegénység

Áttekintés: HemoglobinS eredményei a helyettesítés a valin a glutaminsav, mint a sixthamino sav a béta-globin lánc, amely létrehoz egy hemoglobin tetramer(alpha2/béta S2) ez rosszul oldódó, amikor deoxygenated.3 A deoxi hemoglobin (Hb) s polimerizációja elengedhetetlen a vazokklúziós jelenségekhez.3ha azonban a polimerizáció önmagában nem veszi figyelembe a patofiziológiájátgyenge sejtbetegség., Fontos szerepet játszanak a vörösvértest-szerkezet és-funkció változásai, a rendezetlen sejttérfogat-szabályozás és a vaszkuláris endothelium szintjének emelkedése is.3 a sarlósejtes betegség gyakori fajtái: a béta s globin lánc homozigozitása, az úgynevezett sarlósejtes vérszegénység (HB SS) vagy a béta s globinchain összetett heterozigozitása egy másik mutáns béta – globinnal: sarlósejt-béta 0 thalassemia (HB s-β°thal), sarlósejt – Hb Cdisease (Hb SC betegség) és sarlósejt-béta +thalassemia (HB s-β+ thal).2 a betegség megnyilvánulása a legsúlyosabb a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek, Hb SS.,

sarlósejtes vérszegénység és Hb s-β ° thal súlyos hemolitikus anémiával jellemezhető, szakaszos fájdalmas vazokclusivekrízissel. A sarlósejtes vérszegénység egyéb tipikus akutkomplikációi közé tartozik a lép,a vesék, a tüdő, a csont, a retina vagy az agy fokális infarktusa, a lépben vagy a májban a vér hirtelen kiterjedt megkötése, vagy elsöprő fertőzéskapszulált baktériumok. A HB s-β+ thal és Hb SC-t ritka krízisek és aszeptikus nekrózis jellemzi. A sarló akkor is előfordul, ha a PO2 60 Hgmm alá esik, hasonlóan a PO2-hez a standard kabinmagasságoknál.,6 így a sarlósejtes betegség egyértelműenkompatibilis a repülés karrierjével.

sarlósejtes tulajdonság (SCT) (Hb AS) egy jóindulatú állapot, ahol a hhemoglobin 20-45% – a HB S. általában az emberi vér 96-98% Hb A-ból, 2-3% Hb A2-ből és <1% HB F. SCT nem anémiával, a vörösvérsejt túlélésének megváltozásával vagy az élet expeccyalterációval társul. Az SCT-ben szenvedő betegek vörösvérsejtes betegségének eseteit olyan magasságban jelentették, mint az 9,000 láb; azonban az SCT-ben szenvedő betegek többsége valószínűleg nem sarlik 21,000 láb alatt.,7 bár az SCT-ben szenvedő személyek általában klinikailag normálisnak minősülnek, a sarló-celltrait ritka társulása volt akut orvosi problémákkal., A conditionsinclude lép infarktus nagy magasságban a gyakorlat, vagy hypoxemia, hematuriasecondary, hogy a vese papilláris nekrózis, végzetes terhelésre hő betegség withexercise, idiopathiás, hirtelen halál a gyakorlat, glaukóma, vagy visszatérő hyphemafollowing első epizód hyphema, hyposthenuria (egy képtelenség, hogy fullyconcentrate vizelet), bacteriuria a nők, bacteriuria vagy pyelonephritisassociated a terhesség, vese medulláris rák a fiatalok (korosztály 11a 39 éves), korai kialakulását végstádiumú vesebetegségben a autoszomális dominantpolycystic vesebetegség, valamint a hímvessző.,5

sarlósejtes betegség / traitgyakran fordul elő a Szaharától délre eső afrikai populációkban, és szórványosan a mediterrán, közel-keleti vagy indiai származású populációkban. Az afroamerikaiak 7-9% – a rendelkezikgyors sejtjellemző (SCT). Meg kell jegyezni, hogy a Sarlósejtet termelő genetikai hiba Kaukázusiakbanés hogy Európában a hordozók fizikailag megkülönböztethetők az Általános populációtól. Emiatt a katonai szűrés nem korlátozódik a fekete újoncokra.,

1982-Ig, az amerikai militaryrestricted egyének a sarlósejtes vérszegénységet, hogy belépjenek a repülési képzés, aircrewduties, sőt részvétel az US Air Force Academy miatt a rareoccurrences a sarló válságok hangsúlyozta, hogy az egyének a sarlósejtes vérszegénységet. 1985-ben a védelmi miniszter elrendelte, hogy “a sarlósejtes vonásra vonatkozó összes katonai foglalkozási korlátozást el kell távolítani.”Jelenleg minden egyes személyt tesztelnekcsípősejtes betegség/tulajdonság az Egyesült Államok Fegyveres szolgálataihoz való csatlakozás előtt. A toborzást az amerikai légierő legfeljebb 45% – os Hb s szinttel engedélyezi.,

a sarlósejtes hordozók vérét hemoglobin elektroforézissel teszteljük a Hb s százalékában, és értékeljük más együttlétezőhemoglobinopátiákat. A következő táblázatokaz elektroforetikus minták a közös hemoglobinopátiákban.4

* a számok azt jelezika teljes hemoglobin százaléka egy nem kezelt felnőtt beteg esetében. A tartományok hozzávetőlegesek, és az adott laboratóriumtól és meghatározási módszertől függően eltérőek lehetnek.

† százalék HB s lehet olyan alacsony, mint 21 százalék betegek sarlósejtes tulajdonság együtt alfa thalassaemia.,

Aeromedical Vonatkozik: Egyének sarlósejtes betegség egy severerisk lépmegnagyobbodást, infarktus, illetve egyéb vasoocclusive epizód érintő, a has,a tüdő vagy az idegrendszer ha ki vannak téve a hypoxia, fertőzés, kiszáradás orexposure, hogy hideg. A sarlósejtes traitexcept ritka esetekben nem jár fokozott aeromedikai kockázattal.

orvosi vizsgálat: a sarlósejtes betegség/tulajdonság szűrésére szolgáló kezdeti laboratóriumi vizsgálat Isa Sarledex™; ha pozitív, akkor hemoglobin elektroforézisre van szükség. HB AS,a Hb S legfeljebb 45% elfogadható repülési feladatok.,

az aeromedikai értékelésnek tartalmaznia kell a következőt:

A. a symptomaticvasoocclusive epizódok alapos története, a

B. Complete blood count

C. hemoglobin elektroforézis

D.,468bf3″>

Nem

AFMOA/MAJCOM†

Hb SS, Hb-BA, Hb-S +thal, Hb S 0thal

Igen

Nem

AFMOA/MAJCOM†

* Vizsgálati eredmények kell küldeni (PEPP)a tanúsító hatóság annotált a kezdeti repülő osztály (i., II., III.) a fizikai

† FC I/IA – AETC; FC II –AFMOA; FC III – MAJCOM

Aeromedical Hajlam (civil): Sicklecell betegség nem tartozik a kifejezetten kizáró feltételek., A sarlósejtes betegségben szenvedő légiutas-kísérők jogosultak a FAA tanúsítványok minden osztályára. Ezeket a különleges kibocsátás kategóriája alatt kezelik. A kérelmezőknek dokumentálniuk kell a betegségük súlyosságát, stabilitását és bármely következményét a FAA forevaluation-ra. Ha elfogadhatónak ítélik, különleges kibocsátást kap. A Sicklecell tulajdonságot nem tesztelik, és nem zárja ki a FAAcertificate egyik osztályát sem.

(katonai): 2007 januárjáig egy nagy katonai mentességi adatbázis 32 mentességi kérelmet nyújtott be az FC i/IA (4), az FC II(7) és az FC III (21) SCT diagnosztizálására., A 32 esetből 29-ben adtak felmentést. Az adatbázisban dokumentált 44% – os hemoglobinszintről mindaddig lemondtak, amíg nincs anémia vagy más következmények. A három eltiltott eset közül az egyik a sarlósejtes vonás/α-thalassemia kombinációja volt, a másik kettőnek egyéb betegségei voltak (hepatitis C és H-3 hallókészülékkel történő hallás). Nem aviators kizárták a solediagnosis sarlósejtes tulajdonság.,

(Polgári): a FAA nagyon kevés sarlósejtes betegségben szenvedő kérelmezővel rendelkezik, ezért a tapasztalat korlátozott, de a fent leírtak szerint kell tekinteni.

2. Embury SH. 171. fejezet: sarlósejtes vérszegénység éskapcsolatos hemoglobinopátiák. Cecil Tankönyvébengyógyszer. EdsGoldman L, AusiellloD. Saunders, Philiadelphia. 2004.

3. Embury SH, Vichinsky EP. Variáns sarlósejtes szindrómák. UpToDate. Online verzió 15.1. 2006. November 22.

4. Embury SH, Vichinsky EP, Mahoney Jr DH. Sarlósejtek diagnosztizálásaszindrómák. UpToDate. Online verzió 14.3., 2005. szeptember 12.

5. Hosszú ID. Sarlósejtes vonás és repülés. Aviat Space EnvironMed. 1982 október; 53 (10): 1021-9.

6. McKenzie JM. A sarló tulajdonság veszélyeinek értékelése a légi közlekedésben. Aviat Space EnvironMed. 1977 augusztus; 48 (8): 753-62.

7. Rayman RB. Sarlós celltrait és az aviator. Aviat Space Environ Med. 1979 November; 50 (11): 1170-2.

8. Rayman RB, Hastings JD, Kruyer, WB, Levy RA, Pickard JS. Hemoglobinopátiák. A ClinicalAviation Medicine, 4.ed. Szakmai PublishingGroup, LTD; New York. 2006