겸상적혈구 빈혈

개요:HemoglobinS 에서 결과의 대체 valine 을 위한 글루타민산 산성으로 sixthamino 산의 beta globin 체인을 생산하는 헤모글로빈 tetramer(alpha2/베타 S2) 는 가난하게 녹을 때 대비가.3deoxy 헤모글로빈(Hb)S 의 Thepolymerization 은 vasoocclusive 현상에 필수적입니다.3 그럼에도 불구하고,중합만으로는 병리 생리학을 고려하지 않는다.간세포 질환., 적혈구의 변화멤브레인 구조 및 기능,무질서한 세포 부피 조절 및 혈관 내피에 대한 증가 또한 중요한 역할을한다.3 일반적으로 사용되는 종류의 겸상적혈구 areinherited 로 homozygosity 베타 S globin 체인이라는 겸상적혈구 빈혈증(Hb SS)또는 화합물 heterozygosity 의 베타 S globinchain 다른 돌연변이 beta globin:겸상적혈구–베타 0thalassemia(Hb S-β°thal),겸상적혈구-Hb Cdisease(Hb SC 질병)낫 세포–베타+thalassemia(Hb S-β+thal).2 가지 질병 발현은 겸상 적혈구 빈혈,Hb SS 가있는 가장 심각한 입원 환자입니다.,

겸상 적혈구 빈혈과 hb S-β°thal 은 간헐적 인 고통스러운 vasoocclusivecrises 와 함께 심한 용혈성 빈혈에 의해 특징 지어진다. 다른 일반적인 acutecomplications 의 겸상적혈구 빈혈증을 포함 초경색증의 비장,신장,폐,뼈,망막,또는 두뇌,갑작스런 광범위한의 격리 bloodin 비장 또는 간 또는 압도적인 감염 withencapsulated 박테리아. Hb S-β+thal 및 Hb SC 는 드문 위기 및세균 성 괴사가 특징입니다. Sickling 은 PO2 가 표준 기내 고도에서 PO2 와 비슷한 60mmHg 이하로 떨어지면 tooccur 라고 말합니다.,6 따라서 겸상 적혈구 질환은 분명합니다.항공 분야에서 경력을 쌓을 수 있습니다.

겸상적혈구 세포의 특성(SCT)(Hb)에은 양호한 상태 20-45%ofhemoglobin 은 Hb S. 일반적으로 인간의 혈액의 구성 96-98%Hb A,2-3%Hb A2,그리고<1%Hb F.SCT notassociated 빈혈과에서 변경,적혈구 생존,또는 생활 expectancyalteration. 의 경우 레드 셀 겸상 입원환자와 스코틀랜드에서 보고 되었습 고도로 낮 9,000 발;그러나,대부분의 환자와 스코틀랜드 가능성이 낫 아래 21,000 발입니다.,7SCT 를 가진 사람은 임상 적으로 정상으로 일반적으로상의되어 있지만 급성 의료 문제와 겸상 적혈구 트레이트의 드문 연관성이있었습니다., 이 conditionsinclude 비장 경색 높은 고도에서 운동과 함께 또는 저산소혈증,hematuriasecondary 신장 젖꼭지의 괴사,치명적 운동성 열병 withexercise,갑작스런 죽음은 특발성 운동,녹내장 또는 재발성 hyphemafollowing 첫 번째 에피소드의 hyphema,hyposthenuria(무능력 fullyconcentrate 소변),세균성,세균 또는 pyelonephritisassociated 임신,신 수질 암에 젊은 사람들(나 11to39 년)발병 초기의 말기 신장 질병에서 염 dominantpolycystic 신장 질환이며,지속발기증.,5

겸상적혈구/traitoccurs 에서 수시로 사하라 사막 이남의 아프리카 인구과에서 산발적으로 그들의 지중해,중동 또는 인도의 하강. 아프리카 계 미국인의 7~9%가시클 세포 형질(SCT). 겸상 적혈구를 생성하는 유전 적 결함이 백인에서 발생한다는 것을 알아야한다.그리고 유럽에서는 캐리어가 일반 인구에서 물리적으로인지 할 수 없다. 이로 인해 군대에서의 심사는 흑인 신병에만 국한되지 않습니다.,

1982 년까지,미국 militaryrestricted 개인 겸상적혈구의 특성에 들어가는 비행 훈련,aircrewduties,심지어 참석여부를 확인하여 미 공군 아카데미으로 인해 rareoccurrences 의 낫 위기에서 강조하는 개인 겸상적혈구 특성이 있습니다. 1985 년 국방 장관은 명령했다.”겸상 적혈구 형질에 대한 모든 군사 직업 제한이 제거된다.”현재 각 개인은미국 무장 서비스에 가입하기 전에 간세포 질환/형질. 신병 모집은 최대 45%의 Hb s 수준으로 미국 공군에 허용됩니다.,

겸상 적혈구 운반체의 혈액은 hb S 의 백분율에 대한 헤모글로빈 전기 영동에 의해 시험되고 다른 공존 헤모글로빈 병증에 대해 평가된다. 다음 표는 일반적인 헤모글로빈 병증에서 전기 영동 패턴을 나타냅니다.4

*숫자는 전달되지 않은 성인 환자의 총 헤모글로빈 농도를 나타냅니다. 범위는 근사치이며 따라 다를 수 있습니다.특정 실험실 및 결정 방법에 따라 다릅니다.

†퍼센트 Hb S 는 알파 지중해 혈증과 함께 sicklecell 형질 환자에서 21 퍼센트만큼 낮을 수 있습니다.,

항공 의학 문제:개인 겸상적혈구가 있 severerisk 의 비장 경색 및 다른 vasoocclusive 에피소드를 포함하는 복부,폐,신경계에 노출되었을 때 산소,감염,탈수 orexposure 을 춥다. 겸상 적혈구 트레이트 드문 경우에 대한 숙달은 항공 위험 증가와 관련이 없습니다.

의 검사 결과:초기 연구실 테스트하는 화면을 겸상적혈구/특성 isa Sickledex™경우 긍정적인한 다음 헤모글로빈 전기영동이 필요합니다. Hb AS,hb s 와 함께 최대 45%비행 의무에 대 한 허용 됩니다.,

항공 의학 평가를 포함해야 한 다음과 같다.

A. 철저한 역사에 대한 모든 symptomaticvasoocclusive 에피소드,네거티브 포함되어 있

B. 전혈검사

C. 헤모글로빈 전기

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