Sigdcelleanemi

Oversikt: HemoglobinS resultater fra substitusjon av en valin for glutaminsyre som sixthamino syre av beta-globin-kjeden, som produserer en hemoglobin tetramer(alpha2/beta S2) det er lite løselig når deoxygenated.3 Thepolymerization av deoxy hemoglobin (Hb) S er avgjørende for å vasoocclusive fenomener.3However, polymerisering alene gjør ikke rede for pathophysiology ofsickle celle sykdom., Endringer i rødt cellmembrane struktur og funksjon, uordnede celle volum kontroll og increasedadherence til vaskulær endothelium også spille en viktig rolle.3 Vanlige varianter av sigdcelleanemi areinherited som homozygosity for beta S globin-kjeden, som kalles sigdcelleanemi (Hb SS) eller som sammensatte heterozygosity av beta S globinchain med en annen mutant beta-globin: sigd celle – beta 0 talassemi (Hb S-β°thal), sigd celle-Hb Cdisease (Hb SC sykdom) og sigd celle – beta +talassemi (Hb S-β+ thal).2 Sykdom manifestasjoner er mest alvorlig inneliggende pasienter med sigdcelleanemi, Hb SS.,

sigdcelleanemi og Hb S-β° thal arecharacterized av en alvorlig hemolytisk anemi med intermitterende smertefulle vasoocclusivecrises. Andre typiske acutecomplications av sigdcelleanemi inkluderer focal infarction av milten,nyrene, lungene, bein, retina, eller hjernen, plutselig omfattende lagring av bloodin milt eller lever, eller overveldende infeksjon withencapsulated bakterier. Hb S-β+ thal og Hb SC er preget av sjeldne kriser andaseptic nekrose. Sickling er sa tooccur når PO2 faller under 60 mmHg,lik den PO2 på standard hytte høyder.,6 Derfor, sigdcelleanemi er clearlyincompatible med en karriere i luftfarten.

Sigd celle egenskap (SCT) (Hb AS) er en godartet tilstand der 20-45% ofhemoglobin er Hb S. Normalt humant blod består av 96 til 98% Hb A, 2-3% Hb A2, og <1% Hb F. SCT er notassociated med anemi, endring i rødt blod celle overlevelse, eller livet expectancyalteration. Tilfeller av røde blodlegemer sickling inneliggende pasienter med SCT har blitt rapportert i høyder så lavt som for 9000 fot;imidlertid, de fleste av pasientene med SCT er usannsynlig å sigd nedenfor 21,000 føtter.,7 Om personer med SCT er generallyregarded som klinisk normal det har vært sjeldne association of sigd celltrait med akutte medisinske problemer., Den conditionsinclude splenic infarction i stor høyde med trening eller hypoxemia, hematuriasecondary til nedsatt papillar nekrose, dødelig anstrengelsesutløst varme sykdom withexercise, plutselig idiopatisk død med trening, glaukom eller tilbakevendende hyphemafollowing en første episode av hyphema, hyposthenuria (en manglende evne til å fullyconcentrate urin), bacteriuria in kvinner, bacteriuria eller pyelonephritisassociated med graviditet, nedsatt medullary karsinom hos unge mennesker (alder 11to 39 år), tidlig debut av end-stage renal disease fra autosomal dominantpolycystic nyresykdom, og priapisme.,5

sigdcelleanemi/traitoccurs ofte i sub-Sahara Afrikanske bestander, og sporadisk i de av Middelhavet, midtøsten eller Indisk avstamning. Mellom 7 og 9% av Afro-Amerikanere havesickle celle egenskap (SCT). Det bør benoted at den genetiske defekter som produserer sigd celle oppstår i Caucasiansand i Europa, bærere er physicallyindistinguishable fra den generelle befolkningen. På grunn av dette, screening i det militære er ikke begrenset til svart rekrutter.,

Til 1982, USA militaryrestricted personer med sigd celle trekk fra å komme inn flight training, aircrewduties, og selv frammøte til US Air Force Academy på grunn av den rareoccurrences av sigd kriser i stressede individer med sigd celle egenskap. I 1985, Forsvarsminister orderedthat «alle militære yrkesmessige begrensninger på sigd celle trekk fjernes.»I dag, hvert individ er testet forsickle celle sykdom/trekk før tiltredelse til den AMERIKANSKE Væpnede Tjenester. En rekrutt skal være tillatt i det AMERIKANSKE Luftforsvaret med en Hb-S nivå på opp til 45%.,

blodet av sigd celltrait bærere er testet av hemoglobin elektroforese for andel av Hb S og å vurdere for andre co-existinghemoglobinopathies. Følgende tablesummaries elektroforetiske mønstre i felles hemoglobinopathies.4

* Tallene tyder på thepercent av totalt hemoglobin for en untransfused voksne pasienter. Områdene er omtrentlige og kan variere dependingupon bestemt laboratorium og metode for bestemmelse.

† Prosent Hb S kan være så lav som 21 prosent i pasienter med sicklecell trekk i forbindelse med alfa-talassemi.,

Aeromedical Bekymringer: Personer med sigdcelleanemi har en severerisk av splenic infarkt og andre vasoocclusive episoder som involverer magen,lungene eller nervesystemet når man blir utsatt for hypoksi, infeksjon, dehydrering orexposure for kaldt. Sigd celle traitexcept for sjeldne anledninger er ikke forbundet med økt aeromedical risiko.

Medisinsk Workup: Den første laboratorieprøver til skjermen for sigdcelleanemi/trekk isa Sickledex™, hvis positive og deretter hemoglobin elektroforese er nødvendig. Hb SOM,med Hb S opp til 45 % er akseptabelt for fly plikter.,

aeromedical evaluering bør omfatte thefollowing:

A. En grundig historie for noen symptomaticvasoocclusive episoder, negativer inkludert

B. Komplett blodprosent

C. Hemoglobin elektroforese

D.,468bf3″>

Ingen

AFMOA/MAJCOM†

Hb SS, Hb SC, Hb S +thal, Hb S 0thal

Ja

Ingen

AFMOA/MAJCOM†

* Teste resultatene må være sendt (PEPP)for å sertifiseringsinstans forklart på første fly klasse (i, II, III)fysiske

† FC jeg/IA – AETC; FC II –AFMOA; FC III – MAJCOM

Aeromedical Disposisjon (sivile): Sicklecell sykdom er ikke en av de spesielt diskvalifisere forhold., Flygere med sigdcelleanemi er eligiblefor alle klasser av FAA sertifikater. Disse er håndtert under kategorien spesielle utstedelse. Søkere som er pålagt å dokumentere theseverity, stabilitet, og noen følgetilstander av sykdommen til FAA forevaluation. Hvis det anses som akseptabelt theywill motta en spesiell utstedelse. Sicklecell trekk er ikke testet for og er ikke diskvalifisere for enhver klasse FAAcertificate.

Waiver Erfaring (militær): En stor militær waiver database via januar 2007revealed 32 waiver bidrag for diagnostisering av SCT for FC jeg/IA (4), FC II(7) og FC III (21)., Fritak ble gitt i 29 av 32cases. Hemoglobin S nivåer av opp til 44%som er dokumentert i databasen har blitt waivered så lenge det er ingen historyof anemi eller andre følgetilstander. Av thethree diskvalifisert tilfeller, en var en kombinasjon sigd celle trekk/α-thalassemiawith anemi; de to andre hadde andre diskvalifisere medisinske tilstander(hepatitt C-og H-3 hørsel med høreapparat). Ingen flygere ble diskvalifisert for en solediagnosis av sigd celle egenskap.,

Waiver Erfaring (sivile): FAA hashad svært få søkere med sigdcelleanemi, og derfor waiverexperience er begrenset, men ville bli betraktet som beskrevet ovenfor.

2. Embury SH. Kapittel 171: sigdcelleanemi andassociated hemoglobinopathies. I Cecil ‘ s Lærebok ofMedicine. EdsGoldman L, AusiellloD. Saunders, Philiadelphia. 2004.

3. Embury SH, Vichinsky EP. Variant sigd celle syndromer. UpToDate. Online versjon 15.1. 22 November, 2006.

4. Embury SH, Vichinsky EP, Mahoney Jr DH. Diagnose av sigd cellsyndromes. UpToDate. Online versjon 14.3., September 12, 2005.

5. Lang-ID. Sigd celle trekk-og luftfart. Aviat Space EnvironMed. 1982 Okt; 53(10): 1021-9.

6. McKenzie JM. Evaluering av farer av sigd trekk i luftfarten. Aviat Space EnvironMed. 1977 Aug; 48(8): 753-62.

7. Rayman RB. Sigd celltrait og flyger. Aviat Space Environ Med. 1979 Nov; 50(11): 1170-2.

8. Rayman RB, Hastings JD, Kruyer, WB, Levy RA,Pickard JS. Hemoglobinopathies. I ClinicalAviation Medisin, 4. utg. Profesjonell PublishingGroup, LTD., New York. 2006