Secera de celule anemie

Prezentare: Hemoglobine rezultate din înlocuirea valinei pentru acid glutamic ca sixthamino acid beta globinei lanț, care produce o hemoglobina spectrina(alfa2/beta S2) care este slab solubil când neoxigenat.3polimerizarea deoxi hemoglobinei (Hb) S este esențială pentru fenomenele vasoocclusive.3CU toate acestea, polimerizarea în monoterapie nu ține cont de fiziopatologia bolii celulelor bolnave., Modificări ale celulelor roșiistructura și funcția membranei, controlul dezordonat al volumului celular și creșterea aderenței la endoteliul vascular joacă, de asemenea, un rol important.3 soiuri Comune de boala de celule secera areinherited ca homozygosity pentru beta S globinei lanț, numit secera de celule anemie (Hb SS) sau ca un component heterozigoției de beta S globinchain cu un alt mutant beta globinei: secera de celule beta – 0 talasemie (Hb S-β°thal), secera de celule-Hb Cdisease (Hb SC boală) și secera de celule beta +talasemie (Hb S-β+ thal).2 manifestările bolii sunt cele mai severe înpacienții cu anemie cu celule secera, HB SS.,anemia celulelor secera și Hb s-β° thal suntcaracterizată printr-o anemie hemolitică severă, cu crize vasoocclusive dureroase intermitente. Alte tipice acutecomplications de secera de celule anemie includ focal miocardic de splina,rinichi, plămâni, oase, retina, sau a creierului, brusc extins sechestrul de sânge în splină sau ficat, sau copleșitoare infecție withencapsulated bacterii. Hb S-β + thal și HB SC se caracterizează prin crize rare șicroză aseptică. Sickling se spune tooccur atunci când PO2 scade sub 60 mmHg, similar cu PO2 la altitudini standard de cabină.,6 astfel, boala celulelor secera este clarincompatibil cu o carieră în aviație.

siclemia (SCT) (Hb) este o afecțiune benignă care 20-45% ofhemoglobin este Hb S. în mod Normal sângele uman este format din 96-98% Hb A, 2-3% Hb A2, și <1% Hb F. SCT este notassociated cu anemie, schimbare de celule roșii din sânge de supraviețuire, sau viața expectancyalteration. Au fost raportate cazuri de îmbolnăvire a celulelor roșii cu SCT la altitudini de până la 9,000 de picioare;cu toate acestea, majoritatea pacienților cu SCT este puțin probabil să secera sub 21,000 de picioare.,7 deși persoanele cu SCT sunt considerate în general normale din punct de vedere clinic, a existat o asociere rară de siclemie cu probleme medicale acute., La conditionsinclude splenică miocardic la mare altitudine cu exercitarea sau hipoxemie, hematuriasecondary la necroză papilară renală, fatal exertional căldură boala withexercise, brusc idiopatică moartea cu exercitii fizice, glaucom sau recurente hyphemafollowing un prim episod de hyphema, hyposthenuria (incapacitatea de a fullyconcentrate urină), bacteriuria la femei, bacteriuria sau pyelonephritisassociated cu sarcina, renal carcinomul medular la persoanele tinere (cu varsta 11acest 39 de ani), debut precoce de boală renală în stadiu final de autosomal dominantpolycystic boli de rinichi, și priapism.,5

boala celulelor secera / traitapare adesea în populațiile africane subsahariene și sporadic în cele de origine mediteraneană, Orientul Mijlociu sau Indian. Între 7 și 9% dintre afro-americani autrăsătura de celule rău (SCT). Ar trebui remarcat faptul că defectul genetic care produce celule secera apare la caucazieni și că, în Europa, purtătorii sunt fizicindistinguizabili de populația generală. Din acest motiv, screeningul în armată nu se limitează la recruții negri.,

Până în 1982, SUA militaryrestricted persoane cu siclemia de la intrarea de formare de zbor, aircrewduties, și chiar participarea la US Air Force Academy din cauza rareoccurrences de secera crizele din subliniat persoane cu siclemia. În 1985, Secretarul Apărării a ordonatcă „toate restricțiile ocupaționale militare asupra trăsăturii celulelor secera să fie eliminate.”În prezent, fiecare individ este testat pentruboala/trasatura celulelor inainte de aderarea la serviciile armate ale SUA. Un recrut va fi permis în US AirForce cu un nivel HB s de până la 45%., sângele purtătorilor de celule secera este testat prin electroforeza hemoglobinei pentru procentul de Hb s și pentru a evalua pentru alte coexistențehemoglobinopatii. Următoarele tabele prezintă modele electroforetice în hemoglobinopatiile comune.4

* numerele indicăprocent din hemoglobina totală pentru un pacient adult netransfuzat. Intervalele sunt aproximative și pot varia în funcție de laboratorul particular și de metoda de determinare.† procentul Hb s poate fi de până la 21% la pacienții cu trăsătură de siclecel în asociere cu alfa talasemia.,

Aeromedical Vizează: Persoanele cu siclemie au un severerisk splenice infarctul și alte vasoocclusive episoade care implică abdomen,plamani sau a sistemului nervos atunci când sunt expuse la hipoxie, infecție, deshidratare orexposure la rece. Trait cu celule seceratecu excepția cazurilor rare nu este asociată cu un risc aeromedical crescut.

examinare: inițial test de laborator pentru boala de celule secera/trăsătură isa Sickledex™; dacă este pozitiv atunci electroforeza hemoglobinei este necesar. Hb AS, cu Hb S până la 45% este acceptabil pentru taxele de zbor.,

aeromedical de evaluare ar trebui să includă următoarele:

A. O istorie amănunțită pentru orice symptomaticvasoocclusive episoade, negative incluse

B. hemogramă Completă

C. electroforeza Hemoglobinei

D.,468bf3″>

Nu

AFMOA/MAJCOM†

Hb SS, SC Hb, Hb S +thal, Hb S 0thal

Da

Nu

AFMOA/MAJCOM†

* rezultatele Testelor trebuie să fie trimise (PIP)la autoritatea de certificare adnotat inițială de zbor class (I, II, III)fizică

† FC I/IA – AETC; FC II –AFMOA; FC III – MAJCOM

Aeromedical Dispoziție (civile): Sicklecell boala nu este una dintre cele special descalificarea condiții., Piloții cu boală de celule secera sunt eligibilipentru toate clasele de certificate FAA. Acestea sunt tratate în categoria emisiunii speciale. Solicitanții sunt obligați să documentezeseveritatea, stabilitatea și orice sechele ale bolii lor la forevaluation FAA. Dacă sunt considerate acceptabile, acestea vor primi o emisiune specială. Sicklecell trăsătură nu este testat pentru și nu este descalificatoare pentru orice clasă de FAAcertificate.experiența de renunțare (militară): o bază de date militară extinsă până în ianuarie 2007 a dezvăluit 32 de depuneri de renunțare pentru diagnosticul SCT pentru FC I/IA (4), FC II(7) și FC III (21)., Derogările au fost acordate în 29 din cele 32cazuri. Nivelurile de hemoglobină S de până la 44%, așa cum sunt documentate în baza de date, au fost reduse atâta timp cât nu există istoric de anemie sau alte sechele. Dintre cele trei cazuri descalificate, unul a fost o combinație de siclemie/α-talasemie cu anemie; celelalte două au avut alte afecțiuni medicale descalificatoare(auzul hepatitei C și H-3 cu aparate auditive). Niciun Aviator nu a fost descalificat pentru un soldiagnosticul de trăsătură a celulelor secera.,

Renunțare Experiență (civile): FAA hashad foarte puțini solicitanți cu boli de celule secera, și, prin urmare, waiverexperience este limitat, dar ar fi considerat ca cel descris mai sus.

2. Embury SH. Capitolul 171: siclemie și hemoglobinopatii asociate. În manualul de Medicină al lui Cecil. EdsGoldman L, AusiellloD. Saunders, Philiadelphia. 2004.

3. Embury SH, VICHINSKY EP. Sindroame de celule secera varianta. Până la sfârșit. Versiunea Online 15.1. 22 noiembrie 2006.

4. Embury SH, VICHINSKY EP, Mahoney Jr DH. Diagnosticul celulelor seceratesindromuri. Până la sfârșit. Versiunea Online 14.3., 12 septembrie 2005.

5. Identificare lungă. Trăsătură de celule secera și aviație. Aviat Space EnvironMed. 1982 octombrie; 53 (10): 1021-9.

6. McKenzie J. M. Evaluarea pericolelor de trăsătură secera în aviație. Aviat Space EnvironMed. 1977 August; 48 (8): 753-62.

7. Rayman RB. Secera celltrait și aviatorul. Aviat Space Environ Med. 1979 noiembrie; 50 (11): 1170-2.

8. Rayman RB, Hastings JD, Kruyer, WB,Levy RA, Pickard JS. Hemoglobinopatii. În ClinicalAviation Medicine, 4th ed. PublishingGroup profesionale, LTD; New York. 2006