Drépanocytose

aperçu: les hémoglobines résultent de la substitution d’une valine pour l’acide glutamique en tant que sixthamino acide de la chaîne bêta-globine, qui produit un tétramère d’hémoglobine(alpha2/beta S2) peu soluble lorsqu’il est désoxygéné.3 la polymérisation de l’hémoglobine désoxy (HB) s est essentielle aux phénomènes vasoocclusifs.3 cependant, la polymérisation à elle seule ne rend pas compte de la physiopathologie de la maladie cellulaire., Les changements dans la structure et la fonction des globules rouges, le contrôle désordonné du volume cellulaire et l’augmentation de l’adhérence à l’endothélium vasculaire jouent également un rôle important.3 variétés communes de drépanocytose sonthéritées comme homozygotie pour la chaîne de globines bêta S, appelée anémie falciforme (HB SS) ou comme hétérozygotie composée de la chaîne de globines bêta s avec une autre globine bêta mutante: drépanocytose – thalassémie bêta 0 (Hb s-β°thal), drépanocytose-Cdisease Hb (maladie HB SC) et drépanocytose – bêta +thalassémie (Hb s-β+ thal).2 les manifestations de la maladie sont les plus graves patients hospitalisés atteints d’anémie falciforme, HB SS.,

la drépanocytose et le HB s-β° thal sont caractérisés par une anémie hémolytique sévère avec des vasoocclusion douloureuses intermittentes. D’autres acutecomplications typiques de l’anémie falciforme incluent l’infarctus focal de la rate,des reins, des poumons, de l’os, de la rétine, ou du cerveau, la séquestration étendue soudaine du sangdans la rate ou le foie, ou l’infection écrasante des bactéries withencapsulated. Hb s-β + thal et HB SC sont caractérisés par des crises rares etcécrose aseptique. Faucille est dit toccur lorsque le PO2 tombe en dessous de 60 mmHg, similaire au PO2 à des altitudes de cabine standard.,6 ainsi, la drépanocytose est clairementincompatible avec une carrière dans l’aviation.

le trait drépanocytaire (SCT) (HB AS) est une affection bénigne dans laquelle 20 à 45% de l’hémoglobine est Hb S. Normalement, le sang humain se compose de 96 à 98% HB A, 2 à 3% HB A2 et<1% Hb F. le SCT n’est pas associé à une anémie, à une modification de la survie des globules rouges ou à une Des cas de drépanocytose chez les patients hospitalisés avec SCT ont été signalés à des altitudes aussi basses que 9,000 pieds;cependant, la majorité des patients atteints de SCT sont peu susceptibles de drépanocyter en dessous de 21,000 pieds.,7 Bien que les personnes atteintes de SCT soient généralement considérées comme cliniquement normales, il y a eu une association rare de drépanocytose avec des problèmes médicaux aigus., Les conditions comprennent un infarctus splénique à haute altitude avec exercice ou hypoxémie, une hématurie secondaire à une nécrose papillaire rénale, une maladie fatale due à la chaleur avec exercice, une mort idiopathique soudaine avec exercice, un glaucome ou un hyphème récidivantsuivant un premier épisode d’hyphème, une hyposthénurie (incapacité à centrer l’urine), une bactériurie chez la femme, une bactériurie ou une pyélonéphrite associée à une grossesse, un carcinome médullaire rénal chez les jeunes (de 11 à 39 ans), début précoce de la maladie rénale au stade terminal de la maladie rénale autosomique dominantpolycystique et du priapisme.,5

la drépanocytose/traîtse produit souvent chez les populations d’Afrique subsaharienne et sporadiquement chez celles d’origine méditerranéenne, Moyen-orientale ou Indienne. Entre 7 et 9% des Afro-Américains ontcaractéristique cellulaire jaunâtre (SCT). Il convient de noter que le défaut génétique qui produit la drépanocytose se produit chez les Caucasienset que, en Europe, les porteurs sont physiquementdistinguables de la population générale. Pour cette raison, Le dépistage dans l’armée ne se limite pas aux recrues noires.,

Jusqu’en 1982, L’armée américaine empêchait les personnes atteintes de drépanocytose d’entrer dans l’entraînement au vol, les devoirs de l’équipage et même la fréquentation de l’US Air Force Academy en raison des rares cas de crises de drépanocytose chez les personnes stressées atteintes de drépanocytose. En 1985, le Secrétaire à la Défense a ordonnéque « toutes les restrictions professionnelles militaires sur le trait drépanocytaire soient supprimées. »Actuellement, chaque individu est testé pourmaladie cellulaire/trait avant l’adhésion aux services armés américains. Une recrue sera autorisée à entrer dans L’US AirForce avec un niveau Hb S allant jusqu’à 45%.,

le sang des porteurs de la drépanocytose est testé par électrophorèse de l’hémoglobine pour le pourcentage de Hb S et pour évaluer d’autres hémoglobinopathies coexistantes. Les tableaux suivantscommentaires les modèles électrophorétiques dans les hémoglobinopathies communes.4

* Les chiffres indiquent le pourcentage d’hémoglobine totale pour un patient adulte non transfusé. Les plages sont approximatives et peuvent varier en fonction du laboratoire et de la méthode de détermination.

† le pourcentage D’Hb S peut être aussi faible que 21% chez les patients présentant un trait falciforme associé à une alpha thalassémie.,

préoccupations Aéromédicales: les personnes atteintes de drépanocytose présentent un risque sévère d’infarctus splénique et d’autres épisodes vaso-clusifs impliquant l’abdomen,les poumons ou le système nerveux lorsqu’elles sont exposées à une hypoxie, une infection, une déshydratation ou une exposition au froid. Traitement de la drépanocytose, sauf pour de rares occasions, n’est pas associé à un risque aéromédical accru.

bilan médical: le test de laboratoire initial pour dépister la drépanocytose / trait isa Sickledex™; s’il est positif, une électrophorèse de l’hémoglobine est requise. Hb AS, avec Hb S jusqu’à 45% est acceptable pour les fonctions de vol.,

Le aéromédicale évaluation doit inclure le suivant:

A. Une histoire complète pour toute symptomaticvasoocclusive épisodes, négatifs inclus

B. hémogramme

C. électrophorèse de l’Hémoglobine

D.,468BF3″>

Non

AFMOA/MAJCOM†

Hb SS, HB SC, HB s +thal, HB s 0thal

oui

non

afmoa/majcom†

* Les résultats des tests doivent être envoyés (pepp)à l’autorité de certification annotée sur la classe de vol initiale (I, II, III)physique

† FC i/ia – aetc; FC II –AFMOA; FC III – majcom

disposition aéromédicale (civile): la maladie de la faucille ne fait pas partie des conditions spécifiquement disqualifiantes., Les aviateurs atteints de drépanocytose sont éligibles pour toutes les classes de certificats FAA. Ceux-ci sont traités dans la catégorie des émissions spéciales. Les demandeurs sont tenus de documenter la gravité, la stabilité et toutes les séquelles de leur maladie à la FAA pour évaluation. S’ils sont jugés acceptables, ils recevront une émission spéciale. Sicklecell trait n’est pas testé et n’est pas éliminatoire pour toute classe de FAAcertificate.

expérience de renonciation (Militaire): une grande base de données de renonciation militaire jusqu’en janvier 2007revealed 32 soumissions de renonciation pour le diagnostic de SCT pour FC I / IA (4), FC II(7) et FC III (21)., Des dérogations ont été accordées dans 29 des 32 cas. Des taux D’hémoglobine S allant jusqu’à 44%, tels que documentés dans la base de données, ont été annulés tant qu’il n’y a pas d’antécédents d’anémie ou d’autres séquelles. Parmi les trois cas disqualifiés, l’un était une combinaison de drépanocytose/α-thalassémie avec anémie; les deux autres présentaient d’autres conditions médicales disqualifiantes(hépatite C et audition H-3 avec appareils auditifs). Aucun aviateur n’a été disqualifié pour un seul diagnostic de drépanocytose.,

expérience en matière de dispense (civil): la FAA a jugé très peu de candidats atteints de drépanocytose, et par conséquent, l’expérience en matière de dispense est limitée, mais serait considérée comme décrite ci-dessus.

2. Embury SH. Chapitre 171: anémie falciforme ethémoglobinopathies associées. Dans le manuel de Cecil demédecine. EdsGoldman L, AusiellloD. Saunders, Philiadelphia. 2004.

3. Embury SH, VICHINSKY EP. Variante syndromes drépanocytaires. UpToDate. Version en ligne 15.1. Le 22 novembre 2006.

4. Embury SH, Vichinsky EP, Mahoney Jr DH. Diagnostic des drépanocytesyndromes. UpToDate. Version en ligne 14.3., 12 septembre 2005.

5. Long ID. Trait drépanocytaire et aviation. Aviat Espace EnvironMed. 1982 Oct; 53 (10): 1021-9.

6. JM McKenzie. Évaluation des dangers du trait faucille dans l’aviation. Aviat Espace EnvironMed. 1977 Août; 48(8): 753-62.

7. Rayman RB. Faucille celltrait et l’aviateur. Aviat Espace Environ Med. 1979 Nov; 50 (11): 1170-2.

8. Rayman RB, Hastings JD, Kruyer, WB, Levy RA, Pickard JS. Hémoglobinopathies. Dans Clinicalaviation Medicine, 4e éd. Professional PublishingGroup, LTD; New York. 2006