概要：ヘモグロビンは、ヘモグロビン四量体（alpha2/beta S2）を生成するベータグロビン鎖の六番目のアミノ酸としてグルタミン酸のバリンの置換に起因する。それは脱酸素化されたときに難溶である。3デオキシヘモグロビン(Hb)Sの重合は血管閉塞現象に不可欠である。3しかし、単独で重合は病態生理のofsickle cell病気を説明しません。, 赤血球膜の構造と機能の変化，細胞容積制御の乱れ，血管内皮への親和性の増加も重要な役割を果たしている。鎌状赤血球症の3つの一般的な品種は、鎌状赤血球貧血（Hb SS）と呼ばれるβ Sグロビン鎖のホモ接合性として、または別の変異体βグロビンとβ Sグロビン鎖の化合物ヘテロ接合性として、鎌状赤血球貧血–β0サラセミア（Hb S-β°thal）、鎌状赤血球病-Hb Cdisease（Hb SC病）および鎌状赤血球赤血球症+サラセミア（Hb S–β+thal）と呼ばれる。2疾患の症状は、鎌状赤血球貧血、Hb SSを有する最も重篤な入院患者である。,
鎌状赤血球貧血およびHb S-β°thalは、間欠的な痛みを伴う血管閉塞を伴う重度の溶血性貧血を特徴とする。 鎌状赤血球貧血の他の典型的なacutecomplicationsは脾臓、腎臓、肺、骨、網膜、または頭脳の焦点梗塞、bloodin脾臓またはレバーの突然の広範な隔離、または圧倒的な伝染withencapsulated細菌 Hb S-β+thalおよびHb SCは、まれな危機および無菌壊死を特徴とする。 シックリングはPO2が60mmHgを下回ったときに起こると言われており、標準的なキャビン高度ではPO2と同様である。,6したがって、鎌状赤血球病は明らかである航空のキャリアと互換性がありません。
鎌状細胞形質(Sct)(Hb AS)は、20-45%のヘモグロビンがHb Sである良性の状態であり、通常、ヒトの血液は96-98%Hb A、2-3%Hb A2、および<1%Hb F.SCTは貧血、赤血球生存の変化、または寿命の変化に関連していない。 SCTの入院患者を鎌状にする赤い細胞のケースは9,000フィート低い高度で報告されました;但し、SCTの患者の大半は21,000フィートの下で鎌状になってまず,7SCTの人は臨床的に正常としてgenerallyregardedけれども激しい医学問題の鎌のcelltraitのまれな連合がずっとあります。, 条件は練習またはhypoxemia、腎臓の乳頭状壊死にhematuriasecondary、致命的な労作熱病のwithexercise、練習を用いる突然の特発性死、緑内障または再発hyphemafollowing hyphemaの最初のエピソード、hyposthenuria（完全に尿を集中する無力）、女性の細菌尿、妊娠と関連付けられる細菌尿または腎盂腎炎、若者（年齢11から39年）の腎臓の髄質の癌腫、末期の腎臓の早い手始めを伴う高度で脾臓梗塞を含んでいます常染色体優性からの疾患多嚢胞性腎疾患、および持続勃起症。,5
鎌状赤血球病/traitサハラ以南のアフリカの集団でしばしば発生し、地中海、中東またはインド系の集団で散発的に発生する。 アフリカ系アメリカ人の7-9％がシックルセル形質（SCT）を持っています。 鎌状細胞を産生する遺伝的欠陥は白人で起こり、ヨーロッパではキャリアは一般集団と物理的に区別できないことに注意する必要があります。 このため、軍隊での上映は黒人新兵に限定されません。,
1982年まで、アメリカ軍は鎌状赤血球形質を持つ個人を飛行訓練、航空機の訓練、さらには米国空軍アカデミーへの出席から制限していた。 1985年、国防長官は”鎌状赤血球形質に関するすべての軍事的職業制限は取り除かれる”と命じた。”現在、各個人は、米国武装サービスに加盟する前に、シックルセル病/形質をテストされています。 新兵は、最大45％のHb Sレベルで米国空軍に入ることができます。,
鎌状赤血球細胞キャリアの血液は、Hb Sの割合についてヘモグロビン電気泳動によって試験され、他の共存性ヘモグロビン症を評価する。 以下の表は、一般的なヘモグロビン症における電気泳動パターンである。4
*数はuntransfused成人患者のための総ヘモグロビンのthepercentを示します。 範囲はおおよそのものであり、特定の実験室および決定方法によって異なる場合があります。
αサラセミアと組み合わせてsicklecell形質を有する患者では、hb S％は21％と低くなる可能性がある。,
空気医学の懸念：鎌状赤血球病を有する個体は、低酸素症、感染、脱水または寒さに曝されたときに、腹部、肺または神経系を含む脾梗塞および他の血管閉塞性エピソードの重篤なリスクを有する。 鎌状細胞のtraitまれな機会を除いて、航空医学のリスクの増加とは関連していない。
医療検査：鎌状赤血球疾患/形質isa Sickledex™をスクリーニングするための最初の実験室試験;陽性の場合、ヘモグロビン電気泳動が必要です。 Hb ASは、Hb Sを最大45％まで飛行義務に許容されます。,
空気医学的評価には、以下のものが含まれるべきである：
a.任意のsymptomaticvasooccclusiveエピソードのための完全な歴史、ネガが含まれている
B.完全な血球数
C.ヘモグロビン電気泳動
d.,468bf3″>
いいえ
AFMOA/MAJCOM
Hb SS、Hb SC、Hb S+thal、Hb S0thal
はい
いいえ
afmoa/majcom≤
*テスト結果は、最初の飛行クラス（i、ii、iii）物理
≤fc i/ia–aetc;fc ii–afmoa;fc iii-majcom
航空医学的処分（民間人）：病気は特に失格条件の一つではありません。, 鎌状赤血球病の飛行士が資格がありますすべてのクラスのFAA証明書のために。 これらは特別発行のカテゴリーで取り扱われます。 申請者は、これらを文書化する必要があります重症度、安定性、およびその疾患の後遺症をFAAの事前評価に提出する。 受け入れられると判断された場合、特別な発行を受け取ります。 Sicklecell形質は試験されておらず、FAAcertificateのいずれのクラスについても失格ではありません。
権利放棄経験（軍事）：2007年までの大規模な軍事放棄データベースは、FC I/IA（4）、FC II（7）およびFC III（21）のSCTの診断のための権利放棄の提出を取り消しました。, 29件中32件目を表示しています。 データベースで文書化される44%までのヘモグロビンSのレベルはhistoryof貧血症か他の後遺症がない限り放棄されました。 失格例のうち、一つは鎌状赤血球形質/α-タラセミア貧血の組み合わせであり、他の二つは他の失格の病状（c型肝炎および補聴器によるH-3聴覚）を有していた。 鎌状赤血球形質の診断のために失格となった飛行士はいなかった。,
免除経験（民間人）：鎌状赤血球疾患を持つFAAハシャド非常に少数の申請者、したがって免除経験は限られているが、上記のように考慮されるであろう。
2. エンバリー-シュ 第171章：鎌状赤血球貧血と関連付けられたヘモグロビン症。 セシルの医学の教科書で。 エドゴールドマンL、アウシェルロッド。 ソーンダースフィリアデルフィア 2004.
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