추상
류마치스성 관절염-(라)간질과 관련한 폐병(RA-ILD)는 추가 관절병증을 가진 대부분 부정적인 영향에서 삶의 질과 생존에서는 RA 환자입니다. 그러나 치료 옵션은 제한적이며 통제 된 연구가 부족합니다. 여기,우리는 리툭시 맵(RTX)으로 성공적으로 치료 된 중증 RA-ILD 를 앓고있는 66 세의 환자의 사례를 제시합니다., 후 실패의 기존의 DMARD 치료,환자 보여 지속적인 개선의 임상 폐수 뿐 아니라 관절의 염증에는 다음 B-세포의 고갈과 RTX. 6 분 도보 테스트는 380 미터에서 536 미터로 향상되었으며 강제 바이탈 용량은 2.49 리터에서 3.49 로 향상되었습니다. 질병 활동 점수는 7.7 에서 2.8 로 감소 될 수 있습니다. 따라서 RTX 는 기존의 DMARD 치료에 반응하지 않는 환자에서 RA-ILD 에 대한 대체 치료법으로 간주 될 수 있습니다.,
류마티스 관절염 관련 간질 성 폐 질환(RA-ILD)은 삶의 질과 생존에 가장 불리한 영향을 미치는 RA 의 관절 외 합병증입니다. 그러나 치료 옵션은 제한적이며 통제 된 연구가 부족합니다. 우리는 심한 RA-ILD 로 고통받는 66 세의 남자를보고합니다. 메토트렉세이트뿐만 아니라 시클로 포소 파 미드로 치료하면 호흡 기능이 향상되지 못했습니다. 놀랍게도,우리는 리툭시 맵으로 빠르고 지속적인 개선을 발견했습니다. 따라서 우리는 RITUXIMAB 을 DMARD 내성 RA-ILD 에 대한 대체 치료 전략으로 간주합니다.,
now66-year-old 백인으로 진단되었 idiopathic 폐 섬유(IPF)으로 인해 지속적인 건조한 기침과 호흡곤란과 동시에 장애인 기능적인 용량의는 폐하고 전형적인 방사선 투과 연구 결과 두 개의 년 전입니다. 몇 달 후,초기 호흡기 증상은 높은 전신 염증 활동과 관련된 다발성 관절염이 뒤 따랐다. 류마티스 인자(Rf)뿐만 아니라 항 사이 클릭 시트룰린 화 펩타이드(CCP)항체의 임상 증상 및 높은 역가의 존재와 관련하여 RA 의 진단이 확립되었다., 결과적으로,NSAIDs,prednisolone 및 leflunomide 의 과정을 반년 동안 사용한 치료는 실질적인 개선없이 지역 사회 병원에서 시작되었습니다. 따라서,환자의 외래 진료 지속적인 polysynovitis 와 심한 전신 염증 반응(DAS28:7.47;CRP:77mg/L).
hrct 와 함께 이전 연구 결과에 비추어(그림 1)우리는 RA-ILD 를 진단했다. 조직 학적 확인을 얻기 위해 transbronchial 폐 생검을 시행하여 비특이적 인 섬유 성 변화를 나타냈다., 환자가 개방성 폐 생검을 거부했기 때문에 조직 병리학 적 패턴을 지정할 수 없었습니다. MTX(15mg/week)및 프레드니솔론 치료(1 일 30mg)가 개시되었다. 우리는 그 당시 환자가 주로 관절 증상으로 고통 받았지만 소폭 손상된 폐 기능 만 제시했기 때문에 MTX 를 선택합니다. 그러나 환자는 이후 감염성 약제의 장치가 부족함에도 불구하고 항생제 치료로 급속한 개선으로 폐 감염을 일으켰다. 우리는 폐 질환의 mtx 매개 악화를 배제 할 수 없었기 때문에,mtx 는 단지 세 번의 적용 후에 종결되었다., 스테로이드 등 나머지 요법,질병이 악화되었으로 급속하 polysynovitis 와 높은 수준의 전신 염증(CRP120mg/L),따라서 여러 개의 관절 내 스테로이드 주사가 수행 되었습니다. 그 당시 폐 관련은 가정 산소 보충의 요구와 함께 부분 호흡 부전으로 진행되었다. 동맥혈 가스 분석(bga)은 53mmHg 의 pO2,35mmHg 의 pCO2 및 88%의 o2 포화를 나타냈다., 거리에서 6-minute walk test(6MWT)로 특정 측정을 위한 기능적인 폐 용량이 크게 감소하 380m(정상적인 값을 교육받지 않은 사람이:600-700m). 또한,강제로 중요한 수용량(FVC)의 폐 감소되었 2.49l. 의 부족에도 불구하고 증거에서 RA-ILD,우리는 설치하기로 결정 cyclophosphamide(CYC)을 결합으로 높은 용량 prednisolone 는 제안되었으로 처리 옵션으로 고통 받는 환자에서 idiopathic 폐 섬유뿐만 아니라 환자진 경피증-관련 폐 질환입니다.,
그러나,이후 세 CYC 환자 지속적으로 높은 질병 활동(DAS28:7.7;CRP72mg/L)및 호흡기 상황이 되었을 약간 향상(표 1). 이 시점에서 우리는 CYC 와 rituximab(RTX)을 결합했습니다., 다음 내에서 12 주 동안,깊은 개선의 공동 발현에서 조화와 안정적인 폐 기능을 관찰할 수 있는(DAS28:4.5;CRP39mg/L),그래서 우리는 할 수 있었을 줄이기 위 prednisolone 복용량이 7.5mg 됩니다. 이 개선으로 인해 환자는 총 6 회 주입 후 CYC 치료를 스스로 중단하고 다른 DMARD 치료도 거부했습니다. 다음과 같은 여덟 주의 감소 prednisolone5mg,RA 악화시고,환자는 다시 인정을 우리는 외래 진료소와 polysynovitis(DAS28:6.3;CRP65mg/L)., Immunophenotyping 밝혀 주변 완료 B 셀 재구성,따라서 prednisolone 했 20mg,그리고 조합 치료의 MTX(10mg/week)및 RTX(2×1000mg2 주 이내)시작되었습니다. 다시 성공적인 고갈의 주변 B-세포 수에 의해 확인 FACS-분석 및 RA 질병 활동 감소에서 다음 16 주(DAS28:2.8;CRP1.7mg/L)., 가장 놀라 울 정도로,폐 상황을 개선 극적으로 증명서는 후속 방문 12 주 후 두 번째 RTX 물론에 의해 정상 값에 대한 BGA 로 pO2 63mmHg 및 피 co2 의 36mmHg. 이 눈에 띄는 복구될 수 있 확인에 의해 거의 정상 값에 대한 6MWT 의 563m. 또한,폐기능 테스트 보의 안정화 FVC 에 3.49L. 또한,환자의 삶의 질을 했다 크게 향상되기 때문에 산소가 보완될 수 있 중단(표 1).,
Ra 의 폐 관여는 모든 사망률의 10-20%를 직접적으로 담당합니다. 이 불리한 영향에도 불구하고 ra-ILD 에 대한 고체 치료 권장 사항은 여전히 부족합니다. 대조적으로,ra 환자에서 폐 기능의 약물 유발 악화는 잘 알려져있다. Cyc 와 스테로이드 요법을 병용해도 IPF 환자에서 생존율이 실질적으로 향상되지는 않습니다. RA-ILD 는 조직 병리학뿐만 아니라 유전자 발현 프로파일과 관련하여 유사한 특징을 가지고 있지만 임상 경과는 더 온화한 것으로 보인다., 그러나,우리의 경우할 수 없습니다 우리는 결정적으로 배제에 대한 응답으로 치료 CYC 혼자만의 부족이 중요한 개선의 6MWT 에서 CYC 이 않을 수 있습니다.
RTX 는 관절 질환에 효과적인 치료 도구로 알려져 있습니다. 여기서 우리는 RTX 에 대한 RA-ILD 의 놀라운 반응을 제시합니다. 과 관련하여 병리학의 발견 peribronchial 침투하는 B-림프구에서 RA-ILD,우리가 제안 B 세포에서 비판적으로 관련의 병 인 RA-ILD., 따라서 우리는 RTX 를 기존의 DMARD 요법의 1 차 실패 환자에서 RA-ILD 에 대한 대체 치료법으로 간주합니다. 그럼에도 불구하고,추가 연구가 보증을 입증하는 우리의 관측,그리고 확대하기 위하여 우리의 치료 armamentarium 에이 심각한 질환이다.
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