résumé
La polyarthrite rhumatoïde-(RA -) la maladie pulmonaire interstitielle associée (RA – ILD) est la complication extra-articulaire ayant le plus d’impact négatif sur la qualité de vie et la survie des patients atteints de PR. Cependant, les options de traitement sont limitées et les études contrôlées font défaut. Ici, nous présentons le cas d’un patient de 66 ans souffrant de RA-ILD sévère, qui a été traité avec succès avec le Rituximab (RTX)., Après l’échec du traitement classique par DMARD, notre patient a montré une amélioration soutenue des paramètres pulmonaires cliniques ainsi qu’une inflammation articulaire suite à une déplétion des cellules B avec RTX. Le test de six minutes à pied est passé de 380 mètres à 536 mètres et la capacité vitale forcée de 2, 49 litres à 3, 49. Le score d’activité de la maladie pourrait être réduit de 7,7 à 2,8. Par conséquent, RTX pourrait être considéré comme un traitement alternatif pour la RA-ILD chez les patients ne répondant pas au traitement classique par DMARD.,
la maladie pulmonaire interstitielle associée à la polyarthrite rhumatoïde (RA-ILD) est la complication extra-articulaire de la PR qui a le plus d’impact négatif sur la qualité de vie et la survie. Cependant, les options de traitement sont limitées et les études contrôlées font défaut. Nous signalons un homme de 66 ans souffrant d’une sévère maladie. Le traitement par le méthotrexate et le cyclophosophamide n’a pas amélioré la fonction respiratoire. Étonnamment, nous avons remarqué une amélioration rapide et soutenue avec le rituximab. Ainsi, nous considérons le rituximab comme une stratégie de traitement alternative pour la RA-ILD résistante au DMARD.,
un Caucasien de 66 ans a reçu un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) en raison d’une toux sèche persistante et d’une dyspnée concomitante avec une altération de la capacité fonctionnelle du poumon et des résultats radiographiques typiques il y a deux ans. Quelques mois plus tard, les premiers symptômes respiratoires ont été suivis d’une polysynovite associée à une activité inflammatoire systémique élevée. En ce qui concerne les symptômes cliniques et la présence de titres élevés de facteur rhumatoïde (Rf) ainsi que d’anticorps anticycliques de peptide citrulliné (CCP), le diagnostic de PR a été établi., Par conséquent, un traitement avec des AINS, de la prednisolone et un traitement par le léflunomide pendant six mois a été initié dans un hôpital communautaire sans amélioration substantielle. Par conséquent, le patient s’est présenté à notre clinique externe avec une polysynovite persistante et une réponse inflammatoire systémique sévère (DAS28: 7,47; CRP: 77 mg/L).
à la lumière des résultats précédents en combinaison avec HRCT (Figure 1), nous avons diagnostiqué un RA-ILD. Pour obtenir une confirmation histologique, une biopsie pulmonaire transbronchique a été réalisée, qui a révélé des changements fibrotiques non spécifiques., Étant donné que le patient a rejeté la biopsie pulmonaire ouverte, nous n’avons pas pu préciser les schémas histopathologiques. Le traitement par MTX (15 mg/semaine) et la prednisolone (30 mg par jour) ont été initiés. Nous avons choisi MTX car à cette époque, ce patient souffrait principalement de symptômes articulaires mais ne présentait qu’une altération marginale de la fonction pulmonaire. Cependant, le patient a ensuite développé une infection pulmonaire avec une amélioration rapide avec un traitement antibiotique malgré l’absence de dispositif d’un agent infectieux. Comme nous ne pouvions pas exclure une aggravation de la maladie pulmonaire induite par MTX, MTX a été interrompu après seulement trois applications., Avec les stéroïdes comme traitement restant, la maladie s’est détériorée rapidement avec une polysynovite et des niveaux élevés d’inflammation systémique (CRP 120 mg/L), et donc de multiples injections intra-articulaires de stéroïdes ont été effectuées. À ce moment-là, l’atteinte pulmonaire avait évolué vers une insuffisance respiratoire partielle avec l’exigence d’une supplémentation en oxygène à domicile. L’analyse des gaz du sang artériel (BGA) a révélé un pO2 de 53 mmHg, un pCO2 de 35 mmHg et une saturation en O2 de 88%., La Distance dans le test de marche de 6 minutes (6MWT) en tant que mesure spécifique de la capacité pulmonaire fonctionnelle a été significativement réduite à 380 m (valeurs normales pour l’homme non entraîné: 600-700 m). En outre, la capacité vitale forcée (CVF) du poumon a été réduite à 2,49 L. malgré le manque de preuves dans le RA-ILD, nous avons décidé d’installer le cyclophosphamide (CYC) en association avec la prednisolone à forte dose, qui a été suggérée comme option de traitement chez les patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique ainsi que chez les patients atteints,
cependant, après trois cycles de CYC, le patient présentait une activité de la maladie persistante élevée (DAS28: 7,7; CRP 72 mg / L), et la situation respiratoire n’avait été que légèrement améliorée (Tableau 1). À ce stade, nous avons combiné le CYC avec le rituximab (RTX)., Au cours des 12 semaines suivantes, une amélioration profonde des manifestations articulaires en combinaison avec une fonction pulmonaire stable a pu être observée (DAS28: 4,5; CRP 39 mg/L), de sorte que nous avons pu réduire la dose de prednisolone à 7,5 mg par jour. En raison de cette amélioration, le patient a arrêté le traitement par CYC après un total de 6 perfusions par lui-même et a également rejeté d’autres traitements par DMARD. Huit semaines après la réduction de la prednisolone à 5 mg par jour, la PR s’est de nouveau exacerbée et le patient a de nouveau été admis dans notre clinique externe pour une polysynovite (DAS28: 6,3; CRP 65 mg/l)., L’immunophénotypage a révélé une reconstitution complète des cellules B périphériques et, par conséquent, la prednisolone a été augmentée jusqu’à 20 mg par jour, et une association de MTX (10 mg/semaine) et de RTX (2 × 1000 mg dans les 2 semaines) a été commencée. Encore une fois, l’appauvrissement réussi des cellules B périphériques a pu être confirmé par L’analyse FACS, et l’activité de la maladie de la PR a diminué au cours des 16 semaines suivantes (DAS28: 2,8; CRP 1,7 mg/l)., Plus surprenant, la situation pulmonaire s’est considérablement améliorée, comme l’a démontré une visite de suivi 12 semaines après le deuxième traitement par RTX, par des valeurs normales pour le BGA avec un pO2 de 63 mmHg et un pCO2 de 36 mmHg. Cette récupération frappante pourrait être confirmée par une valeur presque normale pour le 6MWT de 563 M. de plus, les tests de la fonction pulmonaire ont montré une stabilisation de la CVF à 3,49 L. de plus, la qualité de vie du patient s’était considérablement améliorée depuis l’arrêt de la supplémentation en oxygène à domicile (Tableau 1).,
l’atteinte pulmonaire dans la PR est directement responsable de 10 à 20% de la mortalité totale . Malgré cet impact négatif, les recommandations de traitement solide pour RA-ILD font toujours défaut. En revanche, l’aggravation de la fonction pulmonaire induite par le médicament chez les patients atteints de PR est bien connue . La CYC et le traitement stéroïdien combinés n’améliorent pas sensiblement la survie chez les patients atteints de FPI . RA-ILD a des caractéristiques similaires en ce qui concerne l’histopathologie ainsi que le profil d’expression des gènes, mais l’évolution clinique semble être plus douce., Cependant, dans notre cas, nous ne pouvions pas exclure définitivement une réponse au traitement par CYC seul, mais l’absence d’amélioration significative de 6MWT sous CYC rend cela improbable.
RTX est connu pour être un instrument thérapeutique efficace dans les maladies articulaires. Nous présentons ici une réponse remarquable de RA-ILD à RTX. En ce qui concerne la découverte histopathologique de l’infiltration péribronchique avec les lymphocytes B dans la RA-ILD, nous proposons que les cellules B soient impliquées de manière critique dans la pathogenèse de la RA-ILD., Nous considérons donc RTX comme un traitement alternatif pour la RA-ILD chez les patients présentant un échec primaire du traitement classique par DMARD. Néanmoins, d’autres études sont justifiées pour étayer notre observation et pour élargir notre arsenal thérapeutique pour ce trouble grave.
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