Abstract
artrita Reumatoida- (RA-) asociat boală pulmonară interstițială (RA-PID) este extra-articulare complicație cu cel mai mult impact negativ asupra calității vieții și a supraviețuirii la pacienții cu par. Cu toate acestea, opțiunile de tratament sunt limitate și lipsesc studiile controlate. Aici, prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 66 de ani care suferă de RA-ILD severă, care a fost tratat cu succes cu Rituximab (RTX)., După eșecul terapiei convenționale cu MARMB, pacientul nostru a prezentat o îmbunătățire susținută a parametrilor pulmonari clinici, precum și a inflamației articulare după depleția celulelor B cu RTX. Testul de șase minute de mers pe jos s-a îmbunătățit de la 380 de metri la 536 de metri, iar capacitatea vitală forțată de la 2, 49 litri la 3, 49. Scorul activității bolii ar putea fi redus de la 7,7 la 2,8. Prin urmare, RTX poate fi considerat ca un tratament alternativ pentru BPA la pacienții care nu răspund la terapia convențională cu MARMB.,boala pulmonară interstițială asociată poliartritei reumatoide (RA-ILD) este complicația extraarticulară a RA cu cel mai mare impact advers asupra calității vieții și supraviețuirii. Cu toate acestea, opțiunile de tratament sunt limitate și lipsesc studiile controlate. Raportăm un bărbat de 66 de ani care suferă de RA-ILD severă. Tratamentul cu metotrexat și ciclofosofamidă nu a reușit să îmbunătățească funcția respiratorie. În mod surprinzător, am observat o îmbunătățire rapidă și susținută cu rituximab. Astfel, considerăm rituximab ca o strategie alternativă de tratament pentru RA-ILD rezistent la DMARD.,un caucazian în vârstă de 66 de ani a fost diagnosticat cu fibroză pulmonară idiopatică (IPF) din cauza tusei uscate persistente și a dispneei concomitente cu afectarea capacității funcționale a plămânului și a constatărilor radiografice tipice în urmă cu doi ani. Câteva luni mai târziu, simptomele respiratorii inițiale au fost urmate de polisinovită asociată cu o activitate inflamatorie sistemică ridicată. În ceea ce privește simptomele clinice și prezența unor titruri mari de factor reumatoid (Rf), precum și anticorpii citrullinated peptide (CPC) anticorpi, diagnosticul de PR a fost stabilit., În consecință, tratamentul cu AINS, prednisolon și un ciclu de leflunomidă timp de o jumătate de an a fost inițiat într-un spital comunitar fără îmbunătățiri substanțiale. Prin urmare, pacientul a prezentat la clinica noastră ambulatorie cu polisinovită persistentă și răspuns inflamator sistemic sever (DAS28: 7.47; CRP: 77 mg/L).
în lumina constatărilor anterioare în asociere cu HRCT (Figura 1) am diagnosticat RA-ILD. Pentru a obține confirmarea histologică, a fost efectuată biopsia pulmonară transbronchială, care a evidențiat modificări fibrotice nespecifice., Deoarece pacientul a respins biopsia pulmonară deschisă, nu am putut specifica modelele histopatologice. Au fost inițiate tratamentul cu MTX (15 mg/săptămână) și prednisolon (30 mg pe zi). Alegem MTX deoarece la acel moment acel pacient suferea în principal de simptome articulare, dar prezenta doar o funcție pulmonară afectată marginal. Cu toate acestea, pacientul a dezvoltat ulterior infecție pulmonară cu o îmbunătățire rapidă cu terapie cu antibiotice, în ciuda lipsei dispozitivului unui agent infecțios. Deoarece nu am putut exclude agravarea mediată de MTX a bolii pulmonare, MTX a fost terminată după doar trei aplicații., Cu steroizi ca terapie rămasă, boala sa deteriorat rapid cu polisinovită și niveluri ridicate de inflamație sistemică (CRP 120 mg/L) și, prin urmare, s-au efectuat injecții multiple intraarticulare cu steroizi. În acel moment, implicarea pulmonară a progresat la o insuficiență respiratorie parțială, cu cerința suplimentării cu oxigen la domiciliu. Analiza gazelor arteriale din sânge (BGA) a evidențiat un pO2 de 53 mmHg, un pCO2 de 35 mmHg și O2-saturație de 88%., Distanța în testul de mers pe jos de 6 minute (6MWT) ca măsură specifică pentru capacitatea pulmonară funcțională a fost semnificativ redusă la 380 m (valori normale pentru omul neinstruit: 600-700 m). În plus, capacitatea vitală forțată (CVF) de lung a fost redus la 2.49 l. În ciuda lipsei de dovezi în RA-PID, ne-am decis pentru a instala ciclofosfamidă (CYC) în asociere cu doze mari de prednisolon, care a fost sugerat ca o opțiune de tratament la pacienții care suferă de fibroză pulmonară idiopatică precum și la pacienții cu sclerodermie-pulmonare asociate bolii.,
HR-CT de torace dezvăluit pronunțat semne de fibroză pulmonară, inclusiv consolidări și honeycombing mai ales în zonele bazale.cu toate acestea, după trei cicluri de tratament cu CYC, pacientul a prezentat o activitate persistentă a bolii (DAS28: 7,7; CRP 72 mg/L), iar situația respiratorie a fost doar ușor ameliorată (Tabelul 1). În acest moment, am combinat CYC cu rituximab (RTX)., În următoarele 12 săptămâni, s-a putut observa o îmbunătățire profundă a manifestărilor articulare în combinație cu funcția pulmonară stabilă (DAS28: 4,5; CRP 39 mg/L), astfel încât am putut reduce doza de prednisolon la 7,5 mg zilnic. Datorită acestei îmbunătățiri, pacientul a oprit tratamentul cu CYC după un total de 6 perfuzii de către el însuși și, de asemenea, a respins alte terapii DMARD. La opt săptămâni după reducerea prednisolonului la 5 mg pe zi, RA s-a agravat din nou, iar pacientul a fost din nou internat în clinica noastră de ambulatoriu cu polisinovită (DAS28: 6.3; CRP 65 mg/L)., Imunofenotiparea a evidențiat reconstituirea completă a celulelor B Periferice și, prin urmare, prednisolonul a fost crescut până la 20 mg pe zi și a fost inițiată o terapie combinată de MTX (10 mg/săptămână) și RTX (2 × 1000 mg în decurs de 2 săptămâni). Din nou, epuizarea cu succes a celulelor B periferice ar putea fi confirmată prin analiza FACS, iar activitatea bolii RA a scăzut în următoarele 16 săptămâni (DAS28: 2.8; CRP 1.7 mg/L)., Cel mai surprinzător, situația pulmonară s-a îmbunătățit dramatic, așa cum s-a demonstrat la o vizită de urmărire la 12 săptămâni după al doilea curs RTX prin valori normale pentru BGA cu un pO2 de 63 mmHg și un pCO2 de 36 mmHg. Această remarcabilă de recuperare ar putea fi confirmată de un aproape de valoarea normală pentru 6MWT de 563 m. În plus, funcția pulmonară testele au arătat o stabilizare a SVI la 3.49 L. în Plus, calitatea vieții pacienților s-a ameliorat semnificativ, deoarece acasă suplimentarea cu oxigen ar putea fi întrerupt (Tabelul 1).,implicarea pulmonară în RA este direct responsabilă pentru 10-20% din totalul mortalității . În ciuda acestui impact advers, recomandările solide de tratament pentru RA-ILD încă lipsesc. În schimb, agravarea indusă de medicamente a funcției pulmonare la pacienții cu PR este bine cunoscută . Terapia combinată cu CYC și steroizi nu îmbunătățește substanțial supraviețuirea la pacienții cu FPI . RA-ILD are caracteristici similare în ceea ce privește histopatologia, precum și profilul expresiei genelor, dar evoluția clinică pare a fi mai blândă., Cu toate acestea, în cazul nostru nu am putut exclude definitiv un răspuns la tratamentul cu CYC singur, dar lipsa unei îmbunătățiri semnificative a 6MWT sub CYC face acest lucru puțin probabil.RTX este cunoscut a fi un instrument terapeutic eficient în bolile articulare. Aici, prezentăm un răspuns remarcabil al RA-ILD la RTX. În ceea ce privește identificarea histopatologică a infiltrării peribronhiale cu limfocite B în RA-ILD, propunem ca celulele B să fie implicate critic în patogeneza RA-ILD., Prin urmare, considerăm RTX ca un tratament alternativ pentru RA-ill la pacienții cu eșec primar al terapiei DMARD convenționale. Cu toate acestea, sunt necesare studii suplimentare pentru a fundamenta observația noastră și pentru a mări armamentarul nostru terapeutic pentru această tulburare severă.
Leave a Reply