이상의 기간 동안,약 3125 환자 평가를 위해 특별히 표시에 관한 이상에서 초음파 태아. 이것은 모든 임신 관련 문제에 대한 상담을 찾는 환자 코호트에서 약 25%의 사례를 구성했습니다. 의료 기록을 검토 한 결과 뇌수종 또는 FVM 중 하나의 진단을받은 109 건(3.48%)의 사례가 확인되었습니다.,
109 건 중 이전 임신 또는 아동에서 뇌수종의 병력이있는 25 건은 현재 임신이 영향을받지 않았고 VM 이 없었기 때문에 제외되었습니다. 측방 심실 팽창이 심방에서 10mm 미만 이었기 때문에 8 건의 추가 사례가 제외되었다. 나머지 76 건은 등록 기준을 충족했습니다. 대다수의 경우는 임신 18 주에서 26 주 사이에 발견되었습니다(66%,범위 14-35 주).
인구통계학적 데이터
데이터의 케이스 및 세부의 초음파 결과 사용에서 요청을 합니다., VM 을 제시 한 여성은 평균 연령과 중간 연령이 각각 27.6 세와 28 세 인 18 세에서 38 세 사이였다. Primigravida 여성은 코호트에서 multigravida 여성보다 많았습니다(40 대 36). Consanguinity 는 한 가족에서만 주목되었습니다.
Ventriculomegaly 데이터
부문의 경우 다양한 범주에서 다음과 같습니다:그룹 I—절연 가벼운 VM—30 경우(39.5%);Group II—isolated 심 VM—3 케이스(17.1%);and Group III—임신으로 VM 과 관련된 다른 기형 태아 또는 hydramnios 에서 초음파 33(43.4%)의 경우.,
고립 된 경증 VM 의 그룹 I 내에서 30 건 중 1 건만이 VM 이 12mm(13.8mm)이상이었으며,이 경우에는 반복 초음파가 없었으며 임기에 사산이 있었다.
반복 초음파에서 수행되었 18 30(60%)의 경우에는 그룹이 나와에서 두 그룹 II 을 보여주는 증가가 심실 크기에 6/18(33%)과 같은 크기나 감소에서 VM 에서 12(67%)의 경우 18. 반복 검사를받는 그룹 II 의 두 경우 중 하나는 퇴행하고 14.5mm 의 VM 을 가진 다른 경우에는 반복 초음파에서 심실 크기가 16mm 로 증가했습니다., 이 경우 마지막으로 분류에 심각한 VM group(Group II)기 때문에의 진행성은 16mm 이다. 그룹 III,반복 초음파에서 수행 된 경우 일곱 및 MRI 를 뇌에서 수행된 경우 10. VM 은 7 건 중 5 건에서 증가했으며 태아 MRI 는 경막 하 출혈을 보인 한 경우를 제외하고는 추가 정보를 추가하지 않았습니다. 그룹 III 에는≤15mm 의 경증 내지 중등도의 VM(17 건,이 그룹의 53%)및 중증 VM(16 건,이 그룹의 47%)이 모두 포함되었다., 두개 내 및 두개 외 이상이 각각 21 건 및 19 건에서 관찰되었으며,두개 내뿐만 아니라 두개 외 이상이 모두있는 7 건을 포함합니다. 중추 신경관 결함(7 건),코퍼스 캘로 섬(8 건),후방 포사 이상(6 건)및 경막 하 출혈로 구성된 CNS 이상. Polyhydramnios 는 6 가지 경우에서 관찰 된 가장 빈번한 extracranial 이상이었다. 비강 뼈의 결석은 두 가지 경우에 관찰되었다., 두 경우의 각 횡격막 탈장,신장 이상과 현상,그리고 한 경우 각각의 자궁 이상,심장 결함,그리고 arthrogryposis 도 감지와 함께 FVM. 다발성 기형을 가진 한 태아는 거대 세포 바이러스(CMV)감염이있는 것으로 검출되었다.
경우 모든 76 개 사례가 재편되었으로 단 두 개의 그룹에서는 정도의 VM 과 함께 또는없이 관련된 예외 47 경우 하락으로 약한 온 VM 그룹 및 29 경우 심각하는 모든 컴퓨터에서 요구됩니다. 이 중 관련 이상은 경증 VM 그룹보다 심각한 VM 그룹에서 더 자주 발생했습니다.,
가족사
다섯이 있는 경우었의 역사를 VM 또는 뇌수종에서 이전의 어린이는 사람도 있었 VM 현재 임신입니다. 두 사례는 출생 후 선천성 근이영양증이있는 것으로 진단되었습니다. 에서 하나의 경우,그에 기반한 임상 평가,제 크레아틴 인산활성효소(CPK)수준,근전도(EMG),그리고 immunohistochemical 얼룩진 dystroglycan 체에서 근육이다. 이전 수두증의 세 가지 사례는 가족력의 관점에서 X-연결 수두증으로 의심되었다., L1cam 유전자에 대한 유전자 연구는 돌연변이가없는 한 사례에서 수행되었다. 2 건은 그룹 II 에 포함되었고 3 건은 그룹 III 에 떨어졌습니다.
그룹 i 의 한 사례는 NTD 의 이전 병력이있었습니다. 그룹 I 의 나머지 사례는 뇌수종과 관련된 가족력이 없었기 때문에 본질적으로 저 위험 인구 집단에있었습니다.
염색체 연구
염색체 연구과 비정상 결과에서는 세 그룹
전반적인 수익률의 염색체 이상에서 더 높은 가벼운 VM 경우보다 가혹한(23.1%대 Nil). 그러나 핵형이 태아에서는 행해지 지 않았지만 강한 의혹이 있었던 심각한 VM 사례가 하나 있었다. 이 경우 핵형은 부부가 추가 검사를 거부함에 따라 수행되지 않았습니다., 이전 아이에게 가족이 죽었다 일곱 개월의 나이로 여러 선천성 기형(dysmorphism 없을 때에는 손으로만 사용할 수 있는 기능)누가 주목하는 전 사이의 염색체가 다섯 21. 여기에서,남편의 핵형은 또한 동일한 염색체 사이의 전좌를 보였다. 따라서 태아가 관련 염색체 이상을 가졌을 가능성이 있습니다.
자궁 내 감염
시리즈에서 CMV 감염의 한 사례가있었습니다., 이 경우 산전 초음파에서 에코 발생 장,VM 및 후방 포사 이상을 포함한 여러 이상이 검출되었습니다. 양수 중합 효소 연쇄 반응(PCR)은 CMV 에 양성이었고 출생 후 부검 연구에서도 동일하게 확인되었다.
출생 후의 결과
결과 조사는 가족과의 전화 인터뷰에 의해 수행되었다. 다섯 가족은 연락 할 수 없었습니다. 추적 관찰이 가능한 71 가족 중 29 명의 어린이가 생존하고 있으며 그 중 23 명은 소년이었고 6 명은 소녀였다., 물 세(79%)29 일을 잘 다섯 소년 발달 지연 및 상태의 한 소년은 불확실로 그는 매우 젊은(그림. 2).
산 후의 결과는 경우와 함께 제시 ventriculomegaly 에서 태아와 함께 배포에는 세 그룹
그룹에서 나도,후속에서 사용할 수 있었 27 30 경우(그림. 3;표 1). 추적 관찰에 세 가지 사례가 손실되었습니다., 이 중 삼 염색체 21 을 가진 것을 포함하여 두 개의 종결이있었습니다. 임신 중 하나 끝에서 자궁 내 죽음에는 기간,그리고 한 소년의 특징을 보였는 지연과 번창하는 실패했지만,여전히 초기 단계에서의 시간에 문의(아홉 개월)(Fig. 3). 나머지 23 건(92%)은 잘하고 있었다.
순서도를 보여주는 분류 및 출생 후 성과의 경우 다양한 그룹
그룹에서의 II13 경우,여덟 명의 선택을 위해 임신의 종료,하나의 사 산,그리고 두 손실을 따릅니다., 두 남자는 살아있는,누구의 하나가 다섯 개월이 증가 머리 둘레지만 지체 없이 지금까지,그리고 한 소년은 분명히 잘 하는 18 개월이 있다.
그룹 III 에서 결과는 알려진 결과(9.3%)를 가진 총 31 건 중 단 3 건의 생존율로 매우 열악했다. 세 명 모두 소년이며,그 중 한 명은 2 주 밖에되지 않았고 다른 두 명은 6 개월과 26 개월의 발달 지체가 있습니다. Nonsurvors 에서 21 은 종결되었고 7 은 자궁 내 또는 생후 몇 개월 이내에 사망했습니다. 두 자녀의 결과는 추적 관찰에 손실되었으므로 사용할 수 없었습니다.
Leave a Reply