Obliterative bronchiolitis (日本語)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,

診断方法

CTスキャン、肺機能検査、肺生検

鑑別診断

喘息

治療

コルチコステロイド、免疫抑制薬、肺移植

予後

しばしば貧しい

頻度th閉塞性細気管支炎（ob）は、収縮性細気管支炎およびポップコーン肺としても知られ、炎症による肺の最小の気道（細気管支）の閉塞をもたらす疾患である。, 症状には、乾いた咳、息切れ、喘鳴および疲れを感じることが含まれる。 これらの症状は、一般的に数週間から数ヶ月で悪化します。 これは、以前は閉塞性細気管支炎として知られていた暗号性組織化肺炎とは関連していない。

原因には、有毒な煙での呼吸、呼吸器感染症、結合組織障害または骨髄または心肺移植後の合併症が含まれる。 症状は、毒性暴露または感染後二から八週間まで発生することはありません。 根本的なメカニズムは傷のティッシュ形成で起因する発火を含みます。, 診断はCTスキャン、肺機能テストまたは肺生検によって行います。 胸部X線はしばしば正常である。

この病気は可逆的ではありませんが、治療はさらに悪化を遅らせる可能性があります。 これは副腎皮質ホルモンまたはimmunosuppressive薬物の使用を含むかもしれません。 肺移植が提供されることがあります。 結果はしばしば貧弱であり、ほとんどの人は数ヶ月から数年で死にます。

閉塞性細気管支炎は一般集団ではまれである。 しかし、肺移植を受けた人の約75％、他の人から骨髄移植を受けた人の最大10％に影響を与えます。, 条件は1981年に最初にはっきり記述されていました。 以前の記述は早くも1956年に起こり、1835年にReynaudによって最初に使用された”閉塞性細気管支炎”という用語が最初に使用されました。

徴候および症状

閉塞性細気管支炎は、息切れ、喘鳴、および乾いた咳を悪化させる。 症状は徐々に始まり、重度の症状が突然起こることがあります。 これらの症状は、気管支拡張薬療法では可逆的ではない閉塞性パターンを表し、様々な肺の侮辱に関連する必要があります。, これらの侮辱には、吸入損傷、移植後自己免疫損傷、感染後疾患、薬物反応、およびいくつかの自己免疫疾患が含まれる。,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., それはまたIBD、全身性エリテマトーデス、若年性特発性関節炎、慢性関節リウマチ、ゲルト、IgAのネフロパシーおよび運動失調のtelangiectasiaの患者にある場合もあります。 活性炭は、吸引されたときにそれを引き起こすことが知られている。 野菜の竜脚類のandrogynusのパパベリンの大きい線量の摂取はそれを引き起こしました。 さらに、この障害は特発性（既知の原因なし）であり得る。,

肺移植

移植された肺は健康な肺に比べて同種免疫のリスクが高いため、閉塞性細気管支炎は肺移植における一般的な合併症である。 病気は頻繁にポストの肺移植およびhematopoietic幹細胞の移植(HSCT)の設定の細気管支炎のobliteransシンドローム(BOS)と名付けられます。 BOSのポストの肺移植を開発する患者は時間枠および病気の重大度で変わります。 患者は、多くの場合、最初に肺機能検査で正常な肺機能を有し、正常な胸部x線写真を有する。, 病気が進歩すると同時に彼らは肺機能が低下すると同時に息切れ、咳、および喘鳴の徴候を有し始めます。 心肺移植のジャーナルは、BOSの重症度をグレーディングするための2001年に更新されたガイドラインを公開 オリジナルのガイドラインと分類システムは、1993年に国際心肺移植のための社会によって出版されました。 彼らのスコアリングシステムは、ベースラインからの患者のFEV1の変化に基づいている。, 患者がBOSと最初に診断されるとき診断の時に肺機能テストをすることによって確立される彼らのベースライン肺機能があります。, BOSスコアリングシステムは次のとおりです。

BOS0:FEV1>ベースラインの90%およびFEF25-75>ベースラインの75%

BOS0-p:FEV1 81-89%および/またはFEF25-75<=ベースラインの75%

bos1:fev1ベースラインの66-80%

bos2:fev1ベースラインの51-65%

bos3:FEV1ベースラインの50%以下

スコアリングシステムは、bos数が増加するにつれて疾患の重症度

造血幹細胞移植

閉塞性細気管支炎は5まで影響を与える。,HSCTを受けた人の5％。 HSCT後の最大のリスク要因の一つは、14％のリスクを持つGVHDの開発です。 タバコの使用、ドナーの年齢、レシピエントの年齢、より低いベースラインFEV1/FVC比、非白人レース、末梢およびより低い循環IgGレベルを含む他の危険因子ポスト移植。 しかし調査はこれらの他の危険率に関する混合された結果を示しました。 末梢幹細胞の使用の増加と閉塞性細気管支炎を発症するリスクとの間には、関連が示されている。, また、研究は人が最初の100日のポストの移植内の呼吸のsyncytialウイルスかparainfluenzaのウイルスに感染すれば移植の最初年以内の病気を開発するための高められ

吸入剤

閉塞性細気管支炎を含む様々なタイプの細気管支炎を引き起こすことが知られている多くの工業的吸入剤がある。,

細気管支炎を呈した工業労働者

• ナイロンフロック労働者
• ポリアミドアミン染料で織物にプリントを吹き付ける労働者
• 塩化チオニルフュームにさらされるバッテリー労働者
• ジアセチルなどの香料を使用または製造する工場の労働者

ジアセチルは、キャンディーや電子レンジポップコーンなどの多くの食品で人工バター香料を製造するために使用される化学物質である。そしてワインに自然に起こる。, これは、ミズーリ州ジャスパーにあるギルスター-メアリー-リー-ポップコーン工場の元従業員が閉塞性細気管支炎を発症したときに最初に世間の注目を集めた。 このイベントのために、閉塞性細気管支炎は、人気のあるメディアで”ポップコーン肺”または”ポップコーン労働者の肺”と呼ばれ始めました。 また、”香味関連肺疾患”とも呼ばれています。,

感染後

典型的には幼児に見られ、この年齢で最も一般的な原因である。 一般に、アデノウイルス（タイプ3、7、および21）、麻疹（rubeola）、マイコプラズマ、CMV、インフルエンザ、およびパラインフルエンザのウイルス感染後に発生する。, Swyer-James症候群は、麻疹またはアデノウイルスによって引き起こされる閉塞性細気管支炎のまれな合併症である。 感染後閉塞性細気管支炎は、特にブラジル、アルゼンチン、オーストラリア、チリ、ニュージーランドなどの国で南半球で最も一般的です。 1990年代から2000年代初頭にかけて、ブエノスアイレスのある病院であるリカルド-グティエレス小児病院では、この疾患は入院患者の呼吸人口の14%を1993年から2002年に占めていた。, したがって、感染後の閉塞性細気管支炎に関する情報の多くは、南アメリカの研究から来ています。 この疾患の最も重要な危険因子は、アデノウイルスによる感染および人工呼吸器のサポートの必要性である。 小児における閉塞性細気管支炎の別の原因であるスティーブン-ジョンソン症候群とは対照的に、感染後の閉塞性細気管支炎は慢性ではあるが非進行性疾患である傾向がある。 この疾患は、肺機能検査によって研究されている子供およびその生活の質、ならびに運動耐性に様々な影響を及ぼす可能性がある。, 彼らの肺機能テストに基づいてより低い肺機能の子供に、年齢適切な好気性の適性を維持できないので心血管機能の病気の影響を混合するより低 これは最終的に日常生活の活動（ADLs）および今後の生活の質に影響を与えます。

バーンピット

収縮性細気管支炎の一形態は、イラクとアフガニスタンの退役軍人で提示し始めています。 それは退役軍人がゴミの燃焼穴にさらされたことに起因しています。, ベテランは息切れおよび他の喘息そっくりの徴候と示します。 この状態を診断する唯一の方法は、胸部X線およびCTスキャンが通常どおりに戻ってくるので、肺生検を行うことです。 政府はまだ火傷ピットと健康上の問題の間に相関があることを否定しているが、政府は関係があるかどうかを確認するために火傷ピットにさらされた退役軍人の健康を追跡し始めるために”空中危険とオープンバーンピットレジストリ”を開始した。

電子タバコ

アメリカ肺協会は、2016年に風味の電子タバコをリスクとしてリストしています。, しかし、カナダ保健省は2019年現在、症例を見ていません。 公衆衛生のイングランドは”バターのような味を提供するのにe液体で使用されるあるflavouringsが化学diacetylを含んでいると同時に連合が約来たことを書く。.. 但し、diacetylはイギリスのeタバコそしてe液体から原料として禁止されます。”

メカニズム

根底にあるメカニズムは、上皮および上皮下細胞の傷害および炎症を伴う。, これらの細胞は、その後、組織を修復する能力を失い、特に、上皮層または最外層を再生する能力を失い、瘢痕を引き起こす細胞の過剰増殖をもたらす。 記載されている線維性、リンパ球性、および抗体媒介性を含む疾患の複数の経路がある。 しかしながら、各経路はより独特の出発点および原因を有するが、最終的な結果は依然として傷害および炎症であり、肺組織の瘢痕化をもたらす。, その後、瘢痕組織は呼吸の呼気段階をより困難にし、空気が肺から排出されないようにします。 これは”空気捕獲”と名付けられ、医用画像処理で見ることができます。 瘢痕は非可逆的であるため、疾患は一般に時間の経過とともに改善されず、扇動に応じて死に至ることがある。,

診断