Hyperaldosteronismus (Magyar)

vérvizsgálat során az aldoszteron-renin Arány abnormálisan megnövekedett az elsődleges hiperaldoszteronizmusban, csökkent vagy normális, de magas renin a másodlagos hiperaldoszteronizmusban.

typesedit

az endokrinológiában az “elsődleges” és a “másodlagos” kifejezéseket használják a rendellenesség (pl. emelkedett aldoszteron) leírására a hiba, azaz a tumor helye tekintetében. Olyan okokra is utal, amelyek genetikai (elsődleges) vagy más állapot vagy befolyás (másodlagos) miatt következnek be.,

PrimaryEdit

primer aldosteronismus (hyporeninemic hyperaldosteronismus) korábban úgy gondolták, hogy leggyakrabban okozta mellékvese adenoma, nevezik Conn-szindróma. A közelmúltban végzett vizsgálatok azonban kimutatták, hogy a kétoldalú idiopátiás mellékvese hiperplázia az esetek legfeljebb 70% – ában okoz. A kettő közötti különbség fontos, mivel ez meghatározza a kezelést. Lásd még a veleszületett mellékvese hiperpláziát.A mellékvese karcinóma az elsődleges hiperaldoszteronizmus rendkívül ritka oka.,

két familiáris formát azonosítottak: I-es típust (dexametazon-szuppresszibilis) és II-es típust, amely a 7p22 génhez kapcsolódott.

Jellemzők

• magas Vérnyomás
• a Hypokalaemia (pl. okozhat izomgyengeség)
• Alkalózis

Vizsgálatok

• Magas szérum aldoszteron
• Alacsony szérum renin
• Nagy felbontású CT has

Menedzsment

• Mellékvese adenoma: műtét
• Kétoldalú mellékvesekéreg-megnagyobbodás: aldoszteron-antagonista, pl.,, spironolakton

Másodlagosszerkesztés

• másodlagos hiperaldoszteronizmus (szintén hiperreninizmus vagy hiperreninémiás hiperaldoszteronizmus) a renin–angiotenzin–aldoszteron rendszer (RAAS) túlaktivitásának köszönhető.

másodlagos olyan rendellenességre utal, amely közvetett módon patológiát eredményez kiszámítható élettani úton, azaz a renin-termelő daganat fokozott aldoszteron-hoz vezet, mivel a szervezet aldoszteron termelését általában a renin szintek szabályozzák. Az egyik ok egy juxtaglomeruláris sejtdaganat., Egy másik a veseartéria stenosis, amelyben a juxtaglomerularis készülék csökkent vérellátása serkenti a renin termelését. Hasonlóképpen, a fibromuszkuláris dysplasia a veseartéria szűkületét okozhatja, ezért másodlagos hiperaldoszteronizmus. Más okok is jött a tubulusok: alacsony visszaszívás nátrium (mint a Bartter, valamint Gitelman szindrómák) vezet hypovolaemia/alacsony vérnyomás, amely aktiválja a renin–angiotenzin rendszer (rostás richárd).,

a másodlagos hiperaldoszteronizmust az édesgyökér vagy a Glycyrrhiza nemzetség más tagjainak túlzott lenyelése is okozhatja, amelyek a glycyrrhizin néven ismert triterpenoid szaponin glikozidot tartalmazzák. Az édesgyökér és a közeli rokonságban álló növények évelő cserjék, amelyek gyökereit gyógyászatban, cukorkák készítésében és más desszertek főzésében használják az édes íz miatt. A 11-béta-hidroxiszteroid dehidrogenáz 2-es típusú (11-béta-hsd2) gátlása révén a glycyrrhizin lehetővé teszi a kortizol számára, hogy aktiválja a vesében lévő mineralokortikoid receptorokat., Ez súlyosan potencírozza a mineralokortikoid receptor által közvetített vese-nátrium reabszorbciót, mivel a kortizol keringő koncentrációja sokkal magasabb, mint az aldoszteron. Ez viszont kiterjeszti az extracelluláris térfogatot, növeli a teljes perifériás ellenállást, növeli az artériás vérnyomást. Az állapotot pseudohyperaldosteronizmusnak nevezik.