Agyi barlangos vénás rendellenesség

agyi barlangos vénás rendellenességek, más néven barlangos hemangiomák vagy cavernomák, gyakori agyi érrendszeri rendellenességek, általában az MRI jellemző megjelenésével. Ez a harmadik leggyakoribb agyi érrendszeri rendellenesség a fejlődési vénás anomália és a kapilláris telangeictasia után.

a kavargó rendellenességek az egész testben megtalálhatók. Ez a cikk az agyi kavargó vénás rendellenességekre összpontosít., A cavernomákkal kapcsolatos általános megbeszéléshez és a más helyeken lévő kapcsolatokhoz lásd a cavernous vénás rendellenességekről szóló általános cikket.

Terminológia

Sok alternatív kifejezéseket használták az évek során, beleértve a cavernosus haemangioma, agyi barlangos rendellenesség, vagy egyszerűen csak cavernoma. Mivel ezek a léziók nem neoplasztikusak, azt állították, hogy a “hemangioma” és a “cavernoma” kifejezéseket kerülni kell., Ezenkívül fontos megjegyezni, hogy az újabb nómenklatúra (az érrendszeri rendellenességek ISSVA osztályozása) szerint ezeket a sérüléseket hivatalosan lassú áramlású vénás rendellenességeknek nevezik.

mindezt elmondva valószínűleg hasznos a jelentésekben a “barlangos” szó beillesztése, mivel ez a kifejezés mindenütt jelen van a szakirodalomban, és sok klinikus számára a legismertebb.

az egyértelműség és a rövidség érdekében a cikk hátralévő részében a barlangos rendellenesség kifejezést használjuk.

Epidemiológia

a legtöbb tünetileg jelenlévő beteg ezt 40-60 éves korban teszi., A legtöbb betegnek egyetlen elváltozása van. Több elváltozás lehet familiáris, és a családtagok szűrése indokolt lehet (lásd familiáris multiple cavernous malformation syndrome). Továbbá, kavernás rendellenességek, valamint kapilláris telangiectasias, gyakran látható következő agyi sugárterápia 3.

klinikai bemutatás

a léziók többsége tünetmentes marad az egész életen át, és mellékesen fordul elő. A vérzés miatti megjelenés fejfájást, rohamot vagy fokális neurológiai hiányt okozhat., A vérzés kockázata a családi esetekben évente 1%, a sporadikus elváltozások esetében pedig valamivel kevesebb.

Pathology

szövettani barlangos fejlődési rendellenességek hialinizált, vékonyfalú kapillárisok “mulberry-szerű” klaszteréből állnak, a környező hemosiderinnel 3. Ezek az edények különböző mértékben trombózisosak. Az AVMs-től eltérően nincs normális agy ezen elváltozások metszéspontjai között.

alkalmanként szorosan kapcsolódnak egy fejlődési vénás anomáliához (dva), ebben az esetben vegyes érrendszeri rendellenességnek nevezik őket.,

radiológiai jellemzők

az agyi barlangos rendellenességek általában szupratentoriálisak (~80% – os esetek), de bárhol megtalálhatók, beleértve az agytörzset is. Általában magányosak, bár a szórványos elváltozásokban szenvedő betegek legfeljebb egyharmada egynél több 2.

CT

hacsak nem nagy, ezeket a sérüléseket nehéz látni a CT-n. Nem fokozzák. Ha nagyok, akkor a vérkészítményekhez hasonló hiperdenzitás régiójaként jelennek meg, valamint a meszesedés foltjai. Ha nemrégiben vérzik, akkor a sérülés szembetűnőbb, és ödémás köpeny veszi körül.,

MRI

az MRI a választás módja, amely jellegzetes “popcorn” vagy “bogyó” megjelenést mutat, a hemosiderin okozta jelveszteség peremével.,se felni

a Barlangos fejlődési rendellenességek lehet sorolni négy típusok alapján MRI látszat segítségével a Zabramski besorolás 11.,

angiográfia (DSA)

a Cavernous malformations angiográfiailag okkult, és nem mutat arteriovenosus tolatást.

kezelés és prognózis

sok barlangos malformáció tünetmentes, és konzervatív módon kezelhető. A tünetek tömeges hatáshoz, epilepsziás aktivitáshoz vagy ismételt vérzéshez kapcsolódhatnak. A tüneti elváltozásokat lehetőség szerint reszekcióval kell kezelni, a teljes reszekció pedig gyógyító hatású 9.,agnosis

A differenciál, amikor a barlangos fejlődési rendellenességek számos, az, hogy a másik oka az agyi microhemorrhages, beleértve a 2:

• agyi amiloid angiopathy: általában számos kis gócok
• krónikus hypertensiv encephalopathia: gyakoribb a bazális ganglionok
• diffúz idegi sérülés (DAI)
• agyi vasculitis
• – sugárzás okozta vasculopathy
• vérzéses áttétek
• Parry-Romberg szindróma 2

– Nagyobb elváltozások utánozni:

• vérzéses agyi áttétek
• vérzéses elsődleges agydaganatok (e.,g.ependymoma, glioblastoma)

meszes elváltozások, például régi neurocysticercosis vagy más fertőzések (például tuberkuloma) szintén megfontolandók.