Sténose Pulmonaire

qu’est-Ce que la sténose pulmonaire?

la sténose pulmonaire est relativement fréquente et représente environ 10% des malformations cardiaques diagnostiquées pendant l’enfance. Il peut survenir chez les enfants ayant un cœur autrement normal ou avec d’autres malformations cardiaques congénitales telles que le défaut septal auriculaire ou la tétralogie de Fallot. Il survient plus fréquemment chez les enfants atteints du syndrome de Noonan et du syndrome de Williams, qui sont tous deux des affections génétiques rares.

Le cœur à quatre cavités de la pompe avec quatre valves cardiaques., Les valves sont faites de minces lambeaux de tissu qui s’ouvrent pour permettre au sang de s’écouler vers l’avant et se ferment pour empêcher le sang de couler vers l’arrière. La valve pulmonaire (1) est située sur le côté droit du cœur. Le sang bleu provenant du corps est pompé de la chambre inférieure droite appelée ventricule droit (2) vers l’artère pulmonaire (3), puis circule dans les poumons.

lorsqu’un enfant a une sténose pulmonaire, la zone où le sang sort de la chambre inférieure droite du cœur est trop étroite. Habituellement, la valve pulmonaire elle-même est affectée, ce qui est appelé sténose pulmonaire valvar., Ce problème est souvent causé par la fusion des feuillets valvulaires. La sténose sous-valvaire est le terme utilisé lorsque la zone rétrécie est en dessous de la valve. La sténose supravalvaire est le terme utilisé lorsque la zone rétrécie est au-dessus de la valve.

Quels sont les effets de ce problème sur la santé de mon enfant?

Les effets de la sténose pulmonaire sur la santé sont liés à la gravité du rétrécissement et à la présence d’autres malformations cardiaques. La gravité du rétrécissement est mesurée comme la différence de pression dans la zone touchée., Plus le nombre est élevé, plus le degré de rétrécissement est élevé et plus le cœur droit doit travailler pour pomper le sang vers les poumons. La sténose pulmonaire légère est lorsque la différence de pression est inférieure à 30-40 mmHg, la sténose pulmonaire modérée est lorsque la pression est de 40 à 60 mmHg et la sténose pulmonaire sévère est lorsque la pression est supérieure à 60-70 mmHg. La sténose pulmonaire critique est un terme utilisé chez les nourrissons nés avec un rétrécissement très sévère (supérieur à 90 mmHg) et nécessite un traitement peu de temps après la naissance.,

une sténose pulmonaire légère ne devrait pas avoir d’effets à court ou à long terme sur la santé et devient rarement plus grave avec le temps. Une sténose pulmonaire modérée à sévère augmente la charge de travail du côté droit du cœur et peut éventuellement endommager le muscle cardiaque. Cela peut entraîner des symptômes d’essoufflement avec l’exercice et une faible endurance. S’il n’est pas traité, le muscle cardiaque s’affaiblit et des symptômes d’insuffisance cardiaque du côté droit peuvent se développer.,

chez un bébé né avec une sténose pulmonaire critique, l’ouverture est si petite que le cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins du bébé. À moins que le problème ne soit traité tôt, le bébé développera des problèmes dus à une insuffisance cardiaque du côté droit.

Les enfants atteints de sténose pulmonaire présentent un risque accru d’endocardite bactérienne subaiguë. Il s’agit d’une infection du cœur causée par des bactéries dans la circulation sanguine. Il survient le plus souvent après une procédure dentaire ou autre procédure médicale et peut généralement être évité par une dose d’antibiotique avant la procédure.,

recommandations D’exercice: les recommandations D’exercice sont mieux faites par le médecin d’un patient afin que tous les facteurs pertinents puissent être inclus dans la décision. Il n’y a généralement aucune restriction imposée aux patients atteints de sténose pulmonaire qui ont un gradient <de 40 mmHg et un cœur par ailleurs normal. Les Patients qui obtiennent un bon résultat avec un cathéter ou une dilatation chirurgicale du rétrécissement ne sont généralement restreints à aucune activité physique.

Comment ce problème est-il diagnostiqué?,

caractéristiques cliniques: les symptômes sont liés au degré de rétrécissement et se développent généralement lentement au fil du temps. Les symptômes possibles comprennent l’essoufflement avec l’exercice et une faible endurance. Une sténose pulmonaire critique chez le nouveau-né peut provoquer un bleuissement des lèvres (une affection appelée cyanose) et / ou une insuffisance cardiaque congestive.

résultats physiques: le diagnostic est le plus souvent posé en raison de la présence d’un souffle cardiaque. Le volume sonore du murmure est utile pour prédire le degré de rétrécissement. Les murmures forts suggèrent généralement qu’il y a au moins un degré modéré de rétrécissement., La croissance et le développement devraient être normaux à moins d’autres problèmes de santé.

tests médicaux: chez les patients présentant une sténose pulmonaire modérée à sévère, l’électrocardiogramme montre souvent une augmentation des forces ventriculaires droites (surdéveloppement du muscle cardiaque droit). La radiographie thoracique est le plus souvent normale. Un échocardiogramme est capable de détecter même des degrés mineurs de sténose pulmonaire avec une précision de près de 100%. Le cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire à des fins diagnostiques, mais l’angioplastie par ballonnet pendant le cathétérisme cardiaque est souvent effectuée pour traiter le problème.,

Comment le problème est-il traité?

Les options de traitement de la sténose pulmonaire comprennent la chirurgie à cœur ouvert ou l’angioplastie par ballonnet. L’indication principale pour le traitement est le degré de rétrécissement et le traitement est chronométré pour prévenir les dommages au cœur droit.

angioplastie par ballonnet L’angioplastie par ballonnet s’est avérée être une excellente option de traitement pour les enfants atteints de sténose pulmonaire. Cette procédure est effectuée dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque et évite la nécessité d’une intervention chirurgicale., Pendant la procédure, des cathéters (tubes en plastique minces) sont placés dans les gros vaisseaux sanguins des jambes et guidés doucement vers le cœur. La pointe du cathéter est placée en travers de la valve pulmonaire et la pointe du ballon est gonflée. Le ballon dilate doucement la zone rétrécie. Cette procédure permet d’obtenir un bon résultat chez la plupart des patients et aucun autre traitement n’est jamais nécessaire. Les Patients atteints des syndromes de Noonan et de Williams et les patients avec une très petite valve pulmonaire sont moins susceptibles d’obtenir de bons résultats de la procédure.,

un certain degré de fuite de la valve pulmonaire n’est pas rare après cette procédure. Il est généralement doux, bien toléré et ne nécessite aucun traitement. D’autres problèmes découlant de la procédure sont rares, mais peuvent inclure des saignements, une infection et une perforation du cœur avec les cathéters.

cette procédure se fait avec la sédation IV et habituellement le patient peut rentrer à la maison le lendemain.

valvotomie chirurgicale une autre option de traitement pour les patients atteints de sténose pulmonaire sévère est l’incision directe des feuillets fusionnés de la valve lors d’une chirurgie à cœur ouvert., Au cours de cette procédure, une incision, appelée sternotomie médiane, est pratiquée au milieu de la poitrine. Une machine pulmonaire cardiaque est utilisée pour soutenir le patient pendant que le cœur est ouvert et que la valve pulmonaire est réparée. La réparation chirurgicale est préférée lorsqu’il y a un rétrécissement plus étendu en plus de la valve pulmonaire elle-même, souvent à la suite d’un rétrécissement en dessous et/ou au-dessus de la valve. Dans ces situations, un patch peut être nécessaire pour agrandir les zones rétrécies en plus de la réparation de la valve. Les résultats de cette procédure sont également excellentes., La durée du séjour à l’hôpital est courte (3 ou 4 jours) et les complications sont rares. Un léger rétrécissement résiduel est courant mais n’entraînera pas de problèmes à long terme. Une fuite de Valve peut également se produire mais est très bien tolérée sans nécessité de remplacement de valve.

cliniques

Les soins et les services pour les patients atteints de ce problème sont fournis dans les cliniques de chirurgie cardiaque et cardiovasculaire congénitale du Centre médical de L’Université du Michigan à Ann Arbor.

quelles sont les perspectives pour les enfants avec ce diagnostic?
Dans l’ensemble, les perspectives pour les enfants atteints de ce diagnostic sont excellentes.

Rome JJ., Valvuloplastie pulmonaire par ballonnet. Pediatr Cardiol 19:1998;De 18 À 24 Ans.

Rowland TW. Maladie cardiaque obstructive et valvulaire congénitale. Dans B Goldberg (Ed) Sports et exercice pour les enfants atteints de problèmes de santé chroniques. Champaign IL: cinétique humaine 1995, 232-233.

écrit par: S. LeRoy RN, MSN

revu en septembre 2012