Obliterative bronchiolitis (Svenska)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,p>

diagnostisk metod

datortomografi, lungfunktionstester, lungbiopsi

differentialdiagnos

astma

behandling

kortikosteroider, immunosuppressiv medicinering, lungtransplantation

prognos

ofta dålig

frekvens

sällsynt

obliterativ bronkiolit (ob), även känd som konstriktiv bronkiolit och popcorn lung, är en sjukdom som resulterar i obstruktion av de minsta luftvägarna i lungorna (bronkioler) på grund av inflammation., Symtom är en torr hosta, andfåddhet, väsande andning och trötthetskänsla. Dessa symtom förvärras vanligen under veckor till månader. Det är inte relaterat till kryptogen organiserande lunginflammation, tidigare känd som bronchiolitis obliterans som organiserar lunginflammation.

orsaker inkluderar andning i giftiga ångor, luftvägsinfektioner, bindvävssjukdom eller komplikationer efter benmärg eller hjärt-lungtransplantation. Symtom kan inte förekomma förrän två till åtta veckor efter toxisk exponering eller infektion. Den underliggande mekanismen innefattar inflammation som resulterar i ärrvävnadsbildning., Diagnos är genom datortomografi, lungfunktionstester eller lungbiopsi. En lungröntgen är ofta normal.

medan sjukdomen inte är reversibel kan behandlingen sakta ner ytterligare försämring. Detta kan innefatta användning av kortikosteroider eller immunosuppressiv medicinering. En lungtransplantation kan erbjudas. Resultaten är ofta dåliga, med de flesta människor dör i månader till år.

obliterativ bronkiolit är sällsynt i den allmänna populationen. Det påverkar dock cirka 75% av befolkningen med tio år efter en lungtransplantation och upp till 10% av de personer som har fått en benmärgstransplantation från någon annan., Villkoret beskrevs först tydligt 1981. Tidigare beskrivningar inträffade så tidigt som 1956, med termen ”bronchiolitis obliterans” som används först av Reynaud 1835.

tecken och symtom

obliterativ bronkiolit resulterar i försämrad andfåddhet, väsande andning och torr hosta. Symtomen kan börja gradvis, eller svåra symtom kan uppstå plötsligt. Dessa symtom representerar ett obstruktivt mönster som är icke-reversibelt med bronkodilatorbehandling och måste relateras till olika lungskador., Dessa förolämpningar inkluderar inhalationsskador, auto-immunskada efter transplantation, postinfektionssjukdom, läkemedelsreaktioner och flera autoimmuna sjukdomar.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., Det kan också förekomma hos patienter med IBD, systemisk lupus erythematosus, juvenil idiopatisk artrit, reumatoid artrit, GERD, IgA nefropati och ataxi telangiektasi. Aktivt kol, har varit känt för att orsaka det när aspireras. Intag av stora doser papaverin i grönsaken sauropus androgynus har orsakat det. Dessutom kan sjukdomen vara idiopatisk (utan känd orsak).,

lungtransplantation

obliterativ bronkiolit är en vanlig komplikation vid lungtransplantation, eftersom transplanterade lungor löper större risk för alloimmunisering jämfört med friska lungor. Sjukdomen kallas ofta bronchiolitis obliterans syndrom (BOS) i inställningen av postlungtransplantation och hematopoetisk stamcellstransplantation (HSCT). Patienter som utvecklar BOS efter lungtransplantation varierar i tidsram och sjukdomens svårighetsgrad. Patienter har ofta initialt normal lungfunktion vid lungfunktionstestning och har normala bröstradiografer., När sjukdomen fortskrider börjar de få symtom på andfåddhet, hosta och väsande andning när deras lungfunktion minskar. Journal of Heart and Lung Transplantation publicerade uppdaterade riktlinjer 2001 för klassificering av svårighetsgraden av BOS. De ursprungliga riktlinjerna och klassificeringssystemet publicerades 1993 av International Society for Heart and Lung Transplantation. Deras poängsystem är baserat på förändringarna i FEV1 hos patienter från deras baslinje., När patienter först diagnostiseras med BOS har de sin baseline lungfunktion etablerad genom att göra lungfunktionstestning vid diagnostidpunkten., BOS poängsystem är följande:

BOS 0: FEV1 > 90% av baslinjen och FEF25-75 > 75% av baslinjen

BOS 0-p: FEV1 81-89% av baslinjen och/eller FEF25-75 <= 75% av baslinjen

Bos 1: FEV1 66-80% av baslinjen

Bos 2: FEV1 51-65% av baslinjen

Bos 3: FEV1 50% eller mindre av baslinjen

poängsystemet visar en ökad svårighetsgrad av sjukdomen när bos-antalet ökar.

hematopoetisk stamcellstransplantation

obliterativ bronkiolit påverkar upp till 5.,5% av de personer som har fått HSCT. En av de största riskfaktorerna efter HSCT är utvecklingen av GVHD med 14% risk. Andra riskfaktorer efter transplantation inklusive tobaksbruk, ålder av donator, ålder av mottagare, lägre baseline FEV1 / FVC förhållande, icke-kaukasiska ras, perifera och lägre cirkulerande IgG nivåer. Studier har dock visat blandade resultat avseende dessa andra riskfaktorer. Det har visats ett samband mellan ökad användning av perifera stamceller och risken att utveckla obliterativ bronkiolit., Forskning har också visat en ökad risk för att utveckla sjukdomen inom det första året av transplantationen om personen är infekterad med respiratoriskt syncytialvirus eller parainfluensavirus inom de första 100 dagarna efter transplantationen.

inhalationsmedel

det finns många industriella inhalationsmedel som är kända för att orsaka olika typer av bronkiolit, inklusive obliterativ bronkiolit.,

industriarbetare som har presenterat bronchiolitis:

• nylon-flock arbetare
• arbetare som sprutar ut tryck på textilier med polyamid-aminfärger
• batteriarbetare som utsätts för tionylkloridångor
• arbetare vid växter som använder eller tillverkar aromer som diacetyl

Diacetyl är en kemikalie som används för att producera artificiellt smör smakämne i många livsmedel som godis och mikrovågsugn popcorn och förekommer naturligt i viner., Detta kom först till allmänhetens uppmärksamhet när åtta tidigare anställda i Gilster-Mary Lee popcorn plant i Jasper, Missouri utvecklade obliterativ bronkiolit. På grund av denna händelse började obliterativ bronkiolit hänvisas till i de populära medierna som ”popcorn lung” eller ”popcorn workers lung”. Det kallas också ”aromrelaterade lungsjukdomar”.,

post-infectious

vanligtvis hos små barn och är den vanligaste orsaken i denna ålder. Vanligtvis inträffar efter en virusinfektion av adenovirus (typ 3, 7, och 21), mässling (rubeola), mykoplasma, CMV, influensa, och para., Swyer-James syndrom är en sällsynt komplikation av obliterativ bronkiolit orsakad av mässling eller adenovirus. Post-infektiös obliterativ bronkiolit är vanligast på södra halvklotet, särskilt i länder som Brasilien, Argentina, Australien, Chile och Nya Zeeland. Det fanns en stor förekomst av sjukdomen i dessa områden under 1990-talet och början av 2000-talet. på ett sjukhus i Buenos Aires, Ricardo Gutiérrez barnsjukhus, stod sjukdomen för 14% av deras inpatientandningspopulationen från 1993 till 2002., Som sådan har mycket av informationen om postinfektiös obliterativ bronkiolit kommit från forskning från Sydamerika. De viktigaste riskfaktorerna för sjukdomen är infektion med adenovirus och behovet av ventilatorstöd. I motsats till en annan orsak till obliterativ bronkiolit hos barn, Stevens Johnsons syndrom, tenderar post-infektiös obliterativ bronkiolit att vara en kronisk men icke-progressiv sjukdom. Sjukdomen kan ha varierande inverkan på barn och deras livskvalitet, som har studerats av lungfunktionstester, liksom deras övningstolerans., Barn med lägre lungfunktion baserat på deras lungfunktionstestning, har lägre träningstolerans, vilket förenar sjukdomens inverkan på kardiovaskulär funktion eftersom de inte kan behålla åldersanpassad aerob träning. Detta påverkar i slutändan deras verksamhet i det dagliga livet (ADLs) och deras livskvalitet framåt.

Bränn gropar

en form av konstriktiv bronkiolit börjar presentera i Irak och Afghanistan veteraner. Det har tillskrivits veteraner utsätts för papperskorgen bränna gropar., Veteraner närvarande med andfåddhet och andra astmaliknande symtom. Det enda sättet att diagnostisera detta tillstånd är genom att göra en lungbiopsi som lungröntgen och CT-skanningar kommer tillbaka som vanligt. Regeringen förnekar fortfarande att det finns någon korrelation mellan bränn gropar och hälsoproblem, men regeringen har startat en ”luftburna faror och Open Burn Pit Registry” för att börja spåra hälsan hos veteraner som utsattes för att bränna gropar för att se om det finns en anslutning.

e-cigaretter

American Lung Association listar smaksatta e-cigaretter som en risk i 2016., Health Canada har dock inte sett några fall av 2019. Folkhälsan England skriver att föreningen har kommit som ” vissa aromer som används i E-vätskor för att ge en smörig smak innehåller den kemiska diacetylen… diacetyl är dock förbjuden som en ingrediens från e-cigaretter och E-vätskor i Storbritannien.”

mekanism

den underliggande mekanismen innefattar skada och inflammation av epitel-och sub-epitelceller., Dessa celler förlorar sedan förmågan att reparera vävnaden, i synnerhet förlorar de förmågan att regenerera epitel-eller yttersta skiktet, vilket leder till överdriven tillväxt av celler som orsakar ärrbildning. Det finns flera vägar av sjukdomen inklusive fibrotisk, lymfocytisk och antikroppsmedierad som har beskrivits. Men medan varje väg har en mer unik utgångspunkt och orsak, är slutresultatet fortfarande skada och inflammation som leder till ärrbildning i lungvävnaden., Den ärrade vävnaden gör sedan andningsfasens utgång svårare, vilket leder till att luft inte utvisas från lungorna. Detta kallas ”air-trapping”, som kan ses på medicinsk bildbehandling. Eftersom ärrbildningen är icke-reversibel, förbättras sjukdomen i allmänhet inte över tiden, och beroende på att anstiftan kan utvecklas till döden.,

diagnos

obliterativ bronkiolit diagnostiseras ofta baserat på symptomen på obstruktiv lungsjukdom efter lungskada., Den definitiva diagnosen är genom biopsi, men på grund av den variabla fördelningen av lesioner, vilket leder till falskt negativa test och invasiv karaktär av denna procedur utförs det ofta inte. Flera tester behövs ofta för att diagnostisera obliterativ bronkiolit, inklusive spirometri, diffusionskapacitet hos lungtesterna (DLCO), lungvolymtest, Lungröntgenstrålar, högupplösande CT (HRCT) och lungbiopsi.

lungfunktionstestning

spirometri tester visar vanligtvis ett obstruktivt mönster och är den vanligaste presentationen., En något reducerad till normal forcerad vital kapacitet (FVC), och en reducerad FEV1 till FVC-förhållande och forcerad expiratorisk volym (FEV) med liten eller ingen korrigering med användning av bronkodilatorer är vanliga fynd. Lungvolymtest kan visa hyperinflation (överdriven luft i lungorna orsakad av luftfångning). Diffusionskapaciteten hos lung – (DLCO) – testen är vanligtvis normala; personer med tidigt stadium OB är mer benägna att ha normal DLCO.

FEV1 (forcerad expiratorisk volym på 1 sekund) bör vara över 80% av de förväntade värdena för att anses vara normala., Obliterativ bronkiolit minskar detta till mellan 16% och 21%.

medicinsk bildbehandling

tidigt i sjukdomen bröstradiografi är vanligtvis normalt men kan visa hyperinflation. Eftersom sjukdomen fortskrider kan ett retikulärt mönster med förtjockning av luftvägsväggar vara närvarande. HRCT kan också visa luft fångst när den person som skannas andas ut helt; det kan också visa förtjockning i luftvägarna och haziness i lungorna. Ett vanligt fynd på HRCT är fläckiga områden med minskad lungdensitet, vilket betyder minskad vaskulär kaliber och luftfångning., Detta mönster beskrivs ofta som ett” mosaikmönster ” och kan indikera utplånande bronkiolit.

lungbiopsi

Transtorakala lungbiopsier är att föredra för diagnos av constrictive BO jämfört med transbronchiala biopsier; oavsett typ av biopsi kan en diagnos endast uppnås genom undersökning av flera prover. Transtorakala biopsier föredras framför transbronchial på grund av heterogeniteten och fördelningen av lesionerna. OB kan vidare klassificeras i två kategorier: constrictive eller proliferative., Det konstriktiva mönstret demonstreras av peribronkiolära cellulära infiltrat som så småningom orsakar små luftvägsskador och leder till subepitelial fibros. Bronkialmuskeln kan så småningom bli fibroserad som kan identifieras med trichrom färgning. När det gäller proliferativ sjukdom fyller intraluminala knoppar som kallas ”Massonkroppar” lumen, vilket resulterar i bronkiolär pluggning. Ofta kommer personer med proliferativ sjukdom att visa fjärilsvingliknande utseende under mikroskopi., En nyckelbestämning som kan ses på biopsi för att differentiera konstriktiv från proliferativ sjukdom är omfattningen av lesioner. Båda skadorna är lokaliserade från de små bronkierna till de membranösa bronkierna, men i konstriktiv sjukdom är lesionerna intermittenta medan proliferativ sjukdom har en kontinuerlig fördelning.

differentialdiagnos

andra tillstånd som kan förekomma på liknande sätt inkluderar kronisk obstruktiv lungsjukdom, astma, bronkiektasi, överkänslighetspneumonit och lunginflammation.,

förebyggande

inhalationsmedel

sjukdom orsakad av exponering för industriella inhalationsmedel och bränngropar kan förhindras med hjälp av tekniska kontroller (t.ex. avgashuvar eller slutna system), personlig skyddsutrustning, övervakning av potentiellt påverkad personal, utbildning och utbildning av arbetstagare.

transplantation

det primära förebyggandet av obliterativ bronkiolit hos personer som har fått antingen lungtransplantation eller HSCT-behandling är immunosuppression., När det gäller postlungtransplantation är kombinationen av calcineurinhämmare kombinerad med en purinsyneteshämmare och en glukokortikoid den allmänna regimen som används. Människor har också en baslinje efter transplantation lungfunktionstestning gjort för att bestämma över tiden om deras lungfunktion minskar. Människor som är post HSCT deras immunosuppressiva regim innefattar typiskt metotrexat i kombination med en calcineurinhämmare för att förhindra GVHD, en riskfaktor för att utveckla obliterativ bronkiolit.,

behandling

medan sjukdomen inte är reversibel kan behandlingen sakta ner ytterligare försämring. Detta kan inkludera användning av kortikosteroider eller immunosuppressiv medicinering som kan ha en effekt på förmågan att få en lungtransplantation om erbjuds. Om patienter har andningssvårigheter (hypoxemi) kan syre kompletteras. Rutinvaccinationer rekommenderas för patienter med kronisk lungsjukdom för att förhindra komplikationer från sekundära infektioner på grund av lunginflammation och influensa.,

transplantationspatienter löper risk att utveckla sjukdomen igen, eftersom obliterativ bronkiolit är en form av kronisk avstötning. Utvärdering av insatser för att förhindra obliterativ bronkiolit bygger på tidig upptäckt av onormala spirometri resultat eller ovanliga minskningar i Upprepade mätningar.

terminologi

”bronchiolitis obliterans” var ursprungligen en term som användes av patologer för att beskriva två mönster av luftvägssjukdom., En var bronchiolitis obliterans organisera lunginflammation (BOOP), även känd som kryptogen lunginflammation, och den andra är nu känd som obliterativ bronkiolit. Namnet kryptogen obliterativ (konstriktiv) bronchiolitis används när en orsak är okänd.

obliterativ bronkiolit ska inte heller förväxlas med bronchiolitis obliterans syndrom (BOS). BOS definieras som en person som har haft antingen en HSCT eller lungtransplantation och utvecklar symptom eller radiografiska fynd som överensstämmer med bronchiolitis obliterans, men har inte bekräftats genom biopsi.,

lästips

klassificering