Sichelzellenanämie

Übersicht: HämoglobinE resultieren aus der Substitution eines Valins durch Glutaminsäure als sechsteaminosäure der Beta-Globin-Kette, die einen Hämoglobintetramer(alpha2/beta) produziert.S2), die bei Desoxygenierung schlecht löslich ist.3 Diepolymerisation von Desoxy Hämoglobin (Hb) S ist wesentlich für vasoocclusive Phänomene.3Die Polymerisation allein macht jedoch nicht die Pathophysiologie der Sichelzellerkrankung aus., Veränderungen in der Struktur und Funktion der roten Zellmembranen, eine gestörte Kontrolle des Zellvolumens und eine erhöhte Anhaftung an das vaskuläre Endothel spielen ebenfalls eine wichtige Rolle.3 Häufige Varianten der Sichelzellenkrankheit sindinhibiert als Homozygotie für Beta-S-Globin-Kette, genannt Sichelzellenanämie (Hb SS) oder als zusammengesetzte Heterozygotie der Beta – S-Globinkette mit einem anderen mutierten Beta-Globin: Sichelzellen – Beta-0-Thalassämie (Hb S-β°thal), Sichelzellen-Hb Cdisease (Hb SC-Krankheit) und Sichelzellen-Beta +Thalassämie (Hb S-β+ thal).2 Krankheitsmanifestationen sind die schwersten stationären Patienten mit Sichelzellenanämie, Hb SS.,

Sichelzellenanämie und Hb S-β° thal sind durch eine schwere hämolytische Anämie mit intermittierenden schmerzhaften Vasoocclusivenkrisen gekennzeichnet. Andere typische Akutekomplikationen einer Sichelzellenanämie umfassen einen fokalen Infarkt der Milz, der Nieren, der Lunge, des Knochens, der Netzhaut oder des Gehirns, eine plötzliche ausgedehnte Blutsequestrierung in Milz oder Leber oder eine überwältigende Infektion mit verkapselten Bakterien. Hb S-β+ thal und Hb SC sind durch seltene Krisen undaseptische Nekrose. Sickling soll auftreten, wenn der PO2 unter 60 mmHg fällt, ähnlich dem PO2 in Standardkabinenhöhen.,6 So ist Sichelzellenkrankheit klarkompatibel mit einer Karriere in der Luftfahrt.

Sichelzellmerkmal (SCT) (Hb AS) ist ein gutartiger Zustand, bei dem 20-45% Ofhämoglobin ist Hb S. Normalerweise besteht menschliches Blut aus 96-98% Hb A, 2-3% Hb A2 und <1% Hb F. SCT ist nicht mit Anämie, Veränderung des Überlebens roter Blutkörperchen oder Lebenserwartung assoziiert. Fälle von Sichel der roten Blutkörperchen bei Patienten mit SCT wurden in Höhen von nur 9.000 Fuß berichtet;Es ist jedoch unwahrscheinlich, dass die Mehrheit der Patienten mit SCT unter 21.000 Fuß Sichel.,7 Obwohl Personen mit SCT im Allgemeinen klinisch normal behandelt werden, gab es eine seltene Assoziation von Sichelzelltrait mit akuten medizinischen Problemen., Zu den Bedingungen gehören Milzinfarkt in großer Höhe mit Bewegung oder Hypoxämie, hämaturiasekondare bis Nierenpapillennekrose, tödliche Hitzeerkrankung mit Übung, plötzlicher idiopathischer Tod mit Bewegung, Glaukom oder wiederkehrender Hyphemafolgen einer ersten Episode von Hyphema, Hyposthenurie (Unfähigkeit, Urin vollständig zu konzentrieren), Bakteriurie bei Frauen, Bakteriurie oder Pyelonephritisassoziiert mit Schwangerschaft, Nierenmarkkarzinom bei jungen Menschen (im Alter von 11 bis 39 Jahren), frühes Auftreten von Hyphemen, beginn der Nierenerkrankung im Endstadium autosomal dominantpolyzystische Nierenerkrankung und Priapismus.,5

Sichelzellenkrankheit / -merkmal tritt häufig in afrikanischen Populationen südlich der Sahara und sporadisch in Bevölkerungen mediterraner, mittlerer oder indischer Abstammung auf. Zwischen 7 und 9% der Afroamerikaner Habenichtelzellenmerkmal (SCT). Es sei darauf hingewiesen, dass der Gendefekt, der Sichelzellen produziert, bei Kaukasiern auftritt und dass Träger in Europa physischvon der Allgemeinbevölkerung zu unterscheiden sind. Aus diesem Grund ist das Screening im Militär nicht auf schwarze Rekruten beschränkt.,

Bis 1982 erlaubte das US-Militär Personen mit Sichelzellenmerkmal den Eintritt in Flugtraining, Flugbegleiter und sogar den Besuch der US Air Force Academy aufgrund der Seltenenauftritte von Sichelkrisen bei gestressten Personen mit Sichelzellenmerkmal. Im Jahr 1985 ordnete der Verteidigungsminister andass “ alle militärischen Berufsbeschränkungen für Sichelzellenmerkmale aufgehoben werden.“Derzeit wird jeder Einzelne auf Sichelzellenkrankheit/Merkmal vor dem Beitritt zu den US-Streitkräften getestet. Ein Rekrut wird mit einem Hb S-Level von bis zu 45% in die US AirForce zugelassen.,

Das Blut von Sichelzellentraitenträgern wird durch Hämoglobin-Elektrophorese auf den Prozentsatz von Hb S getestet und auf andere koexistierende Hämoglobinopathien untersucht. Die folgenden tablesummaries elektrophoretische Muster in gemeinsamen Hämoglobinopathien.4

* Zahlen geben Denprozent des gesamten Hämoglobins für einen nicht übertragenen erwachsenen Patienten. Die Bereiche sind ungefähr und können je nach Labor und Bestimmungsmethode variieren.

† Prozent Hb S können bei Patienten mit Sichelzellenmerkmal in Verbindung mit Alpha-Thalassämie so niedrig wie 21 Prozent sein.,

Aeromedizinische Bedenken: Personen mit Sichelzellenkrankheit haben ein schweres Risiko für Milzinfarkt und andere vasoocclusive Episoden,die den Bauch, die Lunge oder das Nervensystem betreffen, wenn sie Hypoxie, Infektionen, Austrocknung oder ausgesetzt Sindeinwirkung von Kälte. Sichelzellenmerkmalexcept für seltene Fälle ist nicht mit einem erhöhten aeromedizinischen Risiko verbunden.

Medizinische Aufarbeitung: Der erste Labortest zum Screening auf Sichelzellenkrankheiten/ – merkmale ist Sickledex™; Wenn positiv, ist eine Hämoglobinelektrophorese erforderlich. Hb AS, mit Hb S bis zu 45 % ist für Flugzölle akzeptabel.,

Die aeromedizinische Bewertung sollte Folgendes umfassen:

A. Eine gründliche Anamnese für symptomatischeschließende Episoden, Negative eingeschlossen

B. Vollständiges Blutbild

C. Hämoglobinelektrophorese

D.,468bf3″>

Keine

AFMOA/MAJCOM†

Hb SS, Hb SC, Hb S +thal, Hb S 0thal

ja

Keine

AFMOA/MAJCOM†

* Test Ergebnisse gesendet werden müssen (PEPP)Zertifizierung Behörde kommentierten auf die erste flying-Klasse (I, II, III)physikalische

,† FC I/IA – AETC; FC II –AFMOA; FC III – MAJCOM

Aeromedical Disposition (zivilen): Sicklecell Krankheit ist nicht eine der speziell disqualifizierende Bedingungen., Flieger mit Sichelzellenkrankheit sind berechtigtfür alle Klassen von FAA-Zertifikaten. Diese werden unter der Kategorie Sonderausgabe behandelt. Die Antragsteller sind verpflichtet, diese Beständigkeit, Stabilität und alle Folgen ihrer Krankheit für die FAA-Vorbewertung zu dokumentieren. Wenn dies als akzeptabel erachtet wird, erhalten sie eine Sonderausgabe. Sicklecell Merkmal ist nicht getestet für und ist nicht disqualifizieren für jede klasse von FAAcertificate.

Verzicht auf Erfahrung (Militär): Eine große militärische Verzicht auf Datenbank durch. Januar 2007revealed 32 Verzicht auf Veröffentlichungen, die für die Diagnose von SCT für FC I/IA (4), dem FC II(7) und dem FC III (21)., In 29 der 32 Fälle wurden Befreiungen gewährt. Hämoglobin-S-Spiegel von bis zu 44%, wie in der Datenbank dokumentiert, wurden aufgehoben, solange es keine Geschichte von Anämie oder anderen Folgen gibt. Von den drei disqualifizierten Fällen war einer eine Kombination aus Sichelzellmerkmal / α-Thalassämie mit Anämie; Die anderen beiden hatten andere disqualifizierende Erkrankungen (Hepatitis C und H-3-Gehör mit Hörgeräten). Keine Flieger wurden für eine Solediagnose von Sichelzellmerkmalen disqualifiziert.,

Waiver Experience (civilian): Die FAA hashad sehr wenige Bewerber mit Sichelzellenkrankheit, und daher waiverexperience ist begrenzt, würde aber wie oben beschrieben betrachtet werden.

2. Embury SH. Kapitel 171: Sichelzellenanämie undassoziierte Hämoglobinopathien. In Cecils Lehrbuch derMedizin. EdsGoldman L, AusiellloD. Saunders, Philipp. 2004.

3. Embury SH, Vichinsky EP. Variante Sichel-Zelle-Syndrome. Aktualisiert. Online-version 15.1. 22. November 2006.

4. Embury SH, Vichinsky EP, Mahoney Jr DH. Diagnose von Sichelzellensyndromen. Aktualisiert. Online-version 14.3., 12. September 2005.

5. Lange-ID. Sichelzellenmerkmal und Luftfahrt. Aviat Raum umgebaut. 1982 Okt; 53(10): 1021-9.

6. McKenzie JM. Bewertung der Gefahren des Sichelmerkmals in der Luftfahrt. Aviat Raum umgebaut. 1977 Aug; 48(8): 753-62.

7. Rayman RB. Sichel celltrait und der Flieger. Aviat Space Environ Med. 1979 Nov; 50(11): 1170-2.

8. Rayman RB, Hastings, JD, Kruyer, WB, Levy RA,Pickard JS. Hämoglobinopathien. In ClinicalAviation Medicine, 4th ed. Professionelle PublishingGroup, LTD.; New York. 2006