em 1952, Lippman forneceu a primeira descrição dos pacientes que tiveram sensações de se tornarem notavelmente altos ou curtos antes ou durante os ataques de enxaqueca. Em 1955, Todd nomeou a condição de “Alice no país das maravilhas” ao descrever seis pacientes com macrosomatognosia ou microsomatognosia, entre os quais quatro eram enxaquecas 2. A síndrome de Alice no país das maravilhas (AWS) não é específica da enxaqueca ou epilepsia e é uma doença perceptiva, principalmente envolvendo sistemas de integração visual e somestésica 3.,a síndrome de Alice no país das maravilhas recebeu o nome das experiências estranhas descritas por Charles Lutwidge Dodgson (mais conhecido como Lewis Carroll) nos livros de Alice no país das maravilhas 1. Como Alice, os indivíduos afetados com AWS podem experimentar alterações paroxísticas em sua percepção do tamanho de suas próprias partes do corpo, caracterizadas por aschematia e dismetropsia4. Algumas ilustrações típicas do livro de Lewis Carroll são mostradas na Figura 1.,
Figura 1 figuras originais do livro de Lewis Carroll, Alice no país das maravilhas, mostrando o seu tamanho em relação aos animais e a sua própria aparência com um pescoço comprido, uma cabeça grande ou braços pequenos.
ao Longo do tempo, a expressão “Alice no país das Maravilhas” tornou-se (sig)usado para descrever casos de desrealização, despersonalização, somatopsychic dualidade, alterada acórdão do tempo, akinetopsia, alucinações auditivas verbais ilusões, discromatopsia, zoopsia e complexa visual hallucinations1,5., Embora o conceito de AIWS parece ter evoluído muito além da descrição original, sintomas anestésicos anormais levando a distorções de imagem auto-corporal são o núcleo da síndrome. Em resumo, a AIWS é uma “ilusão de imagem corporal paroxística auto-experiente” e a definição deve permanecer restrita a estas descritões6. Do livro original de Lewis Carroll 7, A Figura 1 mostra Alice em sua aventura através do país das maravilhas.no entanto, parece ser válido especular quais são as vias neurológicas envolvidas na dismorfia auto – e não-auto-corporal nos olhos de Alice.,um caso de uma mulher saudável de 80 anos com uma história de súbita distorção visual do membro superior direito do seu filho chamou a nossa atenção. Neste caso, houve um aumento progressivo no tamanho do ombro e do braço e uma diminuição no tamanho da mão que durou 15 minutos, e isto foi seguido pelo visual haze e dor de cabeça pulsátil. Esta paciente tinha sido uma enxaqueca toda a sua vida, embora a frequência e gravidade dos ataques de dor de cabeça tinha diminuído ao longo das últimas décadas., Ela ocasionalmente tinha espectros de Fortificação Aura antes de sua dor de cabeça, mas nunca tinha experimentado anteriormente esta distorção visual.seu exame neurológico mostrou hemianopsia homônima após esta aura e dor de cabeça, e ela relatou ter um grau moderado de dor holocranial e sensibilidade à luz. A figura 2 mostra uma imagem de ressonância magnética do cérebro com hemorragia no lobo occipital direito. Seu eletroencefalograma não mostrou nenhuma anormalidade, mas deve-se notar que este exame foi realizado algumas horas após o episódio visual., A investigação confirmou os diagnósticos de angiopatia amilóide cerebral neste paciente e não foi identificado nenhum aneurisma. O paciente foi tratado clinicamente e progrediu bem com remissão completa do AVC hemorrágico. Ela não tinha mais sintomas visuais ou ataques de dor de cabeça.
Figura 2 imagens cerebrais de doentes descritos com síndrome de Alice no país das maravilhas (AIWS). Os pacientes a e B foram descritos por Camacho Velasquez et al.14, paciente C foi publicado por García-Cabo et al.16, paciente D por Philip et al.,17, o doente e mostra a dissecação arterial associada aos sintomas da AIWS notificados por Mullagari et al.13, o doente F foi descrito por Morland et al.15 e paciente G é descrito no presente artigo.
Existem menos de 200 casos de síndrome de Prader-Willi na literatura médica, e todos estes foram relatados devido às características curiosas de cada caso. Por exemplo, a AIWS foi agora descrita em associação com infecções devido ao Zika virus8, varicella9, ou H1N1 influenza10, entre outros., Poucos estudos de Imagem Funcional relataram sobre a representação da imagem das partes do corpo ou discutiram as potenciais vias envolvidas na AIWS. Uma rede neural complexa que compreende a junção temporoparietal direita, córtex somatossensorial secundário, córtex parietal posterior,córtex pré-motor ventral e ínsula posterior direita está envolvida na experiência subjetiva da imagem corporal e propriedade do órgão 2,11, 12. Apenas alguns doentes com doença cerebrovascular e síndrome de Prader-Willi foram apresentados na literatural13,14,15,15,16. Algumas imagens destes pacientes são mostradas na Figura 2., Curiosamente, estas lesões vasculares foram predominantemente nas áreas do lobo occipital posterior direito, como visto em nosso paciente. Por outro lado, um cavernoma temporoparietal tem sido descrito como a origem de AWS em um patient17. A atividade aberrante nas regiões primárias e extrastriadas do córtex visual e nos córtices parietais tem sido descrita em episódios de AWS durante estudos de imagem funcionais 18, 19. Mesmo ocorrências de epilepsia do lobo frontal foram correlacionadas com a AIWS20., Enquanto a maioria das lesões estruturais que levaram aos sintomas da AWS estavam no lado direito do cérebro, isso não foi exclusivo (Figura 2).ao longo das aventuras no país das Maravilhas, Alice parece ser um espectador em vez de um perpetrador7. Há um claro sentido de “não pertencer”, talvez melhor expresso pelo Chapeleiro Louco, que declara que Alice pode sentar-se à mesa, apesar de não ter sido convidada. Além disso, além de sua metamorfopsia, Alice certamente tem um distúrbio alimentar, na medida em que ela depende de qualquer comida e bebida que vem em seu caminho.,quaisquer que sejam as complexas vias cerebrais envolvidas no comportamento e alucinações do tipo Alice, estes casos raros entre pacientes com enxaqueca, epilepsia, cerebrovascular e várias doenças infecciosas são fascinantes. “Cada vez mais curioso!”gritou Alice no país das maravilhas.
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