1952 gav Lippman den första beskrivningen av patienter som upplevde känslor av att bli anmärkningsvärt långa eller korta före eller under migränattacker1. 1955 namngav Todd tillståndet ”Alice in Wonderland” medan han beskrev sex patienter med makrosomatognosi eller microsomatognosi, bland vilka fyra var migraineurs2. Alice in Wonderland syndrome (AIWS) är inte specifikt för migrän eller epilepsi och är en perceptuell störning, huvudsakligen med visuella och anestetiska integrationssystem3.,
Alice i Underlandet syndrom var uppkallad efter den märkliga upplevelser beskrivs av Charles Lutwidge Dodgson (mest känd som Lewis Carroll) i Alice i Underlandet books1. Liksom Alice kan individer som påverkas av AIWS uppleva paroxysmala förändringar i deras uppfattning om storleken på sina egna kroppsdelar, kännetecknad av aschemati och dysmetropsi4. Några typiska illustrationer från Lewis Carrolls bok visas i Figur 1.,
Figur 1 originalfigurer från Lewis Carrolls bok, Alice in Wonderland, visar hennes storlek i förhållande till djur och sitt eget utseende med lång hals, ett stort huvud eller tunna och små armar.
med tiden har uttrycket ”Alice i Underlandet” blivit (mis) som används för att beskriva fall av derealisering, depersonalisering, somatopsykisk dualitet, förändrad bedömning av tiden, akinetopsi, hörselhallucinationer, verbala illusioner, dyschromatopsi, zoopsi och komplexa visuella hallucinationer1,5., Även om begreppet AIWS verkar ha utvecklats långt bortom den ursprungliga beskrivningen, onormala somesthetic symptom som leder till självkropp bild snedvridningar är kärnan i syndromet. Sammanfattningsvis är AIWS en ”själv erfaren paroxysmal kroppsbild illusion” och definitionen bör förbli begränsad till dessa beskrivningar6. Från den ursprungliga Lewis Carrolls bok7 visar Figur 1 Alice i hennes äventyr genom Wonderland.
det verkar ändå vara giltigt att spekulera om vilka neurologiska vägar som är involverade i själv-och inte-självkroppsdysmorfi i Alices ögon.,
ett fall av en annars frisk 80-årig kvinna med en historia av plötslig visuell förvrängning av hennes sons högra övre extremitet fångade vår uppmärksamhet. I det här fallet var det en progressiv ökning av axelns och armens storlek och en minskning av handens storlek som varade i 15 minuter, och detta följdes av visuell dis och pulserande huvudvärk. Denna patient hade varit en migraineur hela sitt liv, även om frekvensen och svårighetsgraden av huvudvärkattacker hade minskat under de senaste decennierna., Hon hade ibland befästning spectra aura före sin huvudvärk, men hade aldrig tidigare upplevt denna visuella distorsion.
hennes neurologiska undersökning visade homonyma hemianopsi efter denna aura och huvudvärk, och hon rapporterade att hon hade en måttlig grad av holokraniell smärta och ljuskänslighet. Figur 2 visar en axiell kranial FLAIR hjärnmagnetisk resonansbild med blödning i höger occipital lob. Hennes elektroencefalogram visade inga abnormiteter, men det bör noteras att denna undersökning utfördes några timmar efter den visuella episoden., Ytterligare undersökning bekräftade diagnoserna av cerebral amyloid angiopati hos denna patient och ingen aneurysm identifierades. Patienten behandlades kliniskt och utvecklades väl med fullständig remission av hemorragisk stroke. Hon hade inga ytterligare visuella symptom eller huvudvärkattacker.
Figur 2 hjärnbilder av patienter som beskrivs med Alice in Wonderland syndrom (AIWS). Patienter A och B beskrivs av Camacho Velasquez et al.14, patient C publicerades av García-Cabo et al.16, patient D av Philip et al.,17, patient-E visar arteriell dissektion i samband med AIWS symtom som rapporteras av Mullagari et al.13, patienten F beskrevs av Morland et al.15 och patient G beskrivs i detta papper.
det finns färre än 200 fall av AIWS i den medicinska litteraturen, och dessa har alla rapporterats på grund av de nyfikna funktionerna i varje enskilt fall. Till exempel, AIWS nu har beskrivits i samband med infektioner på grund av att den Zika virus8, varicella9, eller H1N1 influenza10, bland andra., Få funktionella avbildningsstudier har rapporterat om bildrepresentationen av kroppsdelar eller diskuterat de potentiella vägar som är involverade i AIWS. Ett komplext neuralt nätverk bestående av den högra temporoparietala korsningen, sekundär somatosensorisk cortex, bakre parietal cortex, ventral premotor cortex och höger bakre insula är involverad i den subjektiva erfarenheten av kroppsbild och orgelägare2,11,12. Endast ett fåtal patienter med cerebrovaskulär sjukdom och AIWS har presenterats i den medicinska literature13,14,15,15,16. Vissa bilder från dessa patienter visas i Figur 2., Intressant var dessa vaskulära lesioner övervägande i de högra bakre occipitala lobområdena, vilket ses i vår patient. Å andra sidan har ett temporoparietalt cavernom beskrivits som ursprunget för AIWS hos en patient17. Avvikande aktivitet i de primära och extrastrierade visuella kortikala regionerna och i parietalkortikerna har beskrivits i AIWS-episoder under funktionella avbildningsstudier18, 19. Även förekomster av frontallob epilepsi har korrelerats med AIWS20., Medan majoriteten av strukturella skador som ledde till AIWS-symtom var på höger sida av hjärnan, var detta inte exklusivt (Figur 2).
under hela Wonderland adventures verkar Alice vara en åskådare snarare än en förövare7. Det finns en tydlig känsla av ”inte tillhörighet”, kanske bäst uttryckt av Mad Hatter, som förklarar att Alice kan sitta vid bordet, trots att de inte är inbjudna. Dessutom har Alice förutom sin metamorphopsi en ätstörning, eftersom hon binges på vilken mat och dryck som helst kommer sin väg.,
oavsett de komplexa hjärnvägarna som är involverade i Alice-liknande beteende och hallucinationer är dessa sällsynta fall bland patienter med migrän, epilepsi, cerebrovaskulär och olika infektionssjukdomar fascinerande. ”Nyfiken och nyfiken!”grät Alice i Underlandet.
Leave a Reply