Síndrome de Alicia en el país de las maravillas: «¿Quién soy yo?»

en 1952, Lippman proporcionó la primera descripción de pacientes que experimentaban sensaciones de ser notablemente altos o cortos antes o durante los ataques de migraña1. En 1955, Todd llamó a la condición «Alicia en el país de las maravillas» mientras describía a seis pacientes con macrosomatognosia o microsomatognosia, entre los cuales cuatro eran migrainos2. El síndrome de Alicia en el país de las maravillas (AIWS) no es específico de la migraña o la epilepsia y es un trastorno perceptivo, que afecta principalmente a los sistemas de integración visual y somestésica3.,

El síndrome de Alicia en el país de las maravillas lleva el nombre de las extrañas experiencias descritas por Charles Lutwidge Dodgson (más conocido como Lewis Carroll) en los libros de Alicia en el país de las maravillas 1. Al igual que Alice, los individuos afectados con AIWS pueden experimentar alteraciones paroxísticas en su percepción del tamaño de sus propias partes del cuerpo, caracterizadas por asquematia y dismetropsia4. Algunas ilustraciones típicas del libro de Lewis Carroll se muestran en la Figura 1.,

Figura 1 figuras originales del libro de Lewis Carroll, Alicia en el país de las maravillas, que muestran su tamaño en relación con los animales y su propia apariencia con un cuello largo, una cabeza grande o brazos delgados y pequeños.

con el tiempo, la expresión «Alicia en el país de las maravillas» se ha vuelto (mal)utilizada para describir casos de desrealización, despersonalización, dualidad somatopsíquica, juicio alterado del tiempo, acinetopsia, alucinaciones auditivas, ilusiones verbales, discromatopsia, zoopsia y alucinaciones visuales complejas 1,5., Aunque el concepto de AIWS parece haber evolucionado mucho más allá de la descripción original, los síntomas somestésicos anormales que conducen a distorsiones de la imagen Auto-corporal son el núcleo del síndrome. En resumen, el AIWS es una «ilusión de imagen corporal paroxística experimentada por uno mismo» y la definición debe permanecer restringida a estas descripciones6. Del libro original de Lewis Carroll7, la Figura 1 muestra a Alicia en su aventura a través del país de las maravillas.

sin embargo, parece ser válido especular cuáles son las vías neurológicas involucradas en la dismorfia corporal auto y no auto en los ojos de Alice.,

nos llamó la atención el caso de una mujer de 80 años de edad sana con un historial de distorsión visual repentina del Miembro superior derecho de su hijo. En este caso, hubo un aumento progresivo en el tamaño del hombro y el brazo y una disminución en el tamaño de la mano que duró 15 minutos, y esto fue seguido por neblina visual y cefalea pulsátil. Esta paciente había sido migrañosa toda su vida, aunque la frecuencia y gravedad de los ataques de cefalea había disminuido en las últimas décadas., Ocasionalmente tenía aura de espectros de fortificación antes de su dolor de cabeza, pero nunca antes había experimentado esta distorsión visual.

su examen neurológico mostró hemianopsia homónima después de este aura y dolor de cabeza, y relató tener un grado moderado de dolor holocraneal y sensibilidad a la luz. La figura 2 muestra una imagen de resonancia magnética cerebral axial craneal FLAIR con hemorragia en el lóbulo occipital derecho. Su electroencefalograma no mostró anormalidades, pero cabe señalar que este examen se realizó algunas horas después del episodio visual., Investigaciones posteriores confirmaron los diagnósticos de angiopatía amiloide cerebral en este paciente y no se identificó aneurisma. El paciente fue tratado clínicamente y progresó bien con remisión completa del ictus hemorrágico. She did not have any further visual symptoms or headache attacks.

Figura 2 imágenes cerebrales de pacientes descritos con el síndrome de Alicia en el país de las maravillas (AIWS). Los pacientes A y B fueron descritos por Camacho Velásquez et al.14, el paciente C fue publicado por García-Cabo et al.16, paciente D por Philip et al.,17, el paciente E muestra la disección arterial asociada a síntomas de AIWS relatados por Mullagari et al.13, el paciente F fue descrito por Morland et al.15 y el paciente G se describe en el presente trabajo.

hay menos de 200 casos de AIWS en la literatura médica, y todos estos han sido reportados debido a las características curiosas de cada caso. Por ejemplo, el AIWS ahora se ha descrito en asociación con infecciones por el virus del Zica8, varicella9 o la influenza10 H1N1, entre otros., Pocos estudios de imagen funcional han informado sobre la representación de imágenes de partes del cuerpo o han discutido las posibles vías involucradas en AIWS. Una red neuronal compleja que comprende la Unión temporoparietal derecha, la corteza somatosensorial secundaria, la corteza parietal posterior,la corteza premotora ventral y la ínsula posterior derecha está involucrada en la experiencia subjetiva de la imagen corporal y la propiedad de los organos2,11, 12. Solo unos pocos pacientes con enfermedad cerebrovascular y AIWS han sido presentados en la literatura médica13, 14, 15, 15, 16. Algunas imágenes de estos pacientes se muestran en la Figura 2., Curiosamente, estas lesiones vasculares fueron predominantemente en las áreas del lóbulo occipital posterior derecho, como se observó en nuestro paciente. Por otro lado, un cavernoma temporoparietal ha sido descrito como el origen del AIWS en un paciente17. La actividad aberrante en las regiones corticales visuales primarias y extrastriadas y en las cortezas parietales ha sido descrita en episodios de AIWS durante estudios de imagen funcional18, 19. Incluso las ocurrencias de epilepsia del lóbulo frontal se han correlacionado con AIWS20., Si bien la mayoría de las lesiones estructurales que llevaron a los síntomas de AIWS se encontraban en el lado derecho del cerebro, esto no fue exclusivo (Figura 2).

a lo largo de las aventuras del país de las maravillas, Alice parece ser un espectador más que un perpetrador7. Hay un claro sentido de «no pertenecer», tal vez mejor expresado por el Sombrerero Loco, quien declara que Alice puede sentarse a la mesa, a pesar de no ser invitada. Por otra parte, además de su metamorfopsia, Alice sin duda tiene un trastorno alimenticio, en el que ella se emborracha de cualquier comida y bebida que se le presente.,

cualesquiera que sean las complejas vías cerebrales involucradas en el comportamiento similar a Alicia y las alucinaciones, estos casos raros entre pacientes con migraña, epilepsia, cerebrovascular y varias enfermedades infecciosas son fascinantes. «¡Más y más curioso!»exclamó Alicia en el país de las maravillas.