A anemia falciforme

Visão geral de: Hemoglobina resulta da substituição de uma valina por ácido glutâmico como o sixthamino ácido da cadeia da globina beta, o que produz uma hemoglobina tetramer(alpha2/beta S2) que é pouco solúvel quando deoxygenated.3 a polimerização da hemoglobina desoxi (Hb) s é essencial para fenómenos vasoocclusivos.Contudo, a polimerização por si só não é responsável pela fisiopatologia da doença celular instável., As alterações na estrutura e função das células vermelhas, o controlo do volume das células desordenadas e o aumento da referência ao endotélio vascular também desempenham um papel importante.3 variedades Comuns de doença falciforme areinherited como a homozigose para o beta S cadeia da globina, chamado de anemia falciforme (Hb SS) ou como composto de heterozigosidade do beta S globinchain com outro mutante da globina beta: a anemia falciforme – beta 0 talassemia (Hb S-β°thal), a anemia falciforme-Hb Cdisease (doença de Hb SC) e anemia falciforme – beta +talassemia (Hb S-β+ thal).2 as manifestações da doença são os pacientes mais graves com anemia falciforme, HB SS.,anemia falciforme e HB s-β° tal estão characterizados por uma anemia hemolítica grave com vasociclusivecises dolorosas intermitentes. Outras complicações típicas da anemia falciforme incluem enfarte focal do baço,rins, pulmões, osso, retina ou cérebro, sequestro repentino e extenso de sangue no baço ou fígado, ou infecção avassaladora com bactérias encapsuladas. Hb S-β+ thal e HB SC são caracterizados por crises raras e necrose asséptica. Adoçante é dito tooccur quando o PO2 cai abaixo de 60 mmHg, semelhante ao PO2 em altitudes de cabine padrão.,6 assim, a doença das células falciformes é claramente incompatível com uma carreira na aviação.

Sickle cell trait (SCT) (Hb AS) é uma condição benigna em que 20-45% da hemoglobina é Hb S. Normalmente o sangue humano consiste em 96-98% Hb a, 2-3% Hb A2, e<1% HB F. SCT não está associado a anemia, alteração na sobrevivência dos glóbulos vermelhos, ou expectativa de vida. Foram notificados casos de doentes com doença dos glóbulos vermelhos em doentes com TSC a altitudes tão baixas como 9 000 pés;no entanto, é pouco provável que a maioria dos doentes com TSC adoeçam abaixo dos 21 000 pés.,Embora as pessoas com TSC sejam geralmente consideradas como clinicamente normais, tem havido uma associação rara de células falciformes com problemas médicos agudos., O conditionsinclude infarto esplênico em alta altitude com o exercício ou hipoxemia, hematuriasecondary renal por necrose papilar, fatal exertional calor doença withexercise, súbita idiopática morte com o exercício, o glaucoma ou recorrente hyphemafollowing de um primeiro episódio de hyphema, hyposthenuria (incapacidade para fullyconcentrate urina), bacteriuria em mulheres, bacteriuria ou pyelonephritisassociated com a gravidez, renal, carcinoma medular em jovens (idades 11to 39 anos), início precoce da doença renal terminal de herança autossômica dominantpolycystic doença renal, e priapismo.,5

Sickle cell disease / traitoccurs often in sub-Saharan African populations and sporadically in those of Mediterranean, Middle Eastern or Indian descent. Entre 7% e 9% dos afro-americanos têm um traço celular instável (SCT). Deve salientar-se que o defeito genético que produz a célula falciforme ocorre em caucasianos e que, na Europa, os portadores são fisicamente indistinguíveis da população em geral. Devido a isso, a triagem no exército não se limita aos recrutas Negros.,

até 1982, os militares dos EUA restringiram indivíduos com traços de células falciformes de entrar em treinamento de voo, aeronaves e até mesmo a participação na Academia da Força Aérea dos EUA devido às crises de foice em indivíduos com traços de células falciformes. Em 1985, o Secretário da Defesa ordenou que “todas as restrições militares ocupacionais sobre a marca de células falciformes fossem removidas.”Atualmente, cada indivíduo é testado para a doença celular instável / característica antes da adesão às Forças Armadas dos EUA. Um recruta será autorizado a entrar na Força Aérea dos EUA com um nível de Hb S de até 45%.,

o sangue dos portadores de células falciformes é testado por electroforese de hemoglobina para percentagem de Hb s e para avaliar para outras Co-existinghemoglobinopatias. The following tablesummaries electroforetic patterns in common hemoglobinopaties.Os números de 4

* indicam a crescente hemoglobina total para um doente adulto não tratado. As gamas são aproximadas e podem variar consoante o laboratório e o método de determinação específicos.

† A percentagem de Hb s pode ser tão baixa como 21% em doentes com traço falciforme em associação com a talassemia Alfa.,preocupações Aeromédicas: os indivíduos com anemia das células falciformes apresentam um grave risco de enfarto esplénico e outros episódios vasoocclusivos envolvendo o abdómen,os pulmões ou o sistema nervoso quando expostos a hipoxia, infecção, desidratação ou sensação de frio. O traço das células falciformes, excepto em ocasiões raras, não está associado a um aumento do risco Aeromédico.trabalho médico: o teste laboratorial inicial para detectar a doença das células falciformes / traço isa Sickledex™; se for positivo, é necessária a electroforese da hemoglobina. Hb AS, com HB s até 45% é aceitável para os direitos de voo.,

O aeromédico avaliação deve incluir seguintes:

A. Uma história completa para qualquer symptomaticvasoocclusive episódios, negativos incluído

B. hemograma Completo

C. eletroforese de Hemoglobina

D.,468bf3″>

AFMOA/MAJCOM†

Hb SS, Hb SC, Hb S +thal, A Hb S 0thal

Sim

AFMOA/MAJCOM†

* resultados do Teste devem ser enviadas (PEPP)a autoridade de certificação anotado na inicial, voando de classe (I, II, III)física

† FC I/IA – AETC; FC II –AFMOA; III FC – MAJCOM

Aeromédico Disposição (civil): Sicklecell doença não é um dos especificamente a desqualificação condições., Os aviadores com anemia das células falciformes são elegíveis para todas as classes de certificados da FAA. Estes são tratados sob a categoria de emissão especial. Os candidatos são obrigados a documentar aevalorização da febre aftosa, a estabilidade e as sequelas da sua doença. Se forem considerados aceitáveis, receberão uma emissão especial. O traço de Sicklecell não é testado e não é desqualificado para qualquer classe de Faacertificato.

Waiver Experience (military): uma grande base de dados de waiver militar até janeiro de 2007revelou 32 pedidos de dispensa para o diagnóstico de SCT para FC i / IA (4), FC II(7) e FC III (21)., Foram concedidas derrogações em 29 dos 32 casos. Os níveis de hemoglobina S de até 44%, conforme documentado na base de dados, foram excluídos desde que não haja história de anemia ou outras sequelas. Dos três casos desqualificados, um era um traço de células falciformes/α-talassemiawith anemia; os outros dois tinham outras condições médicas desqualificantes (hepatite C E H-3 audição com aparelhos auditivos). Nenhum aviador foi desclassificado por uma solediagnose de traços de células falciformes.,

experiência de renúncia (civil): a FAA hashad muito poucos candidatos com anemia falciforme, e, portanto, a dispensa de experiência é limitada, mas seria considerado como descrito acima.2. Embury SH. Capítulo 171: anemia falciforme e hemoglobinopatias associadas. No Livro de medicina do Cecil. EdsGoldman L, Ausiellod. Saunders, Philiadelphia. 2004.3. Embury SH, VICHINSKY EP. Síndromes de células falciformes. Actualizado. Online version 15.1. 22 de novembro de 2006.4. Embury SH, VICHINSKY EP, Mahoney Jr DH. Diagnóstico de anemia falciforme. Actualizado. Online version 14.3., 12 de setembro de 2005.5. Identificação longa. Anemia falciforme e aviação. Aviat Space EnvironMed. 1982 Out; 53 (10): 1021-9.6. McKenzie JM. Avaliação dos riscos da foice na aviação. Aviat Space EnvironMed. 1977 ago; 48 (8): 753-62.7. Rayman RB. Foice celltrait e o aviador. Aviat Space Environ Med. 1979 Nov; 50 (11): 1170-2.8. Rayman RB, Hastings JD, Kruyer, WB,Levy RA, Pickard JS. Hemoglobinopatias. 4.ed. Professional Publisheringgroup, LTD; New York. 2006