czy jesteś pewien, że twój pacjent ma pęcherz neuropatyczny? Jakie są typowe wyniki dla tej choroby?
prawidłowa czynność pęcherza wymaga koordynacji między korą mózgową, somatycznym i autonomicznym układem nerwowym, a mięśniem gładkim pęcherza moczowego i zwieraczem moczu. Zniewaga neurologiczna na każdym poziomie tego systemu może prowadzić do rozwoju pęcherza neuropatycznego i związanych z nim problemów.,
Klasyfikacja
dzieci z pęcherzem neuropatycznym dzielą się na trzy grupy, w zależności od poziomu neurologicznego:
1. Pęcherz neuropatyczny ze względu na zmiany powyżej Centrum mikcji krzyżowej:
u pacjentów występuje spastyczność pęcherza i hiperrefleksja ze zrównoważoną lub niezrównoważoną koordynacją między zwieraczem a pęcherzem. Zmiany powyżej pnia mózgu (na przykład, wypadki naczyniowe, guzy, zapalenie) może spowodować parcie, częstotliwość, zatrzymanie moczu, i nietrzymanie moczu brutto.
urazy kręgosłupa (np.,, uraz, rozszczep kręgosłupa, guz, jatrogenny) obecny ze spastycznością zwieracza i dyssynergią zwieracza. Powoduje przerost wypieracza, wysokie ciśnienie oddawania moczu, refluks moczowodowy lub niedrożność. Występuje znaczny wzrost ryzyka zakażenia i zaburzenia czynności nerek.
zmiany powyżej poziomu szyjki macicy mogą powodować stan zwany dysrefleksją autonomiczną. Ze względu na brak zahamowania odpływu współczulnego, pacjenci mogą mieć wahania nadciśnienia tętniczego, bradykardię i pocenie się, gdy pęcherz jest wypełniony lub cewnik jest wprowadzany do pęcherza., Warunek ten nie jest rzadkością w pediatrii.
2. Pęcherz neuropatyczny ze względu na zmiany w centrum mikcji krzyżowej lub poniżej:
pacjenci cierpią na wiotkie, atoniczne pęcherz z utratą zdolności pęcherza do skurczu. Najczęstszą przyczyną jest uraz kręgosłupa w centrum mikcji (S2-4), a następnie uszkodzenie komórek rogu przedniego (infekcja, uraz) i mielodysplazja. Istnieje kompensacyjny wzrost pojemności pęcherza moczowego, co powoduje niższe wskaźniki nietrzymania moczu pomimo słabych mięśni zwieracza i krocza.,
neuropatie pourazowe i utrata funkcji rogu grzbietowego prowadzą do utraty percepcji wypełnienia pęcherza i nadmiernego rozdęcia. Przykłady obejmują cukrzycę i Tabes Dorsalis.
uraz nerwów obwodowych unerwiający mięsień pęcherza moczowego powoduje również neuropatię pęcherza moczowego. Ten rodzaj urazu prowadzi do niezorganizowanej aktywności mięśni wypieracza i gwałtownego wzrostu ciśnienia dopęcherzowego podczas napełniania.
3. Zaburzenia mieszane:
mają cechy obu kategorii. Jest to najczęstsza prezentacja pęcherza neuropatycznego u dzieci z wadami cewy nerwowej.,
typowe wyniki
wywiad i badania fizykalne, a także oceny radiologiczne i urodynamiczne charakteryzują chorobę.
u dzieci ze spastycznym pęcherzem neuropatycznym zwykle występuje:
– Mała pojemność pęcherza względem wieku.
– mimowolne oddawanie moczu związane ze skurczami kończyn dolnych.
– porażenie spastyczne kończyn dolnych a poziom deficytu czuciowego.
– utrata prawidłowych odruchów (odbytu, bulbocavernous, kolana i kostki).
– zmniejszony mięsień dźwigacza lub odbytu.
– w łagodniejszych przypadkach (np.,, łagodna demielinizacja, niekompletne urazy kręgosłupa) najczęstsze ustalenia to częstość, oddawanie moczu w nocy i pilność.
– należy pamiętać, że nasilenie deficytów neurologicznych niekoniecznie koreluje ze stopniem zaburzeń oddawania moczu.
zwiotczały pęcherz neuropatyczny u dzieci jest zwykle wynikiem urazu i objawia się:
– zatrzymanie moczu z nietrzymaniem moczu.
– porażenie kończyn i dermatomalna utrata czucia oraz typowe objawy dolnego neuronu ruchowego występują w zależności od miejsca uszkodzenia rdzenia kręgowego.,
– Duża pojemność pęcherza przy niskim ciśnieniu dopęcherzowym.
pęcherz neuropatyczny u dzieci z wadą cewy nerwowej z:
– nietrzymanie moczu.
– zakażenia układu moczowego.
– wodonercza spowodowana odpływem pęcherzowo-moczowodowym lub dyssynergią zwieracza.
– odmiedniczkowe zapalenie nerek i pogorszenie czynności nerek są długotrwałymi konsekwencjami.
jaka inna choroba/choroba dzieli niektóre z tych objawów?,
niektóre warunki, które mogą być mylone z pęcherza neuropatycznego obejmują:
zapalenie pęcherza: zapalenie pęcherza może naśladować objawy spastycznego pęcherza neuropatycznego (na przykład, pilność, częstotliwość), a także nieskrępowane skurcze w badaniu urodynamicznym.
niedrożność ujścia pęcherza moczowego: zwężenie cewki moczowej i wady wrodzone (np. zastawka tylna cewki moczowej) mogą powodować znaczne pozostałości moczu i trabekulację wypieracza. Jeśli warunek dekompensuje, pęcherz może stracić regularny dźwięk i stać się charakterystycznym wiotkim pęcherza neuropatycznego nawet z przelewem nietrzymania moczu., Zazwyczaj po usunięciu przeszkody funkcja pęcherza wraca do normy, chyba że jest długotrwały i uszkodzenie jest trwałe.
inne przewlekłe podrażnienie cewki moczowej lub pęcherzowe (przewlekłe zapalenie cewki moczowej, śródmiąższowe zapalenie pęcherza moczowego, cystocele) mogą odtwarzać podobne objawy; Jednak większość z nich występuje w populacji dorosłych.
co spowodowało rozwój tej choroby w tym czasie?
przykładami zniewag, które mogą prowadzić do pęcherzy neuropatycznych są urazy rdzenia kręgowego i krzyżowego, wypadki naczyniowo-mózgowe, cukrzyca i choroba Parkinsona. Wady wrodzone (np.,, wady cewy nerwowej, ageneza krzyżowa itp.), guzy i słabe zwyczaje pustki są bardziej powszechne w populacji pediatrycznej.
jakie badania laboratoryjne należy zlecić w celu potwierdzenia diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?
badania laboratoryjne nie są diagnostyczne, jednak są stosowane w leczeniu długoterminowym.
należy uzyskać Posiew moczu, jeśli u dziecka występuje gorączka, zmiana obrazu klinicznego lub nowa zmiana objawów ze strony układu moczowego.
panel funkcji nerek (BUN, Kreatynina, elektrolity) i GFR., Ryzyko niewydolności nerek jest większe u pacjentów ze zwiększonym ciśnieniem wypieracza, nawracającym odmiedniczkowym zapaleniem nerek i kamieniami nerkowymi.
badania metaboliczne i 24-godzinne badanie moczu w celu oceny stężenia Ca w surowicy i moczu, szczawianu i kwasu moczowego w przypadku kamicy moczowej.
czy badania obrazowe będą pomocne? Jeśli tak, to które?
RTG jamy brzusznej (X-ray) z bocznym widokiem sacrum jest ważne, jeśli wrodzone wady rozwojowe (np rozszczep kręgosłupa) są podejrzane lub w przypadku urazu kręgosłupa.,
badania urodynamiczne są niezbędne do diagnozy, kategoryzacji i śledzenia funkcji pęcherza w dłuższej perspektywie. Badanie to polega na wypełnieniu pęcherza normalną solą fizjologiczną, pomiarze objętości i ciśnienia ostrza oraz ocenie tonu zwieracza:
– spastyczne pęcherze są małe i mają spastyczną dyssynergię zwieracza zewnętrznego. Nieskrępowana aktywność wypieracza z objawami klinicznymi lub bez nich jest powszechna. Zwykle występuje wysokie ciśnienie, a wartości powyżej 40 cm wody zwiększają ryzyko wystąpienia refluksu i uszkodzenia górnych dróg oddechowych.,
– pacjenci z wiotkimi pęcherzami neuropatycznymi mają niskie napięcie zwieracza, niskie ciśnienie napełniania pęcherza, słabe skurcze wypieracza i wysokie pozostałości.
– wady cewy nerwowej mogą mieć mieszane objawy w badaniu urodynamicznym.
vocing cystourethogram (VCUG) ocenia stopień refluksu, kontur pęcherza moczowego, niedrożność cewki moczowej i kompetencje zwieracza.
USG nerek i pęcherza moczowego służy do oceny wodonercza i wielkości nerek.
obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) pomaga w ocenie zmian w obrębie kręgosłupa.,
cystoskopia i bezpośrednia wizualizacja pęcherza jest wykonywana w przypadku możliwych powikłań, takich jak wrodzone uchyłki, kamienie, zwężenia cewki moczowej.
potwierdzając diagnozę
w przypadku podejrzenia neuropatycznego pęcherza moczowego należy wykonać USG nerek z oceną resztkową. Jeśli dziecko nie jest w stanie unieważnić, cewnik moczu jest konieczne, a dziecko powinno być skierowane do urologa dziecięcego.
jeśli jesteś w stanie potwierdzić, że pacjent ma pęcherz neuropatyczny, jakie leczenie należy rozpocząć?,
celem leczenia jest utrzymanie niskociśnieniowego pęcherza moczowego, zachowanie czynności nerek, zapewnienie wstrzemięźliwości i unikanie infekcji u pacjenta z pęcherzem neuropatycznym. Niemniej jednak, istnieją specyficzne zabiegi dostępne w zależności od przyczyny zaburzenia:
wstrząs kręgosłupa: uszkodzenie może być stałe lub czasowe w zależności od poziomu i ciężkości urazu kręgosłupa.
w fazie wstrząsu kręgosłupa konieczne jest drenaż pęcherza przez cewnik foley ' a, czyste przerywane cewnikowanie (CIC) lub cystostomia nadpubowa., Płukanie pęcherza antybiotykami lub antybiotykami ogólnoustrojowymi nie okazały się skuteczne w zapobieganiu infekcji w przeciwieństwie do obfitego spożycia płynów i wczesnej ambulacji. Ograniczenie wapnia i szczawianu w diecie może zmniejszyć ryzyko tworzenia się kamienia. Należy wykluczyć odpływ pęcherzowo-moczowodowy, a badania urodynamiczne mogą być konieczne do długotrwałego leczenia.
pęcherze spastyczne: jeśli istnieje rozsądna pojemność pęcherza (wczesne stadia pęcherza neuropatycznego), rozpoczyna się eliminacja czasowa i mogą również pomóc leki przeciwcholinergiczne o niskiej dawce., Jeśli jest znacznie zmniejszona pojemność pęcherza (w zależności od wieku), konieczne jest CIC z lub bez leków antycholinergicznych. Ciśnienie pęcherza moczowego musi być monitorowane i utrzymywane poniżej 30-40 cm wody. CIC jest pierwszą linią leczenia; jednak opcje leczenia chirurgicznego obejmują sfinkterotomię, ryzotomię krzyżową lub odprowadzenie moczu i są zazwyczaj zarezerwowane jako opcje końcowe. Leczenie farmakologiczne to głównie leki przeciwcholinergiczne.
pęcherze wiotkie: w częściowych urazach dolnego neuronu ruchowego konieczne jest szkolenie i opieka nad pęcherzem, w tym czasowe opróżnianie z ręcznym ciśnieniem nadpęcherzowym., Jeśli nie ma wysokiej jakości refluksu moczowodowego i pacjent lub rodzice są zgodne, czyste cewnikowanie przerywane jest doskonałym rozwiązaniem do opróżniania moczu i wiąże się z bardzo niskim wskaźnikiem powikłań i wysoką akceptacją pacjenta.
pęcherz neuropatyczny związany z rozszczepem kręgosłupa może być spastyczny, wiotki lub mieszany. CIC jest nadal podstawą leczenia. Łagodne objawy można opanować przez 2-godzinne oddawanie moczu przy użyciu ciśnienia nadpubowego. Cięższe objawy w obecności wiotkiego pęcherza moczowego i refluksu wymagają operacji przeciw refluksowej i CIC 4-6 razy dziennie., W przypadkach spastycznych wprowadza się cewniki antycholinergiczne i osadzające, a następnie CIC po rozwiązaniu rozszerzania górnych dróg oddechowych i maksymalnym wzroście pęcherza moczowego. W bardziej złożonych przypadkach wymagane jest odprowadzenie moczu.
jakie są działania niepożądane związane z każdą opcją leczenia?
czyste cewnikowanie przerywane wiąże się ze zwiększonym ryzykiem kolonizacji bakteryjnej, jednak jeśli zostanie wykonane prawidłowo, nie zwiększa infekcji objawowych i gorączkowych. Leczenie przeciwcholinergiczne jest związane z suchością w jamie ustnej i zaparciami i należy je odpowiednio rozwiązać., W przypadku rozważenia opcji chirurgicznych należy wyjaśnić pacjentom i ich rodzinom ryzyko i korzyści związane z każdym konkretnym zabiegiem.
jakie są możliwe efekty działania pęcherza neuropatycznego?
wynik bezpośrednio zależy od ciężkości wywołanej zniewagi i zależy od chorobowości, jaką wywołują. Jeśli chodzi o neuropatyczny pęcherz dotyczy, to na ogół ma korzystne rokowanie. Dzieci dobrze radzą sobie z CIC i są w stanie utrzymać pęcherze Niskociśnieniowe i zachować nietrzymanie moczu.,
przy odpowiednim przestrzeganiu planu leczenia ryzyko zakażenia i utraty funkcji nerek jest niskie, ale słaba zgodność może być katastrofalna.
co powoduje tę chorobę i jak często jest?
wady cewy nerwowej i inne wady rdzenia kręgowego są najczęstszymi przyczynami pęcherzy neuropatycznych, ale znacznie się zmniejszyły z powodu ultradźwięków prenatalnych.
rocznie w Stanach Zjednoczonych rodzi się około 2000 żywych urodzeń z wadami cewy nerwowej.,
traumatyczne zmiany w rdzeniu kręgowym, guzy OUN i potworniak sacrococcygeal są mniej powszechnymi przyczynami neuropatycznego pęcherza moczowego u dzieci w Stanach Zjednoczonych.
w jaki sposób te patogeny/geny/ekspozycja powodują chorobę?
wady cewy nerwowej są związane z niskim spożyciem kwasu foliowego w czasie i przed ciążą, niektórymi lekami, a także jest składnikiem genetycznym. Ryzyko wzrasta wraz z zaawansowanym wiekiem matki.
uraz i guzy kręgosłupa mogą również powodować pęcherze neuropatyczne o różnych mechanizmach.,
inne objawy kliniczne, które mogą pomóc w diagnostyce i leczeniu
typowe objawy kliniczne zostały wyjaśnione powyżej.
jakich powikłań można się spodziewać po chorobie lub leczeniu choroby?
głównymi powikłaniami związanymi z pęcherzami neuropatycznymi są nawracające infekcje dróg moczowych; uszkodzenie nerek, refluks, wodonercza i tworzenie się kamieni.
dzieci z pęcherzem neuropatycznym z powodu rozszczepu kręgosłupa przechodzą kilka zabiegów chirurgicznych i są szczególnie podatne na alergię na lateks.,
czy są dostępne dodatkowe badania laboratoryjne, nawet te, które nie są powszechnie dostępne?
nie są wymagane żadne inne badania laboratoryjne.
Jak zapobiegać pęcherzowi neuropatycznemu?
właściwe planowanie i poradnictwo rodzinne, dostęp do odpowiedniej opieki prenatalnej i metod badań przesiewowych, a także przestrzeganie zaleceń żywieniowych przed i w czasie ciąży mogą znacznie zmniejszyć odsetek dzieci urodzonych z wadami cewy nerwowej lub innymi wadami wrodzonymi.,
praktyki bezpieczeństwa podczas pracy i rekreacji mogą zapobiec wielu urazom rdzenia kręgowego u dzieci, jak i dorosłych.
jakie są dowody?
wrodzone wady rozwojowe prowadzące do pęcherzy neuropatycznych są stosunkowo rzadkie, podobnie jak urazy kręgosłupa u dzieci. Dlatego też większość dowodów opiera się na badaniach retrospektywnych z niewielkimi próbkami, a także na opiniach ekspertów w tej dziedzinie.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., „Wartość profilaktyczna czystego przerywanego cewnikowania i leków przeciwcholinergicznych u noworodków i niemowląt z mielodysplazją z ryzykiem pogorszenia stanu dróg moczowych”. Jestem J Dis Chield. o. 146. 1992. S. 840
Cain, MP, Casale, AJ, King, SJ, Rink, R C. „Appendovesicostomy and newer alternatives for the Mitrifanoff procedure: results in the last 100 patients at Riley Children 's Hospital”. J Urol. o. 162. 1999. pp., 1749
kontrowersje dotyczące etiologii, diagnostyki, leczenia
kontrowersje dotyczą roli kortykosteroidu i czasu operacji w przypadku ostrego uszkodzenia rdzenia kręgowego po urazie.
poza etykietą stosowanie dopęcherzowej toksyny botulinowej-zastrzyk jest popularną praktyką, jednak niektórzy eksperci uważają, że nadal brakuje wystarczających dowodów skuteczności i szczegółów procedury do wdrożenia w praktycznych wytycznych. Co więcej, nie jest jeszcze zatwierdzony przez FDA do stosowania w populacji pediatrycznej.,
pomimo pewnych zachęcających wyników, prenatalna naprawa wad cewy nerwowej jest nadal przedmiotem debaty wśród ekspertów i trwa kilka badań na ten temat.
ostatnie postępy w inżynierii tkankowej, badaniach nad komórkami macierzystymi i wzroście narządów laboratoryjnych otworzyły nowe horyzonty w leczeniu pęcherza neuropatycznego i wielu innych chorób w przyszłości.
Leave a Reply