weet u zeker dat uw patiënt een neuropathische blaas heeft? Wat zijn de typische bevindingen voor deze ziekte?
normale blaasfunctie vereist coördinatie tussen de hersenschors, het somatische en autonome zenuwstelsel en de gladde spier van de blaas en de urinaire sluitspier. Een neurologische belediging op elk niveau van dit systeem kan leiden tot de ontwikkeling van een neuropathische blaas en de bijbehorende problemen.,
classificatie
kinderen met neuropathische blaas worden ingedeeld in drie groepen, afhankelijk van het niveau van neurologische belediging:
1. Neuropathische blaas als gevolg van laesies boven het sacrale Mictiecentrum:
patiënten hebben blaaspasticiteit en hyperreflexie met een evenwichtige of onevenwichtige coördinatie tussen sluitspier en blaas. Letsels boven de hersenstam (bijv., vasculaire ongevallen, tumoren, ontsteking) kan resulteren in drang, frequentie, urineretentie, en bruto incontinentie.
spinale letsels (bijv.,, trauma, spina bifida, tumor, iatrogenic) aanwezig met sfincter spasticiteit en detrusor-sfincter dyssynergia. Het resulteert in detrusor hypertrofie, hoge voiding druk, ureterale reflux of obstructie. Er is een significante toename van het risico op infectie en nierfunctiestoornissen.
laesies boven cervicaal niveau kunnen een aandoening veroorzaken die autonome dysreflexie wordt genoemd. Door het gebrek aan remming van de sympathische uitstroom kunnen patiënten hypertensieve bloeddrukschommelingen, bradycardie en zweten hebben wanneer de blaas wordt gevuld of een katheter in de blaas wordt ingebracht., Deze aandoening is niet ongewoon in de kindergeneeskunde.
2. Neuropathische blaas als gevolg van laesies op of onder het sacrale Mictiecentrum:
patiënten lijden aan slappe, atonische blaas met verlies van het samentrekken van de blaas. De meest voorkomende oorzaak is het ruggenmergletsel in het mictiecentrum (S2-4), gevolgd door schade aan de voorste hoorncel (infectie, trauma) en myelodysplasie. Er is een compenserende blaascapaciteit toename die resulteert in lagere tarieven van incontinentie ondanks zwakke sfincter en perineale spieren.,
Post-nucleus neuropathieën en verlies van de functie van de dorsale hoorn leiden tot verlies van de waarneming van de vulling van de blaas en overzwelling. Voorbeelden zijn diabetes, en Tabes Dorsalis.
letsel aan de perifere zenuwen die de blaasspier innerveert, veroorzaakt ook neuropathische blaas. Dit type letsel leidt tot ongeorganiseerde detrusor spieractiviteit en een steile stijging van de intravesicale druk tijdens het vullen.
3. Gemengde aandoeningen:
ze hebben kenmerken van beide categorieën. Dit is de meest voorkomende presentatie van neuropathische blaas bij kinderen met neurale buisdefecten.,
typische bevindingen
voorgeschiedenis en lichamelijk onderzoek evenals radiologische en urodynamische evaluaties kenmerken de ziekte.
kinderen met spastische neuropathische blaas vertonen meestal:
– kleine blaascapaciteit voor de leeftijd.
– onvrijwillig plassen geassocieerd met spasmen van de onderste ledematen.
– lagere ledematen spastische verlamming en sensorische deficit niveaus.
– verlies van normale reflexen (Anaal, bulbocaverneus, knie en enkel).
– verminderde levatorspier-of anale tonus.
– in mildere gevallen (bijv., de meest voorkomende bevindingen zijn frequentie, nycturie en urgentie.
– Het is belangrijk om te onthouden dat de ernst van neurologische tekorten niet noodzakelijk correleert met de mate van voiding disfunctie.
slappe neuropathische blaas bij kinderen is meestal het resultaat van trauma en vertoont:
– urineretentie met overflow-incontinentie.
– verlamming van de ledematen en dermatomaal verlies van gevoel en typische symptomen van lagere motorische neuronen zijn aanwezig, afhankelijk van de plaats van spinale laesie.,
– Grote blaascapaciteit met lage intravesicale druk.
neuropathische blaas bij kinderen met neuraalbuisdefect aanwezig met:
– urine-incontinentie.
– urineweginfecties.
– hydronefrose van vesicoureterale reflux of detrusor-sphincter dyssynergia.
– pyelonefritis en verslechtering van de nierfunctie zijn langetermijngevolgen.
welke andere ziekte/aandoening deelt sommige van deze symptomen?,
sommige aandoeningen die kunnen worden verward met neuropathische blazen zijn:
Cystitis: ontstoken blaas kan tekenen en symptomen van een spastische neuropathische blaas nabootsen (bijv. urgentie, frequentie) evenals de ongeremde contracties in urodynamische studie.
obstructie van de Blaasuitlaat: urethrale vernauwing en congenitale afwijkingen (bijv. posterieure urethrale klep) kunnen significante urineresidu en detrusor trabeculatie veroorzaken. Als de aandoening decompenseert, kan de blaas regelmatige toon te verliezen en uitgegroeid tot een karakteristieke slappe neuropathische blaas, zelfs met overflow incontinentie., Typisch, zodra de obstructie wordt verwijderd keert de blaasfunctie terug naar normaal, tenzij het al lang bestaat en de schade permanent is.
andere chronische urethrale of vesicale irritatie (chronische urethritis, interstitiële cystitis, cystocele) kunnen soortgelijke manifestaties reproduceren; de meeste hiervan zijn echter in de volwassen populatie.
wat veroorzaakte de ontwikkeling van deze ziekte op dit moment?
voorbeelden van beledigingen die kunnen leiden tot neuropathische blazen zijn spinale en sacrale wortelletsels, cerebrovasculaire accidenten, diabetes en de ziekte van Parkinson. Aangeboren afwijkingen (bijv., neurale buisdefecten, sacrale agenese, enz.), tumoren, en slechte voiding gewoonten komen vaker voor bij pediatrische bevolking.
welke laboratoriumonderzoeken moet u opvragen om de diagnose te helpen bevestigen? Hoe moet u de resultaten interpreteren?
laboratoriumonderzoeken zijn niet diagnostisch, maar worden gebruikt voor langetermijnbehandeling.
urinecultuur moet worden verkregen als het kind koorts heeft, een verandering in het klinisch beeld of een verandering in de urineverschijnselen.
nierfunctiepaneel (BUN, Creatinine, elektrolyten) en GFR., Het risico op nierfalen is hoger bij patiënten met verhoogde detrusor druk, recidiverende pyelonefritis en nierstenen.
metabole evaluaties en 24-uurs urineinzameling voor de evaluatie van serum en urine Ca, urine oxalaat en urinezuur in gevallen van urolithiase.
zou beeldvormingsonderzoek nuttig zijn? Zo ja, welke?
abdominale röntgenfoto (röntgenfoto) met laterale weergave van het heiligbeen is belangrijk als congenitale misvormingen (bijv. spina bifida) worden vermoed of in geval van spinale trauma ‘ s.,
urodynamische studies zijn essentieel voor diagnose, categorisering en het volgen van de blaasfunctie op lange termijn. Deze studie omvat het vullen van de blaas met een normale zoutoplossing, het meten van het volume en de druk van het blad, en het beoordelen van de sfincter toon:
– spastische blazen zijn klein en hebben een spastische dyssynergievan de externe sfincter. Ongeremde detrusor activiteit met of zonder klinische manifestaties is gebruikelijk. Er is meestal hoge voiding druk en waarden boven 40 cm water verhogen het risico van reflux en bovenste tractus compromis.,
– patiënten met slappe neuropathische blazen hebben een lage sluitspiertonus, lage blaasvuldruk, zwakke detrusor-contracties en hoge reststoffen.
– neurale buisdefecten kunnen gemengde manifestaties hebben tijdens urodynamische studie.
Voiding cystourethogram (VCUG) evalueert reflux graad, blaas contour, urethrale obstructie en sfincter competentie.
nier-en blaas-echografie wordt gebruikt om hydronefrose en niergrootte te evalueren.
Magnetic resonance imaging (MRI) helpt bij de evaluatie van spinale laesies.,
cystoscopie en directe visualisatie van de blaas wordt uitgevoerd in geval van mogelijke complicaties zoals congenitale diverticulum, stenen en urethrale vernauwingen.
bevestiging van de diagnose
indien neuropathische blaas wordt vermoed, dient men een renale echografie uit te voeren met een post-void residuele evaluatie. Als het kind niet kan ledigen, is een urinekatheter nodig en moet het kind worden doorverwezen naar een pediatrische uroloog.
als u kunt bevestigen dat de patiënt een neuropathische blaas heeft, welke behandeling moet dan worden gestart?,
behandelingsdoelen zijn het handhaven van een lage druk blaas, het behoud van de nierfunctie, het bieden van continentie, en het vermijden van infectie bij een patiënt met neuropathische blaas. Niettemin zijn er specifieke behandelingen beschikbaar, afhankelijk van de oorzaak van de aandoening:
spinale shock: schade kan permanent of Tijdelijk zijn, afhankelijk van het niveau en de ernst van het ruggenmergletsel.
tijdens het stadium van de wervelkolom is drainage van de blaas via foley-katheter, schone intermitterende katheterisatie (CIC) of suprapubische cystostomie noodzakelijk., Blaas irrigaties met antibiotica of systemische antibiotica zijn niet effectief gebleken in het voorkomen van infectie in tegenstelling tot voldoende vochtinname en vroege ambulatie. Calcium-en oxalaatbeperking in de voeding kan het risico op steenvorming verminderen. Vesicoureterale reflux dient te worden uitgesloten en urodynamisch onderzoek kan noodzakelijk zijn voor langdurige behandeling.
spastische blazen: als er een redelijke blaascapaciteit is (vroege stadia van neuropathische blaas) wordt getimede leegmaken gestart en kan een lage dosis anticholinergica ook helpen., Als er duidelijk verminderde blaascapaciteit is (afhankelijk van de leeftijd), zijn CIC met of zonder anticholinerge medicijnen noodzakelijk. De druk van de blaas moet worden gecontroleerd en onder 30-40 cm water worden gehouden. CIC is de eerste lijn van behandeling; nochtans, omvatten de chirurgische behandelingsopties sfincterotomy, sacrale rhizotomy, of urinaire afleiding en zijn over het algemeen gereserveerd als definitieve opties. Farmacologische behandeling zijn meestal anticholinergica.
slappe blazen: bij partiële lagere motorische neuronletsels is blaastraining en-verzorging, inclusief getimede leegmaken met handmatige suprapubische druk, noodzakelijk., Als er geen hoogwaardige ureterale reflux is en de patiënt of ouders compliant zijn, is schone intermitterende katheterisatie een uitstekende optie voor het legen van urine en wordt geassocieerd met een zeer laag complicatiepercentage en een hoge patiëntacceptatie.
neuropathische blaas geassocieerd met spina bifida kan spastisch, slap of gemengd zijn. CIC is nog steeds de steunpilaar van de behandeling. Milde symptomen kunnen worden behandeld door 2 uur te ledigen met suprapubale druk. Meer ernstige symptomen in de aanwezigheid van een slappe blaas en reflux vereisen anti-reflux chirurgie en CIC 4-6 keer per dag., In spastische gevallen worden anticholinergica en inwonende katheters geïnitieerd, gevolgd door CIC nadat de dilatatie van de bovenste luchtwegen is verdwenen en de blaasgroei maximaal is. Voor meer complexe gevallen is urineleiding vereist.
welke bijwerkingen zijn verbonden aan elke behandelingsoptie?
Schone intermitterende katheterisatie gaat gepaard met een verhoogd risico op bacteriële kolonisatie; indien correct uitgevoerd, verhoogt het echter geen symptomatische en febriele infecties. Anticholinerge therapie wordt geassocieerd met een droge mond en constipatie en moet dienovereenkomstig worden behandeld., Als chirurgische opties worden overwogen, moeten de risico ‘ s en voordelen van elke specifieke procedure worden uitgelegd aan patiënten en hun families.
Wat zijn de mogelijke uitkomsten van neuropathische blaas?
resultaat hangt direct af van de ernst van de inducerende belediging en wordt bepaald door de morbiditeit die ze veroorzaken. Wat de neuropathische blaas betreft, heeft het over het algemeen een gunstige prognose. Kinderen kunnen goed omgaan met de CIC en zijn in staat om lagedrukblaasjes te behouden en urinaire continentie te behouden.,
bij de juiste naleving van het behandelplan is het risico op infectie en verlies van de nierfunctie laag, maar slechte therapietrouw kan catastrofaal zijn.
Wat veroorzaakt deze ziekte en hoe vaak komt deze voor?
neurale buisdefecten en andere spinale misvormingen zijn de meest voorkomende redenen voor neuropathische blazen, maar zijn significant afgenomen als gevolg van prenatale echo ‘ s.
jaarlijks zijn er ongeveer 2000 levendgeborenen met neuraalbuisdefecten in de Verenigde Staten.,traumatische laesies van het ruggenmerg, CZS-tumoren en sacrococcygeale teratomen zijn minder vaak voorkomende oorzaken van neuropathische blaas bij kinderen in de Verenigde Staten.
hoe veroorzaken deze pathogenen/genen / blootstellingen de ziekte?neurale buisdefecten worden geassocieerd met een lage foliumzuurconsumptie tijdens en voor de zwangerschap, bepaalde medicatie, en er is ook een genetische component. Het risico neemt toe met de gevorderde leeftijd van de moeder.
Trauma en spinale tumoren kunnen ook neuropathische blazen met verschillende mechanismen veroorzaken.,
andere klinische manifestaties die kunnen helpen bij de diagnose en behandeling
gemeenschappelijke klinische manifestaties worden hierboven uitgelegd.
welke complicaties kunt u verwachten van de ziekte of de behandeling van de ziekte?
belangrijke complicaties geassocieerd met neuropathische blazen zijn terugkerende urineweginfecties; nierschade, reflux, hydronefrose en steenvorming.
kinderen met neuropathische blaas als gevolg van spina bifida ondergaan verschillende chirurgische ingrepen en zijn specifiek gevoelig voor latexallergie.,
zijn er aanvullende laboratoriumstudies beschikbaar; zelfs sommige die niet algemeen beschikbaar zijn?
Er zijn geen andere laboratoriumonderzoeken nodig.
Hoe kan neuropathische blaas worden voorkomen?goede gezinsplanning en counseling, toegang tot de juiste prenatale zorg en screeningmodaliteiten, evenals het naleven van voedingsaanbevelingen voor en tijdens de zwangerschap kunnen het aantal kinderen met neurale buisafwijkingen of andere aangeboren afwijkingen significant verminderen.,
veiligheidspraktijken tijdens werk en recreatie kunnen veel ruggenmergletsel voorkomen bij zowel kinderen als volwassenen.
Wat is het bewijs?congenitale misvormingen die leiden tot neuropathische blazen zijn relatief zeldzaam, net als spinale letsels bij pediatrische patiënten. Daarom is het grootste deel van het bewijsmateriaal gebaseerd op retrospectieve studies met kleine steekproefgrootten evenals de adviezen van deskundigen op het gebied.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., “De profylactische waarde van schone intermitterende katheterisatie en anticholinerge medicatie bij pasgeborenen en zuigelingen met myelodysplasie die risico lopen op het ontwikkelen van verslechtering van de urinewegen”. Am J Dis Chield. vol. 146. 1992. PP. 840
Cain, MP, Casale, AJ, King, SJ, Rink, R C. “Appendovesicostomy and newer alternatives for the Mitrifanoff procedure: results in the last 100 patients at Riley Children ’s Hospital”. J Urol. vol. 162. 1999. pp., 1749
lopende controverses met betrekking tot etiologie, diagnose, behandeling
controverses bestaan in de rol van corticosteroïd en het tijdstip van de operatie in de setting van acute ruggenmergletsel na trauma.
Off-label gebruik van intravesical Botulinum toxine-een injectie is een populaire praktijk; sommige deskundigen zijn echter van mening dat er nog steeds onvoldoende bewijs is voor de werkzaamheid en de details van de procedure voor de implementatie in praktische richtlijnen. Bovendien moet het nog door de FDA worden goedgekeurd voor gebruik bij pediatrische patiënten.,
ondanks enkele bemoedigende resultaten is prenatale herstel van neuraalbuisdefecten nog steeds een onderwerp van discussie onder deskundigen en er zijn verscheidene lopende studies over dit onderwerp.
recente ontwikkelingen op het gebied van weefseltechnologie, stamcelonderzoek en laboratoriumorgaangroei hebben nieuwe perspectieven geopend voor de behandeling van neuropathische blaas en vele andere ziekten in de toekomst.
Leave a Reply