er du sikker på, at din patient har en neuropatisk blære? Hvad er de typiske fund for denne sygdom?
Normal blærefunktion kræver koordinering mellem cerebral Corte., somatisk og autonomt nervesystem og blærens glatte muskel og urinfinkter. En neurologisk fornærmelse på ethvert niveau af dette system kan føre til udvikling af en neuropatisk blære og de tilhørende problemer.,
klassificering
børn med neuropatisk blære er kategoriseret i tre grupper afhængigt af niveauet af neurologisk fornærmelse:
1. Neuropatisk blære på grund af læsioner over det sakrale Micturitionscenter:
patienter har blærespasticitet og hyperrefleksi med en afbalanceret eller ubalanceret koordination mellem sfinkter og blære. Læsioner over hjernestammen (f., vaskulære ulykker, tumorer, inflammation) kan resultere i Trang, frekvens, urinretention, og grov inkontinens.
rygmarvsskader (f. eks.,, traumer, spina bifida, tumor, iatrogen) til stede med sphincter spasticitet og detrusor-sphincter dyssynergi. Det resulterer i detrusorhypertrofi, højt tømme tryk, ureteral tilbagesvaling eller obstruktion. Der er en signifikant stigning i risikoen for infektion og nedsat nyrefunktion.
læsioner over cervikalt niveau kan forårsage en tilstand, der hedder autonom dysrefleksi. På grund af den manglende hæmning af sympatisk udstrømning kan patienter have hypertensive blodtrykssvingninger, bradykardi og sved, når blæren er fyldt eller et kateter indsættes i blæren., Denne tilstand er ikke ualmindelig i pædiatri.
2. Neuropatisk blære på grund af læsioner ved eller under det sakrale Micturitionscenter:
patienter lider af slap, atonisk blære med tab af blærens evne til at trække sig sammen. Den mest almindelige årsag er rygmarvsskaden i micturition center (S2-4) efterfulgt af anterior horncelleskade (infektion, traume) og myelodysplasi. Der er en kompenserende blærekapacitetsforøgelse, hvilket resulterer i lavere inkontinens på trods af svage sphincter og perineale muskler.,
neuropatier efter kernen og tab af dorsal hornfunktion fører til tab af opfattelse af blærefyldning og overdreven distention. Som eksempler kan nævnes diabetes og Tabes Dorsalis.
skade på de perifere nerver, der inderverer blæremusklen, forårsager også neuropatisk blære. Denne type skade fører til uorganiseret detrusor muskelaktivitet og en stejl stigning i intravesikalt tryk under påfyldning.
3. Blandede lidelser:
de har karakteristika for begge kategorier. Dette er den mest almindelige præsentation af neuropatisk blære hos børn med neuralrørsdefekter.,
typiske Fund
historie og fysisk undersøgelse såvel som radiologiske og urodynamiske evalueringer karakteriserer sygdommen.
børn med spastisk neuropatisk blære normalt til stede med:
– lille blærekapacitet for alder.
– ufrivillig vandladning forbundet med spasmer i nedre ekstremiteter.
– spastisk lammelse af underekstremiteterne og sensoriske underskud.
– tab af normale reflekser (anal, bulbocavernous, knæ og ankel).
– formindsket levator muskel eller anal tone.
– i mildere tilfælde– f (,, mild demyelinering, ufuldstændige rygskader) de mest almindelige fund er frekvens, nocturia og uopsættelighed.
– det er vigtigt at huske, at sværhedsgraden af neurologiske underskud ikke nødvendigvis korrelerer med graden af ugyldig dysfunktion.
slap neuropatisk blære hos børn er normalt resultatet af traumer og præsenterer med:
– urinretention med overløbsinkontinens.
– lammelammelse og dermatomalt tab af sensation og typiske lavere motoriske neuronsymptomer er til stede afhængigt af stedet for rygmarvslæsion.,
– stor blærekapacitet med lavt intravesikalt tryk.
neuropatisk blære hos børn med neuralrørsdefekt til stede med:
– urininkontinens.
– urinvejsinfektioner.
– Hydronephrosis fra vesicoureteral reflu.eller detrusor-sphincter dyssynergi.
– pyelonefritis og forringelse af nyrefunktionen er langsigtede konsekvenser.
hvilken anden sygdom / tilstand deler nogle af disse symptomer?,
Nogle forhold, der kan forveksles med neuropatisk blærer, kan nævnes:
Blærebetændelse: betændte blæren kan efterligne tegn og symptomer på en spastisk neuropatisk blære (fx, haster, frekvens) samt uhæmmet sammentrækninger på urodynamisk undersøgelse.
blæreobstruktion: urethral striktur og medfødte misdannelser (fx, posterior urethral ventil), kan forårsage betydelige urin rester og detrusor trabeculation. Hvis tilstanden dekompenseres, kan blæren miste regelmæssig tone og blive en karakteristisk slap neuropatisk blære selv med overløbsinkontinens., Typisk, når obstruktionen er fjernet, vender blærefunktionen tilbage til normal, medmindre den er langvarig, og skaden er permanent.
anden kronisk urethral eller vesikal irritation (kronisk urethritis, interstitiel cystitis, cystocele) kan reproducere lignende manifestationer; de fleste af dem er dog i den voksne befolkning.
Hvad fik denne sygdom til at udvikle sig på dette tidspunkt?
eksempler på fornærmelser, der kan føre til neuropatiske blærer, er rygmarvsskader og sakrale rodskader, cerebrovaskulære ulykker, diabetes og Parkinsons sygdom. Medfødte misdannelser (f (,, neuralrørsdefekter, sakral agenese osv.), tumorer, og dårlige tømme vaner er mere almindelige i pædiatrisk population.
hvilke laboratorieundersøgelser skal du anmode om at hjælpe med at bekræfte diagnosen? Hvordan skal du fortolke resultaterne?
laboratorieundersøgelser er ikke diagnostiske, men de bruges til langtidsbehandling.
urinkultur skal opnås, hvis barnet har feber, en ændring i det kliniske billede eller en ny begyndelsesændring i deres urinsymptomer.
Nyrefunktionspanel (BUN, kreatinin, elektrolytter) og GFR., Risikoen for nyresvigt er højere hos patienter med øget detrusortryk, tilbagevendende pyelonefritis og nyreberegninger.
Metaboliske evalueringer og 24 timers urinopsamling for evaluering af serum og urin Ca, urin oxalat, og urinsyre i tilfælde af urolithiasis.
ville billeddannelsesundersøgelser være nyttige? Hvis ja, hvilke?
Abdominal radiografi (røntgen) med laterale visninger af korsbenet er vigtigt, hvis medfødte misdannelser (f., spina bifida) er mistænkt eller i tilfælde af spinal traume.,
urodynamiske undersøgelser er vigtige for diagnose, kategorisering og efter blærefunktionen på lang sigt. Denne undersøgelse omfatter fylde blæren med fysiologisk saltvand, måle-bladet volumen og tryk, og vurderer sphincter tonen:
– Spastisk blære er små og har en spastisk dyssynergia af den eksterne sphincter. Uhæmmet detrusoraktivitet med eller uden kliniske manifestationer er almindelig. Der er normalt højt tømningstryk, og værdier over 40 cm vand øger risikoen for tilbagesvaling og kompromittering af øvre kanaler.,
– patienter med slap neuropatiske blærer har lav sfinktertone, lavt blærepåfyldningstryk, svage detrusorkontraktioner og høje rester.
– neuralrørsdefekter kan have blandede manifestationer på urodynamisk undersøgelse.
annullering af cystourethogram (VCUG) evaluerer reflukskvalitet, blærekontur, urethral obstruktion og sfinkterkompetence.
nyre-og blære-ultralyd bruges til at evaluere hydronephrose og nyrestørrelse.
magnetisk resonansafbildning (MRI) hjælper med evalueringen af spinale læsioner.,
cystoskopi og direkte visualisering af blæren udføres i tilfælde af mulige komplikationer såsom medfødt divertikulum, sten og urethrale strikturer.
bekræftelse af diagnosen
Hvis der er mistanke om neuropatisk blære, skal man udføre en renal ultralyd med post-void restevaluering. Hvis barnet ikke er i stand til at tømme, er et urinkateter nødvendigt, og barnet skal henvises til en pædiatrisk urolog.
hvis du er i stand til at bekræfte, at patienten har en neuropatisk blære, hvilken behandling skal der indledes?,
behandlingsmål opretholder en lavtryksblære, bevarer nyrefunktionen, giver kontinuitet og undgår infektion hos en patient med neuropatisk blære. Ikke desto mindre er der specifikke behandlinger tilgængelige afhængigt af årsagen til lidelsen:
Spinal shock: skader kan være permanent eller midlertidig afhængigt af niveauet og sværhedsgraden af rygmarvsskade.
under spinalchokstadiet er blæredræning via foley-kateter, ren intermitterende kateterisering (CIC) eller suprapubisk cystostomi nødvendig., Blærevandinger med antibiotika eller systemiske antibiotika har ikke vist sig at være effektive til at forhindre infektion i modsætning til rigelig væskeindtagelse og tidlig ambulation. Kosten calcium og O .alat begrænsning kan mindske risikoen for stendannelse. Vesicoureteral reflu.bør udelukkes, og urodynamiske undersøgelser kan være nødvendige for langvarig behandling.
spastiske blærer: hvis der er rimelig blærekapacitet (tidlige stadier af neuropatisk blære) initieres tidsbestemt udtømning, og lavdosis antikolinergika kan også hjælpe., Hvis der er markant nedsat blærekapacitet (afhængigt af alder), er CIC med eller uden antikolinerge medicin nødvendige. Blæretrykket skal overvåges og holdes under 30-40 cm vand. CIC er den første behandlingslinje; imidlertid, kirurgiske behandlingsmuligheder inkluderer sfinkterotomi, sakral RHI .otomi, eller urinledning og er generelt forbeholdt som endelige muligheder. Farmakologisk behandling er for det meste antikolinergika.
slap blærer: ved delvis lavere motoriske neuronskader er blæretræning og pleje inklusive tidsbestemt udtømning med manuelt suprapubisk tryk nødvendigt., Hvis der ikke er nogen højkvalitets ureteral tilbagesvaling, og patienten eller forældrene er kompatible, er ren intermitterende kateterisering en fremragende mulighed for urintømning og er forbundet med meget lav komplikationshastighed og høj patientaccept.
neuropatisk blære forbundet med spina bifida kan være spastisk, slap eller blandet. CIC er stadig grundpillen i behandlingen. Milde symptomer kan styres ved 2 timers tømning ved hjælp af suprapubisk tryk. Mere alvorlige symptomer i nærvær af en slap blære og reflu.kræver anti-reflu. kirurgi og CIC 4-6 gange om dagen., I spastiske tilfælde initieres antikolinergika og indbyggede katetre efterfulgt af CIC, efter at udvidelse af øvre kanaler er løst, og blæren får maksimal vækst. For mere komplekse tilfælde kræves urinledning.
Hvad er de negative virkninger forbundet med hver behandlingsmulighed?
ren intermitterende kateterisering er forbundet med øget risiko for bakteriekolonisering; men hvis det udføres korrekt, øger det ikke symptomatiske og febrile infektioner. Antikolinerg behandling er forbundet med mundtørhed og forstoppelse og bør behandles i overensstemmelse hermed., Hvis kirurgiske muligheder overvejes, skal risici og fordele ved hver specifik procedure forklares for patienter og deres familier.
Hvad er de mulige resultater af neuropatisk blære?
resultatet afhænger direkte af sværhedsgraden af den inducerende fornærmelse og bestemmes af den morbiditet, de forårsager. Hvad angår den neuropatiske blære, har den generelt en gunstig prognose. Børn klare sig godt med CIC og er i stand til at opretholde lavtryksblærer og bevare urinkontinens.,
Ved korrekt overholdelse af behandlingsplanen er risikoen for infektion og nedsat nyrefunktion lav, men dårlig overholdelse kan være katastrofal.
Hvad forårsager denne sygdom, og hvor hyppig er den?
neuralrørsdefekter og anden spinal misdannelse er de mest almindelige årsager til neuropatiske blærer, men er signifikant faldet på grund af prenatal ultralyd.2000 levendefødte med neuralrørsdefekter i USA.,
traumatiske læsioner i rygmarven, CNS-tumorer og sacrococcygeal teratom er mindre almindelige årsager til neuropatisk blære hos børn i USA.
hvordan forårsager disse patogener/gener / eksponeringer sygdommen?
neuralrørsdefekter er forbundet med lavt folinsyreforbrug under og før graviditet, visse lægemidler, og der er også en genetisk komponent. Risikoen stiger med fremskreden moderalder.
traumer og spinaltumorer kan også forårsage neuropatiske blærer med forskellige mekanismer.,
andre kliniske manifestationer, der kan hjælpe med diagnose og behandling
almindelige kliniske manifestationer er forklaret ovenfor.
hvilke komplikationer kan du forvente af sygdommen eller behandlingen af sygdommen?
større komplikationer forbundet med neuropatiske blærer er tilbagevendende urinvejsinfektioner; nyreskade, reflu., hydronephrose og stendannelse.
børn med neuropatisk blære på grund af spina bifida gennemgår flere kirurgiske procedurer og er specifikt tilbøjelige til late .allergi.,
er yderligere laboratorieundersøgelser tilgængelige; selv nogle, der ikke er bredt tilgængelige?
ingen andre laboratorieundersøgelser er nødvendige.
Hvordan kan neuropatisk blære forhindres?
Rigtig familieplanlægning og rådgivning, adgang til passende prænatal pleje og screening modaliteter, samt overholdelse af ernæringsmæssige anbefalinger før og under graviditeten, signifikant kan reducere satsen af børn født med neuralrørsdefekter eller andre medfødte misdannelser.,
sikkerhedspraksis under arbejde og rekreation kan forhindre mange rygmarvsskader hos børn såvel som voksne.
Hvad er beviset?
medfødte misdannelser, der fører til neuropatiske blærer, er relativt sjældne, det samme er rygmarvsskader i pædiatrisk population. Derfor er det meste af beviset baseret på retrospektive undersøgelser med små stikprøvestørrelser samt ekspertudtalelserne på området.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., “Den profylaktiske værdi af ren intermitterende kateterisering og antikolinerg medicin hos nyfødte og spædbørn med myelodysplasi med risiko for at udvikle forringelse af urinvejene”. Am J Dis Chield. vol. 146. 1992. s. 840
Kain, MP, Casale, AJ, Konge, SJ, Skøjtebane, R C. “Appendovesicostomy og nyere alternativer til Mitrifanoff procedure: resultater i de sidste 100 patienter på Riley Children ‘s Hospital”. J Urol. vol. 162. 1999. PP., 1749
igangværende kontroverser vedrørende etiologi, diagnose, behandling
Der findes kontroverser i kortikosteroidens rolle og timing af kirurgi i indstillingen af akut rygmarvsskade efter traume.
Off-label brug af intravesikalt botulinumtoksin-en injektion er en populær praksis; nogle eksperter mener imidlertid, at der stadig mangler tilstrækkelig bevis for effektivitet og procedurens detaljer til implementering i praktiske retningslinjer. Desuden er det endnu ikke godkendt af FDA til brug i pædiatrisk population.,
På trods af nogle opmuntrende resultater er prænatal reparation af neuralrørsdefekter stadig et spørgsmål om debat blandt eksperter, og der er flere igangværende forsøg på dette spørgsmål.
nylige fremskridt inden for vævsteknik, stamcelleforskning og laboratorieorganvækst har åbnet nye horisonter til behandling af neuropatisk blære og mange andre sygdomme i fremtiden.
Leave a Reply