Neuropatický močový měchýř

jste si jisti, že váš pacient má neuropatický močový měchýř? Jaké jsou typické nálezy této nemoci?

normální funkce močového měchýře vyžaduje koordinaci mezi mozkovou kůrou, somatickým a autonomním nervovým systémem a hladkým svalem močového měchýře a močovým svěračem. Neurologická urážka na jakékoli úrovni tohoto systému může vést k rozvoji neuropatického močového měchýře a souvisejících problémů.,

Klasifikace

Děti s neuropatickou močového měchýře jsou rozděleny do tří skupin, v závislosti na úrovni neurologické urážka:

1. Neuropatické měchýře v důsledku léze nad Sakrálního Mikčního Centra:

Pacienti mají močového měchýře spasticita a hyperreflexie s vyváženou nebo nevyváženou koordinace mezi svěrače a močového měchýře. Léze nad mozkovým kmenem (např. cévní nehody, nádory, záněty) mohou mít za následek nutkání, frekvenci, retenci moči a hrubou inkontinenci.

poranění páteře (např.,, trauma, spina bifida, nádor, iatrogenní) přítomný se spasticitou svěrače a dyssynergií detrusor-svěrače. To má za následek detrusor hypertrofii, vysoký vyprazdňovací tlak, ureterální reflux nebo obstrukci. Existuje významné zvýšení rizika infekce a poškození funkce ledvin.

léze nad cervikální hladinou mohou způsobit stav s názvem autonomní dysreflexie. Vzhledem k nedostatku inhibice sympatického odtoku mohou mít pacienti hypertenzní kolísání krevního tlaku, bradykardii a pocení, když je močový měchýř naplněn nebo je do močového měchýře vložen katétr., Tento stav není v pediatrii neobvyklý.

2. Neuropatické měchýře v důsledku léze na nebo pod úrovní Sakrálního Mikčního Centra:

Pacienti trpí ochablé, atonické močového měchýře se ztrátou schopnosti močového měchýře smlouvy. Nejčastější příčinou je poranění páteře v centru močení (S2-4) následované poškozením buněk předního rohu (infekce, trauma) a myelodysplázií. Existuje kompenzační zvýšení kapacity močového měchýře, což má za následek nižší míru inkontinence i přes slabé svěrače a perineální svaly.,

post-nucleus neuropatie a ztráta funkce dorzálního rohu vedou ke ztrátě vnímání plnění močového měchýře a nadměrné distenze. Příklady zahrnují diabetes a Tabes Dorsalis.

poranění periferních nervů inervujících sval močového měchýře také způsobuje neuropatický močový měchýř. Tento typ zranění vede k neuspořádané detrusorové svalové aktivitě a prudkému nárůstu intravesikálního tlaku během plnění.

3. Smíšené poruchy:

mají vlastnosti obou kategorií. Toto je nejčastější prezentace neuropatického močového měchýře u dětí s defekty neurální trubice.,

typické nálezy

historie a fyzikální vyšetření, stejně jako radiologické a urodynamické hodnocení charakterizují onemocnění.

děti se spastickým neuropatickým močovým měchýřem jsou obvykle přítomny:

– malá kapacita močového měchýře pro věk.

– nedobrovolné močení spojené s křečemi dolních končetin.

– spastická paralýza dolních končetin a hladiny senzorického deficitu.

– ztráta normálních reflexů (anální, bulbocavernous, koleno a kotník).

– snížený levátorový sval nebo anální tón.

– v mírnějších případech (např.,, mírná demyelinace, neúplná poranění páteře) nejčastějšími nálezy jsou frekvence, nokturie a naléhavost.

– je důležité si uvědomit, že závažnost neurologických deficitů nemusí nutně korelovat se stupněm neplatné dysfunkce.

Ochablé neuropatického močového měchýře u dětí je obvykle výsledkem poranění a představuje se:

– retence Moči s přetečení inkontinence.

– paralýza končetin a dermatomální ztráta pocitu a typické příznaky dolních motorických neuronů jsou přítomny v závislosti na místě léze páteře.,

– Velká kapacita močového měchýře s nízkým intravezikálním tlakem.

neuropatický močový měchýř u dětí s defektem neurální trubice s:

– močová inkontinence.

– infekce močových cest.

– hydronefróza z vezikoureterálního refluxu nebo dyssynergie detrusor-svěrače.

– pyelonefritida a zhoršení funkce ledvin jsou dlouhodobé důsledky.

jaké další onemocnění / stav sdílí některé z těchto příznaků?,

některé stavy, které lze zaměnit s neuropatickými močovými měchýři, zahrnují:

cystitida: zanícený močový měchýř může napodobovat příznaky a příznaky spastického neuropatického močového měchýře(např.

obstrukce výstupu močového měchýře: striktura uretry a vrozené abnormality (např. zadní uretrální ventil) mohou způsobit významné zbytky moči a trabekulaci detruzoru. Pokud se stav dekompenzuje, močový měchýř může ztratit pravidelný tón a stát se charakteristickým ochablým neuropatickým močovým měchýřem i při přetečení inkontinence., Typicky, jakmile je obstrukce odstraněna, funkce močového měchýře se vrátí k normálu, pokud není dlouhodobá a poškození je trvalé.

jiné chronické uretrální nebo vezikální podráždění (chronická uretritida, intersticiální cystitida, cystocele) mohou reprodukovat podobné projevy; většina z nich je však v dospělé populaci.

co způsobilo, že se toto onemocnění v této době vyvinulo?

Příklady pro urážky, které mohou vést k neuropatické měchýře jsou lumbální a sakrální root poranění, cévní mozkové příhody, cukrovky a Parkinsonovy choroby. Vrozené vady (např.,, defekty neurální trubice, sakrální ageneze atd.), nádory a špatné návyky jsou častější u dětské populace.

jaké laboratorní studie byste měli požádat o potvrzení diagnózy? Jak byste měli interpretovat výsledky?

laboratorní vyšetření nejsou diagnostická, ale používají se pro dlouhodobé řízení.

kultivace moči by měla být získána, pokud má dítě horečku, změnu klinického obrazu nebo novou počáteční změnu jejich močových příznaků.

panel renálních funkcí (BUN, kreatinin, elektrolyty) a GFR., Riziko selhání ledvin je vyšší u pacientů se zvýšenou detruzoru tlaky, recidivující pyelonefritidy, a ledvinových kamenů.

metabolická hodnocení a 24 hodinový sběr moči pro hodnocení sérového a močového Ca, oxalátu moči a kyseliny močové v případě urolitiázy.

byly by zobrazovací studie užitečné? Pokud ano, které?

abdominální rentgenový snímek (rentgen) s bočními pohledy na křížovou kost je důležitý, pokud jsou podezřelé vrozené malformace (například spina bifida) nebo v případě poranění páteře.,

urodynamické studie jsou nezbytné pro diagnostiku, kategorizaci a dlouhodobé sledování funkce močového měchýře. Tato studie zahrnuje plnění močového měchýře fyziologickým roztokem, měření čepel objem a tlak a posuzuje svěrač tón:

– Spastická měchýře jsou malé a mají spastickou dyssynergia vnějšího svěrače. Neinhibovaná detrusorová aktivita s klinickými projevy nebo bez nich je běžná. Obvykle se vyskytuje vysoký tlak a hodnoty nad 40 cm vody zvyšují riziko refluxu a kompromisu horního traktu.,

– pacienti s ochablými neuropatickými měchýři mají nízký svěrač, nízké plnicí tlaky močového měchýře, slabé kontrakce detruzoru a vysoké zbytky.

– defekty neurální trubice mohou mít smíšené projevy při urodynamické studii.

vyprazdňování cystourethogramu (VCUG) vyhodnocuje stupeň refluxu, konturu močového měchýře, obstrukci uretry a kompetenci svěrače.

ultrazvuk ledvin a močového měchýře se používá k vyhodnocení hydronefrózy a velikosti ledvin.

zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) pomáhá při hodnocení lézí páteře.,

Cystoskopie a přímé vizualizaci močového měchýře se provádí v případě možných komplikací, jako jsou kongenitální divertikl, kameny, a uretrálních striktur.

potvrzující diagnózu

Pokud je podezření na neuropatický močový měchýř, je třeba provést renální ultrazvuk s post-void zbytkovým hodnocením. Pokud dítě není schopno vyprázdnit, je nutný močový katétr a dítě by mělo být odkázáno na pediatrického urologa.

pokud jste schopni potvrdit, že pacient má neuropatický močový měchýř, jaká léčba by měla být zahájena?,

cíle léčby jsou udržování nízkotlakého močového měchýře, zachování funkce ledvin, zajištění kontinence a zamezení infekce u pacienta s neuropatickým močovým měchýřem. V závislosti na příčině poruchy však existují specifické léčby:

spinální šok: poškození může být trvalé nebo dočasné v závislosti na úrovni a závažnosti poranění páteře.

během fáze šoku páteře je nutná drenáž močového měchýře pomocí katétru foley, čistá přerušovaná katetrizace (CIC) nebo suprapubická cystostomie., Močového měchýře závlahy s antibiotiky nebo systémovými antibiotiky nebylo prokázáno, účinný v prevenci infekce v kontrastu s dostatkem tekutin a časnou mobilizaci. Dietní omezení vápníku a oxalátu může snížit riziko tvorby kamene. Vesikoureterální reflux by měl být vyloučen a urodynamické studie mohou být nezbytné pro dlouhodobé řízení.

spastické měchýře: pokud existuje přiměřená kapacita močového měchýře (časná stadia neuropatického močového měchýře), je zahájeno časované vyprazdňování a mohou také pomoci anticholinergika s nízkou dávkou., Pokud je výrazně snížena kapacita močového měchýře (v závislosti na věku), je nutná CIC s anticholinergními léky nebo bez nich. Tlak močového měchýře musí být sledován a udržován pod 30-40 cm vody. CIC je první linie léčby; možnosti chirurgické léčby však zahrnují sfinkterotomii, sakrální rhizotomii nebo odklon moči a jsou obecně vyhrazeny jako konečné možnosti. Farmakologická léčba jsou většinou anticholinergika.

ochablé měchýře: při částečném nižším poranění motorického neuronu je nutný trénink a péče močového měchýře včetně časovaného vyprazdňování s manuálním suprapubickým tlakem., Není-li high-grade ureterální reflux a pacient nebo rodiče jsou vyhovující, čisté intermitentní katetrizace je vynikající volbou pro vyprazdňování moči a je spojena s velmi nízkou komplikací a vysoké pacienta přijetí.

neuropatický močový měchýř spojený se spina bifida může být spastický, ochablý nebo smíšený. CIC je stále základem léčby. Mírné příznaky lze zvládnout 2 hodinovým vyprazdňováním pomocí suprapubického tlaku. Závažnější příznaky v přítomnosti ochablého močového měchýře a refluxu vyžadují operaci proti refluxu a CIC 4-6krát denně., V spastických případech anticholinergika a indwelling katétry jsou zahájeny následované CIC po dilataci horního traktu je vyřešen a močový měchýř získává maximální růst. U složitějších případů je nutná odklon moči.

jaké jsou nežádoucí účinky spojené s každou možností léčby?

čistá přerušovaná katetrizace je spojena se zvýšeným rizikem bakteriální kolonizace; pokud se však provádí správně, nezvyšuje symptomatické a febrilní infekce. Anticholinergní léčba je spojena se sucho v ústech a zácpou a měla by být odpovídajícím způsobem řešena., Pokud jsou zvažovány chirurgické možnosti, rizika a přínosy každého konkrétního postupu by měly být vysvětleny pacientům a jejich rodinám.

jaké jsou možné výsledky neuropatického močového měchýře?

výsledek přímo závisí na závažnosti vyvolávající urážky a je určen morbiditou, kterou způsobují. Pokud jde o neuropatický močový měchýř, má obecně příznivou prognózu. Děti se dobře vyrovnávají s CIC a jsou schopny udržovat nízkotlaké měchýře a zachovat močovou kontinenci.,

při správném dodržování léčebného plánu je riziko infekce a ztráty funkce ledvin nízké, ale špatná shoda může být katastrofální.

co způsobuje toto onemocnění a jak časté je to?

defekty neurální trubice a další malformace páteře jsou nejčastějšími důvody neuropatických močových měchýřů, ale významně se snížily v důsledku prenatálních ultrazvuků.

ročně je ve Spojených státech přibližně 2000 živých porodů s defekty neurální trubice.,

Traumatické léze míchy, nádory CNS, a sakrokokcygeální teratom, méně časté příčiny neuropatického močového měchýře u dětí ve Spojených Státech.

jak tyto patogeny/geny/expozice způsobují onemocnění?

defekty neurální trubice jsou spojeny s nízkou spotřebou kyseliny listové během těhotenství a před těhotenstvím, určitými léky a také existuje genetická složka. Riziko se zvyšuje s pokročilým věkem matky.

Trauma a nádory páteře mohou také způsobit neuropatické měchýře s různými mechanismy.,

další klinické projevy, které by mohly pomoci při diagnostice a léčbě

běžné klinické projevy jsou vysvětleny výše.

jaké komplikace můžete očekávat od onemocnění nebo léčby onemocnění?

hlavními komplikacemi spojenými s neuropatickými močovými měchýři jsou recidivující infekce močových cest; poškození ledvin, reflux, hydronefróza a tvorba kamene.

děti s neuropatickým močovým měchýřem v důsledku spina bifida podstoupí několik chirurgických zákroků a jsou specificky náchylné k alergii na latex.,

jsou k dispozici další laboratorní studie; dokonce i některé, které nejsou široce dostupné?

žádné další laboratorní studie nejsou nutné.

jak lze zabránit neuropatickému močovému měchýři?

Správné plánování rodiny a poradenství, přístup k vhodné prenatální péče a screeningové postupy, stejně jako dodržování nutričních doporučení před a během těhotenství může výrazně snížit podíl dětí narozených s defekty neurální trubice nebo jiných vrozených vad.,

bezpečnostní postupy při práci a rekreaci mohou zabránit mnoha poraněním míchy u dětí i dospělých.

jaké jsou důkazy?

vrozené malformace vedoucí k neuropatickým měchýřům jsou relativně vzácné, stejně jako poranění páteře u pediatrické populace. Většina důkazů je proto založena na retrospektivních studiích s malými velikostmi vzorků a na znaleckých posudcích v oboru.

Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., „Profylaktická hodnota čisté přerušované katetrizace a anticholinergních léků u novorozenců a kojenců s myelodysplázií s rizikem vzniku zhoršení močových cest“. Am J Dis Chield. svazek. 146. 1992. PP. 840

Cain, MP, Casale, AJ, King, SJ, Rink, R C. „Appendovesicostomie a novější alternativy pro postup Mitrifanoff: výsledky u posledních 100 pacientů v dětské nemocnici Riley“. J Urol. svazek. 162. 1999. pp., 1749

Probíhající spory týkající se etiologie, diagnostiky, léčby

Spory existují v roli kortikosteroidy a načasování operace v prostředí akutní poranění míchy po poranění.

Off-label použití intravezikální Botulotoxin-injekce je populární praxe; nicméně, někteří odborníci se domnívají, že dostatečné důkazy o účinnosti a postup, podrobnosti jsou stále chybí pro realizaci v praktické pokyny. Kromě toho ještě musí být schválen FDA pro použití v pediatrické populaci.,

navzdory některým povzbudivým výsledkům je prenatální Oprava defektů neurální trubice stále otázkou debaty mezi odborníky a v této otázce existuje několik probíhajících studií.

nedávné pokroky v tkáňovém inženýrství, výzkumu kmenových buněk a růstu laboratorních orgánů otevřely v budoucnu nové obzory pro léčbu neuropatického močového měchýře a mnoha dalších nemocí.