Êtes-vous sûr que votre patient a une vessie neuropathique? Quels sont les résultats typiques de cette maladie?
la fonction normale de la vessie nécessite une coordination entre le cortex cérébral, le système nerveux somatique et autonome, et le muscle lisse de la vessie et le sphincter urinaire. Une insulte neurologique à n’importe quel niveau de ce système peut conduire au développement d’une vessie neuropathique et aux problèmes associés.,
Classification
Les enfants atteints de vessie neuropathique sont classés en trois groupes, selon le niveau d’insulte neurologique:
1. Vessie neuropathique due à des lésions au-dessus du Centre de miction Sacré:
Les Patients présentent une spasticité vésicale et une hyperréflexie avec une coordination équilibrée ou déséquilibrée entre le sphincter et la vessie. Les lésions au-dessus du tronc cérébral (p. ex. accidents vasculaires, tumeurs, inflammation) peuvent entraîner une envie, une fréquence, une rétention urinaire et une incontinence grave.
blessures à la colonne Vertébrale (p. ex.,, traumatisme, spina bifida, tumeur, iatrogène) présente avec spasticité du sphincter et dyssynergie du détrusor-sphincter. Il en résulte une hypertrophie du détrusor, une pression de vidage élevée, un reflux urétéral ou une obstruction. Il y a une augmentation significative du risque d’infection et d’altération de la fonction rénale.
Les lésions au-dessus du niveau cervical peuvent causer une affection appelée dysréflexie autonome. En raison de l’absence d’inhibition de l’écoulement sympathique, les patients peuvent présenter des fluctuations de la pression artérielle hypertensive, une bradycardie et une transpiration lorsque la vessie est remplie ou qu’un cathéter est inséré dans la vessie., Cette condition n’est pas rare en pédiatrie.
2. Vessie neuropathique due à des lésions au niveau ou au-dessous du Centre de miction Sacré:
Les Patients souffrent d’une vessie atonique flasque avec perte de la capacité de la vessie à se contracter. La cause la plus fréquente est la lésion de la colonne vertébrale au centre de miction (S2-4) suivie d’une lésion des cellules de la corne antérieure (infection, traumatisme) et d’une myélodysplasie. Il y a une augmentation compensatoire de la capacité de la vessie qui se traduit par des taux plus faibles d’incontinence malgré la faiblesse du sphincter et des muscles périnéaux.,
les neuropathies Post-nucléiques et la perte de la fonction de la corne dorsale entraînent une perte de perception du remplissage de la vessie et une distension excessive. Les exemples incluent le diabète, et le tabès.
une lésion des nerfs périphériques innervant le muscle de la vessie provoque également une vessie neuropathique. Ce type de blessure entraîne une activité désorganisée du muscle détrusor et une forte augmentation de la pression intravésicale pendant le remplissage.
3. Troubles mixtes:
ils ont des caractéristiques des deux catégories. C’est la présentation la plus courante de la vessie neuropathique chez les enfants atteints de malformations du tube neural.,
résultats typiques
Les antécédents et l’examen physique ainsi que les évaluations radiologiques et urodynamiques caractérisent la maladie.
Les enfants atteints de vessie neuropathique spastique présentent habituellement:
– petite capacité de la vessie pour l’âge.
– miction involontaire associée à des spasmes des membres inférieurs.
– paralysie spastique des membres inférieurs et niveaux de déficit sensoriel.
– perte de réflexes normaux (anal, bulbocaverneux, genou et cheville).
– diminution du tonus musculaire ou anal.
– dans les cas plus doux (par exemple,, démyélinisation légère, lésions vertébrales incomplètes) les résultats les plus courants sont la fréquence, la nycturie et l’urgence.
– Il est important de se rappeler que la gravité des déficits neurologiques n’est pas nécessairement corrélée avec le degré de dysfonctionnement annulant.
la vessie neuropathique flasque chez l’enfant est généralement le résultat d’un traumatisme et présente:
– rétention urinaire avec incontinence par débordement.
– la paralysie des membres et la perte dermatomique de la sensation et les symptômes typiques du motoneurone inférieur sont présents en fonction du site de la lésion vertébrale.,
– Grande capacité de la vessie avec une faible pression intravésicale.
vessie neuropathique chez les enfants présentant une anomalie du tube neural présentant:
– incontinence urinaire.
– infections des voies urinaires.
– hydronéphrose de reflux vésico-urétéral ou dyssynergie détrusor-sphincter.
– la pyélonéphrite et la détérioration de la fonction rénale sont des conséquences à long terme.
quelle autre maladie / condition partage certains de ces symptômes?,
certaines conditions qui peuvent être confondues avec les vessies neuropathiques comprennent:
cystite: la vessie enflammée peut imiter les signes et les symptômes d’une vessie neuropathique spastique (par exemple, urgence, fréquence) ainsi que les contractions décomplexées sur l’étude urodynamique.
obstruction de la sortie de la vessie: un rétrécissement de l’urètre et des anomalies congénitales (p. ex., valve urétrale postérieure) peuvent provoquer des résidus urinaires importants et une trabéculation du détrusor. Si la condition se décompense, la vessie peut perdre son tonus régulier et devenir une vessie neuropathique flasque caractéristique, même avec une incontinence par débordement., En règle générale, une fois l’obstruction retirée, la fonction vésicale revient à la normale, à moins qu’elle ne dure depuis longtemps et que les dommages ne soient permanents.
D’autres irritations urétrales ou vésicales chroniques (urétrite chronique, cystite interstitielle, cystocèle) peuvent reproduire des manifestations similaires; cependant, la plupart d’entre elles se trouvent dans la population adulte.
Qu’est-ce qui a causé le développement de cette maladie à ce moment?
des exemples d’insultes pouvant entraîner des vessies neuropathiques sont les lésions de la colonne vertébrale et des racines sacrées, les accidents vasculaires cérébraux, le diabète et la maladie de Parkinson. Malformations congénitales (p. ex.,, anomalies du tube neural, agénésie sacrée, etc.), les tumeurs et les mauvaises habitudes d’annulation sont plus fréquentes dans la population pédiatrique.
quelles études de laboratoire devriez-vous demander pour aider à confirmer le diagnostic? Comment devez-vous interpréter les résultats?
Les examens de laboratoire ne sont pas diagnostiques, mais ils sont utilisés pour la gestion à long terme.
Une culture D’Urine doit être obtenue si l’enfant a de la fièvre, un changement dans le tableau clinique ou un nouveau changement dans ses symptômes urinaires.
Panneau de fonction rénale (chignon, créatinine, électrolytes) et DFG., Le risque d’insuffisance rénale est plus élevé chez les patients présentant une pression accrue du détrusor, une pyélonéphrite récurrente et des calculs rénaux.
évaluations métaboliques et collecte d’urine sur 24 heures pour l’évaluation du Ca sérique et urinaire, de l’oxalate d’urine et de l’acide urique en cas de lithiase urinaire.
les études d’imagerie seraient-elles utiles? Si oui, lesquels?
une radiographie abdominale (radiographie) avec vue latérale du sacrum est importante en cas de suspicion de malformations congénitales (p. ex. spina bifida) ou en cas de traumatisme rachidien.,
Les études urodynamiques sont essentielles pour le diagnostic, la catégorisation et le suivi de la fonction vésicale à long terme. Cette étude consiste à remplir la vessie avec une solution saline normale, à mesurer le volume et la pression de la lame et à évaluer le tonus du sphincter:
– les vessies spastiques sont petites et présentent une dyssynergie spastique du sphincter externe. Une activité détrusor décomplexée avec ou sans manifestations cliniques est fréquente. La pression de vidage est généralement élevée et les valeurs supérieures à 40 cm d’eau augmentent le risque de reflux et de compromission des voies supérieures.,
– Les Patients atteints de vessies neuropathiques flasques ont un faible tonus sphinctérien, de faibles pressions de remplissage de la vessie, de faibles contractions du détrusor et des résidus élevés.
– Les anomalies du tube Neural peuvent avoir des manifestations mixtes lors de l’étude urodynamique.
Le cystouréthogramme vidant (VCUG) évalue le niveau de reflux, le contour de la vessie, l’obstruction urétrale et la compétence du sphincter.
L’échographie rénale et vésicale est utilisée pour évaluer l’hydronéphrose et la taille rénale.
l’imagerie par résonance Magnétique (IRM) aide à l’évaluation des lésions médullaires.,
la cystoscopie et la visualisation directe de la vessie sont effectuées en cas de complications possibles telles que diverticule congénital, calculs et sténoses urétrales.
confirmation du diagnostic
Si la vessie neuropathique est suspectée, il faut effectuer une échographie rénale avec évaluation résiduelle post-vide. Si l’enfant est incapable d’uriner, urine cathéter est nécessaire, et l’enfant devrait être dirigé vers un urologue pédiatrique.
si vous êtes en mesure de confirmer que le patient a une vessie neuropathique, quel traitement devrait être initié?,
Les objectifs du traitement sont le maintien d’une vessie à basse pression, la préservation de la fonction rénale, la continence et la prévention de l’infection chez un patient atteint de vessie neuropathique. Néanmoins, il existe des traitements spécifiques disponibles en fonction de la cause du trouble:
choc rachidien: les dommages peuvent être permanents ou temporaires en fonction du niveau et de la gravité de la lésion médullaire.
pendant la phase de choc rachidien, un drainage de la vessie via un cathéter de foley, un cathétérisme intermittent propre (CIC) ou une cystostomie suprapubique est nécessaire., Les irrigations de la vessie avec des antibiotiques ou des antibiotiques systémiques ne se sont pas révélées efficaces pour prévenir l’infection, contrairement à un apport hydrique suffisant et à une déambulation précoce. La restriction alimentaire en calcium et en oxalate peut diminuer le risque de formation de calculs. Le reflux vésico-urétéral doit être exclu et des études urodynamiques peuvent être nécessaires pour une prise en charge à long terme.
vessies spastiques: si la capacité de la vessie est raisonnable (stades précoces de la vessie neuropathique), une miction chronométrée est initiée et des anticholinergiques à faible dose peuvent également aider., S’il y a une diminution marquée de la capacité de la vessie (selon l’âge), un CIC avec ou sans médicaments anticholinergiques est nécessaire. La pression de la vessie doit être surveillée et maintenue en dessous de 30-40 cm d’eau. Le CIC est la première ligne de traitement; cependant, les options de traitement chirurgical incluent la sphinctérotomie, la rhizotomie sacrée ou le détournement urinaire et sont généralement réservées comme options finales. Les traitements pharmacologiques sont principalement anticholinergiques.
vessies Flasques: dans les lésions partielles du motoneurone inférieur, un entraînement et des soins de la vessie, y compris un vidage chronométré avec une pression sus-pubienne manuelle, sont nécessaires., S’il n’y a pas de reflux urétéral de haute qualité et que le patient ou les parents sont conformes, un cathétérisme intermittent propre est une excellente option pour la vidange de l’urine et est associé à un taux de complication très faible et à une acceptation élevée du patient.
la vessie neuropathique associée au spina bifida peut être spastique, flasque ou mixte. CIC est toujours le pilier du traitement. Les symptômes bénins peuvent être gérés par 2 heures d’Annulation en utilisant la pression suprapubique. Des symptômes plus graves en présence d’une vessie flasque et d’un reflux nécessitent une chirurgie anti-reflux et une CIC 4 à 6 fois par jour., Dans les cas spastiques, les anticholinergiques et les cathéters à demeure sont initiés, suivis d’un CIC après la résolution de la dilatation des voies supérieures et la croissance maximale de la vessie. Pour les cas plus complexes, un détournement urinaire est nécessaire.
Quels sont les effets indésirables associés à chaque option de traitement?
un cathétérisme intermittent propre est associé à un risque accru de colonisation bactérienne; cependant, s’il est effectué correctement, il n’augmente pas les infections symptomatiques et fébriles. Le traitement anticholinergique est associé à la sécheresse de la bouche et à la constipation et doit être traité en conséquence., Si des options chirurgicales sont envisagées, les risques et les avantages de chaque intervention spécifique doivent être expliqués aux patients et à leur famille.
Quels sont les résultats possibles de la vessie neuropathique?
le résultat dépend directement de la gravité de l’insulte inductrice et est déterminé par la morbidité qu’elle provoque. En ce qui concerne la vessie neuropathique, elle a généralement un pronostic favorable. Les enfants se débrouillent bien avec le CIC et sont capables de maintenir les vessies à basse pression et de préserver la continence urinaire.,
avec une bonne observance du plan de traitement, le risque d’infection et de perte de la fonction rénale est faible, mais une mauvaise observance peut être catastrophique.
quelles sont les causes de cette maladie et à quelle fréquence est-elle?
Les anomalies du tube Neural et d’autres malformations de la colonne vertébrale sont les causes les plus courantes des vessies neuropathiques, mais elles ont diminué de manière significative en raison des échographies prénatales.
chaque année, il y a environ 2000 naissances vivantes avec des anomalies du tube neural aux États-Unis.,
Les lésions traumatiques de la moelle épinière, les tumeurs du SNC et le tératome sacrococcygien sont des causes moins fréquentes de vessie neuropathique chez les enfants aux États-Unis.
comment ces pathogènes/gènes/expositions causent-ils la maladie?
Les anomalies du tube Neural sont associées à une faible consommation d’acide folique pendant et avant la grossesse, à certains médicaments et à une composante génétique. Le risque augmente avec l’âge avancé de la mère.
Les traumatismes et les tumeurs de la colonne vertébrale peuvent également causer des vessies neuropathiques avec différents mécanismes.,
autres manifestations cliniques pouvant aider au diagnostic et à la prise en charge
Les manifestations cliniques courantes sont expliquées ci-dessus.
quelles complications pouvez-vous attendre de la maladie ou du traitement de la maladie?
Les principales complications associées aux vésicules neuropathiques sont les infections urinaires récurrentes; lésions rénales, reflux, hydronéphrose et formation de calculs.
Les enfants atteints de vessie neuropathique due au spina bifida subissent plusieurs interventions chirurgicales et sont particulièrement sujets à l’allergie au latex.,
existe-t-il d’autres études de laboratoire, même certaines qui ne sont pas largement disponibles?
aucune autre étude en laboratoire n’est nécessaire.
comment prévenir la vessie neuropathique?
Une planification et des conseils familiaux appropriés, l’accès à des soins prénataux appropriés et à des modalités de dépistage, ainsi que le respect des recommandations nutritionnelles avant et pendant la grossesse peuvent réduire considérablement le taux d’enfants nés avec des anomalies du tube neural ou d’autres anomalies congénitales.,
Les pratiques de sécurité pendant le travail et les loisirs peuvent prévenir de nombreuses blessures à la moelle épinière chez les enfants et les adultes.
qu’est-Ce que les éléments de preuve?
Les malformations congénitales conduisant à des vessies neuropathiques sont relativement rares, de même que les lésions de la colonne vertébrale dans la population pédiatrique. Par conséquent, la plupart des preuves sont basées sur des études rétrospectives avec de petits échantillons ainsi que sur les opinions d’experts dans le domaine.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., « La valeur prophylactique du cathétérisme intermittent propre et des médicaments anticholinergiques chez les nouveau-nés et les nourrissons atteints de myélodysplasie à risque de développer une détérioration des voies urinaires”. Am J Dis Chield. vol. 146. 1992. pp. 840
Caïn, MP, Casale, AJ, Roi, SJ, Patinoire, R C. « Appendovesicostomy et plus récents, les solutions de rechange pour la Mitrifanoff procédure: résultats dans les 100 derniers patients à Riley de l’Hôpital pour Enfants”. J Urol. vol. 162. 1999. pp., 1749
controverses en cours concernant l’étiologie, le diagnostic, le traitement
Il existe des controverses sur le rôle des corticostéroïdes et le moment de la chirurgie dans le cadre d’une lésion aiguë de la moelle épinière après un traumatisme.
L’utilisation hors étiquette de L’injection intravésicale de toxine botulique-a est une pratique populaire; cependant, certains experts estiment que les preuves suffisantes d’efficacité et les détails de la procédure manquent encore pour la mise en œuvre dans les directives pratiques. De plus, il doit encore être approuvé PAR LA FDA pour une utilisation dans la population pédiatrique.,
malgré des résultats encourageants, la réparation prénatale des anomalies du tube neural fait toujours l’objet de débats parmi les experts et plusieurs essais sont en cours sur cette question.
Les progrès récents dans l’ingénierie tissulaire, la recherche sur les cellules souches et la croissance des organes en laboratoire ont ouvert de nouveaux horizons pour le traitement de la vessie neuropathique et de nombreuses autres maladies à l’avenir.
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