är du säker på att din patient har en neuropatisk blåsa? Vilka är de typiska resultaten för denna sjukdom?
normal blåsfunktion kräver samordning mellan hjärnbarken, somatiska och autonoma nervsystemet, och urinblåsan glatt muskulatur och urinsfinktern. En neurologisk förolämpning på vilken nivå som helst av detta system kan leda till utvecklingen av en neuropatisk blåsan och de associerade problemen.,
klassificering
barn med neuropatisk blåsa kategoriseras i tre grupper, beroende på nivån av neurologisk förolämpning:
1. Neuropatisk blåsan på grund av lesioner ovanför sakral Mikturitionscenter:
patienter har blåsans spasticitet och hyperreflexi med en balanserad eller obalanserad samordning mellan sfinkter och urinblåsa. Lesioner ovanför hjärnstammen (t.ex. kärlolyckor, tumörer, inflammation) kan resultera i trängsel, frekvens, urinretention och grov inkontinens.
ryggmärgsskador (t. ex.,, trauma, ryggmärgsbråck, tumör, iatrogen) närvarande med sphincter spasticitet och detrusor-sphincter dyssynergi. Det resulterar i detrusor hypertrofi, högt tömningstryck, ureteral reflux eller obstruktion. Det finns en signifikant ökning av risken för infektion och nedsatt njurfunktion.
lesioner över cervikal nivå kan orsaka ett tillstånd som heter autonom dysreflexi. På grund av bristen på inhibering på sympatiskt utflöde kan patienter ha hypertensiva blodtrycksfluktuationer, bradykardi och svettning när blåsan fylls eller en kateter sätts in i blåsan., Detta tillstånd är inte ovanligt hos barn.
2. Neuropatisk blåsan på grund av lesioner vid eller under sakral Mikturition Center:
patienter lider av slapp, atonisk blåsan med förlust av blåsans förmåga att komma i kontakt. Vanligaste orsaken är ryggmärgsskada vid micturition center (S2-4) följt av främre horncellskador (infektion, trauma) och myelodysplasi. Det finns en kompensatorisk ökning av urinblåsans kapacitet vilket resulterar i lägre inkontinens trots svaga sphincter och perineala muskler.,
Post-nucleus neuropatier och förlust av dorsal hornfunktion leder till förlust av uppfattningen av blåsfyllning och överspänning. Exempel är diabetes och Tabes Dorsalis.
skada på perifera nerver som innerverar blåsmuskeln orsakar också neuropatisk blåsan. Denna typ av skada leder till oorganiserad detrusor muskelaktivitet och en brant ökning av intravesiskt tryck under fyllning.
3. Blandade störningar:
de har egenskaper hos båda kategorierna. Detta är den vanligaste presentationen av neuropatisk blåsan hos barn med neuralrörsdefekter.,
typiska fynd
historia och fysisk undersökning samt radiologiska och urodynamiska utvärderingar karakteriserar sjukdomen.
barn med spastisk neuropatisk blåsan är vanligtvis närvarande med:
– liten blåskapacitet för ålder.
– ofrivillig urinering i samband med nedre extremitetsspasmer.
– lägre extremitet spastisk förlamning och sensoriska underskott nivåer.
– förlust av normala reflexer (anal, bulbocavernous, knä och fotled).
– minskad levatormuskel eller analton.
– i mildare fall (t. ex.,, mild demyelinering, ofullständiga ryggmärgsskador) de vanligaste resultaten är frekvens, nokturi och brådskande.
– det är viktigt att komma ihåg att svårighetsgraden av neurologiska underskott inte nödvändigtvis korrelerar med graden av tömningsdysfunktion.
slapp neuropatisk blåsa hos barn är vanligtvis resultatet av trauma och presenterar med:
– urinretention med överflödesinkontinens.
– lem förlamning och dermatomal förlust av känsla och typiska lägre motor neuron symptom är närvarande beroende på platsen för spinal lesion.,
– stor blåskapacitet med lågt intravesiskt tryck.
neuropatisk blåsa hos barn med neuralrörsdefekt närvarande med:
– urininkontinens.
– urinvägsinfektioner.
– hydronefros från vesikoureteral reflux eller detrusor-sphincter dyssynergi.
– pyelonefrit och försämring av njurfunktionen är långsiktiga konsekvenser.
vilken annan sjukdom/tillstånd delar några av dessa symtom?,
vissa tillstånd som kan förväxlas med neuropatiska blåsor inkluderar:
cystit: inflammerad blåsan kan efterlikna tecken och symtom på en spastisk neuropatisk blåsan (t.ex. brådskande, frekvens) samt de ohämmade sammandragningarna på urodynamisk studie.
obstruktion av blåsans utlopp: urinrörets striktur och medfödda abnormiteter (t.ex. bakre uretralventil) kan orsaka signifikant urinrester och detrusor trabekulation. Om tillståndet dekompenseras kan blåsan förlora regelbunden ton och bli en karakteristisk fläckig neuropatisk blåsan även med överflödesinkontinens., Vanligtvis, när obstruktionen avlägsnas blåsfunktionen återgår till det normala om det inte är långvarigt och skadan är permanent.
annan kronisk uretral eller vesikal irritation (kronisk uretrit, interstitiell cystit, cystocele) kan reproducera liknande manifestationer; men de flesta är i den vuxna befolkningen.
vad orsakade denna sjukdom att utvecklas vid denna tidpunkt?
exempel på förolämpningar som kan leda till neuropatiska blåsor är ryggmärgs-och sakrala rotskador, cerebrovaskulära olyckor, diabetes och Parkinsons sjukdom. Medfödda missbildningar (t ex,, neuralrörsdefekter, sakral agenes etc.), tumörer och dåliga tömningsvanor är vanligare hos barnpopulationen.
vilka laboratorieundersökningar ska du begära för att bekräfta diagnosen? Hur ska du tolka resultaten?
laboratorieundersökningar är inte diagnostiska men de används för långsiktig hantering.
urinkultur bör erhållas om barnet har feber, en förändring i klinisk bild eller en ny förändring av deras urinsymtom.
njurfunktionspanel (BUN, kreatinin, elektrolyter) och GFR., Risken för njursvikt är högre hos patienter med ökat detrusortryck, återkommande pyelonefrit och njursten.
metaboliska utvärderingar och 24 timmars urinuppsamling för utvärdering av serum och urin Ca, urinoxalat och urinsyra vid urolithiasis.
skulle bildstudier vara till hjälp? Om så, vilka?
buken röntgen (röntgen) med sidovyer av korsbenet är viktigt om medfödda missbildningar (t.ex. ryggmärgsbråck) misstänks eller i händelse av ryggmärgsskada.,
urodynamiska studier är väsentliga för diagnos, kategorisering och efter blåsfunktionen på lång sikt. Denna studie innebär att fylla blåsan med normal saltlösning, mäta bladvolymen och trycket och bedöma sfinktertonen:
– spastiska blåsor är små och har en spastisk dyssynergi hos den yttre sfinkteren. Oinhibiterad detrusoraktivitet med eller utan kliniska manifestationer är vanligt. Det finns vanligtvis högt tömningstryck och värden över 40 cm vatten ökar risken för återflöde och övre kanalen kompromiss.,
– patienter med slapp neuropatisk blåsor har låg sfinkterton, lågt fyllningstryck i blåsan, svaga detrusorkontraktioner och höga residualer.
– neurala rördefekter kan ha blandade manifestationer på urodynamisk studie.
Voiding cystourethogram (VCUG) utvärderar återflödeskvalitet, blåskontur, uretralobstruktion och sphincterkompetens.
njur-och urinblåsa ultraljud används för att utvärdera hydronefros och njurstorlek.
magnetisk resonanstomografi (MRT) hjälper till att utvärdera ryggmärgsskador.,
cystoskopi och direkt visualisering av blåsan utförs vid eventuella komplikationer som medfödd divertikulum, stenar och urinrörstrikturer.
bekräftar diagnosen
om neuropatisk blåsan misstänks, bör man utföra en renal ultraljud med post-void restutvärdering. Om barnet inte kan ogiltigförklara, är en urinkateter nödvändig, och barnet ska hänvisas till en pediatrisk urolog.
om du kan bekräfta att patienten har en neuropatisk blåsan, vilken behandling ska initieras?,
behandlingsmål upprätthåller en lågtrycksblåsan, bevarar njurfunktionen, ger kontinens och undviker infektion hos en patient med neuropatisk blåsan. Det finns dock specifika behandlingar tillgängliga beroende på orsaken till sjukdomen:
Spinal chock: skador kan vara permanenta eller tillfälliga beroende på nivån och svårighetsgraden av ryggmärgsskada.
under ryggradssteget är urinblåsa dränering via Foley-kateter, ren intermittent kateterisering (CIC) eller suprapubisk cystostomi nödvändig., Blås irrigations med antibiotika eller systemiska antibiotika har inte visat sig vara effektiva för att förebygga infektion i motsats till gott vätskeintag och tidig ambulation. Dietkalcium – och oxalatrestriktion kan minska risken för stenbildning. Vesikoureteral reflux bör uteslutas och urodynamiska studier kan vara nödvändiga för långsiktig hantering.
spastiska blåsor: om det finns rimlig blåskapacitet (tidiga stadier av neuropatisk blåsan) initieras tidsbestämd tömning och antikolinergika med låg dos kan också hjälpa till., Om det finns markant minskad blåskapacitet (beroende på ålder) är CIC med eller utan antikolinerga läkemedel nödvändiga. Blåstrycket måste övervakas och upprätthållas under 30-40 cm vatten. CIC är den första behandlingslinjen; kirurgiska behandlingsalternativ inkluderar dock sphincterotomi, sakral rhizotomi eller urinavledning och är i allmänhet reserverade som slutliga alternativ. Farmakologisk behandling är mestadels antikolinergika.
slapp blåsor: i partiella lägre motorneuron skador blåsträning och vård inklusive tidsinställd tömning med manuell suprapubisk tryck är nödvändigt., Om det inte finns någon högkvalitativ ureteral reflux och patienten eller föräldrarna är kompatibla, är ren intermittent kateterisering ett utmärkt alternativ för urintömning och är förknippad med mycket låg komplikationsfrekvens och hög Patient acceptans.
neuropatisk blåsan associerad med ryggmärgsbråck kan vara spastisk, slapp eller blandad. CIC är fortfarande grunden för behandlingen. Milda symtom kan hanteras genom 2 timmars tömning med suprapubisk tryck. Mer allvarliga symptom i närvaro av en slapp urinblåsa och reflux kräver anti-reflux kirurgi och CIC 4-6 gånger om dagen., I spastiska fall initieras antikolinergika och indwellingkatetrar följt av CIC efter att övre kanalen dilatation är löst och blåsan får maximal tillväxt. För mer komplexa fall krävs urinavledning.
vilka biverkningar är förknippade med varje behandlingsalternativ?
ren intermittent kateterisering är förknippad med ökad risk för bakteriell kolonisering; men om den utförs korrekt ökar den inte symptomatiska och febrila infektioner. Antikolinerg behandling är förknippad med torr mun och förstoppning och bör behandlas i enlighet därmed., Om kirurgiska alternativ beaktas bör riskerna och fördelarna med varje specifikt förfarande förklaras för patienter och deras familjer.
vilka är de möjliga resultaten av neuropatisk blåsan?
resultatet beror direkt på svårighetsgraden av den inducerande förolämpningen och bestäms av den sjuklighet de orsakar. När det gäller neuropatisk blåsan har den i allmänhet en gynnsam prognos. Barn klarar sig bra med CIC och kan upprätthålla lågtrycksblåsor och bevara urinkontinens.,
med korrekt överensstämmelse med behandlingsplanen är risken för infektion och njurfunktionsförlust låg, men dålig överensstämmelse kan vara katastrofal.
Vad orsakar denna sjukdom och hur ofta är det?
neuralrörsdefekter och annan spinal missbildning är de vanligaste orsakerna till neuropatiska blåsor men har minskat signifikant på grund av prenatal ultraljud.
årligen finns det cirka 2000 levande födda med neuralrörsdefekter i USA.,
traumatiska skador i ryggmärgen, CNS-tumörer och sacrococcygeal teratom är mindre vanliga orsaker till neuropatisk blåsan hos barn i USA.
hur orsakar dessa patogener/gener/exponeringar sjukdomen?
neuralrörsdefekter är förknippade med låg folsyraförbrukning under och före graviditeten, viss medicinering, och det finns också en genetisk komponent. Risken ökar med avancerad moderns ålder.
Trauma och ryggradstumörer kan också orsaka neuropatiska blåsor med olika mekanismer.,
andra kliniska manifestationer som kan hjälpa till med diagnos och hantering
vanliga kliniska manifestationer förklaras ovan.
vilka komplikationer kan du förvänta dig av sjukdomen eller behandlingen av sjukdomen?
större komplikationer i samband med neuropatiska blåsor är återkommande urinvägsinfektioner; njurskador, återflöde, hydronefros och stenbildning.
barn med neuropatisk blåsa på grund av ryggmärgsbråck genomgår flera kirurgiska ingrepp och är speciellt benägna att latexallergi.,
finns ytterligare laboratorieundersökningar tillgängliga; även några som inte är allmänt tillgängliga?
inga andra laboratorieundersökningar är nödvändiga.
hur kan neuropatisk blåsan förebyggas?
korrekt familjeplanering och rådgivning, tillgång till lämplig prenatal vård och screening modaliteter, samt efterlevnad av näringsrekommendationer före och under graviditeten kan avsevärt minska graden av barn födda med neuralrörsdefekter eller andra medfödda abnormiteter.,
säkerhetsrutiner under arbete och rekreation kan förhindra många ryggmärgsskador hos både barn och vuxna.
vad är bevisen?
medfödda missbildningar som leder till neuropatiska blåsor är relativt sällsynta, så är ryggmärgsskador hos barnpopulationen. Därför är de flesta av bevisen baserade på retrospektiva studier med små provstorlekar samt expertutlåtanden på området.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., ”Det profylaktiska värdet av ren intermittent kateterisering och antikolinerg medicinering hos nyfödda och spädbarn med myelodysplasi i riskzonen för att utveckla urinvägsförstöring”. Am J Dis Chield. vol. 146. 1992. s. 840
Kain, MP, Casale, AJ, Kung, SJ, Rink, R C. ”Appendovesicostomy och nyare alternativ för Mitrifanoff förfarande: resultaten i de senaste 100 patienter vid Riley Children ’s Hospital”. J Urol. vol. 162. 1999. PP., 1749
pågående kontroverser om etiologi, diagnos, behandling
kontroverser finns i rollen som kortikosteroid och tidpunkten för operation vid fastställandet av akut ryggmärgsskada efter trauma.
off-label användning av intravesikal botulinumtoxin-en injektion är en populär praxis; men vissa experter tror att tillräckliga bevis i effektivitet och förfarandet detaljer saknas fortfarande för genomförande i praktiska riktlinjer. Dessutom är det ännu inte godkänt av FDA för användning i barnpopulationen.,
trots vissa uppmuntrande resultat är prenatal reparation av neuralrörsdefekter fortfarande en fråga om debatt bland experter och det finns flera pågående försök i denna fråga.
de senaste framstegen inom vävnadsteknik, stamcellsforskning och laboratorieorgans tillväxt har öppnat nya horisonter för behandling av neuropatisk blåsan och många andra sjukdomar i framtiden.
Leave a Reply