Sind Sie sicher, dass Ihr Patient eine neuropathische Blase hat? Was sind die typischen Befunde für diese Krankheit?
Die normale Blasenfunktion erfordert eine Koordination zwischen der Großhirnrinde, dem somatischen und autonomen Nervensystem sowie der glatten Muskulatur der Blase und dem Schließmuskel der Harnwege. Eine neurologische Beleidigung auf jeder Ebene dieses Systems kann zur Entwicklung einer neuropathischen Blase und der damit verbundenen Probleme führen.,
Klassifikation
Kinder mit neuropathischer Blase werden je nach Grad der neurologischen Beleidigung in drei Gruppen eingeteilt:
1. Neuropathische Blase aufgrund von Läsionen oberhalb des sakralen Miktionszentrums:
Patienten haben Blasenspastizität und Hyperreflexie mit einer ausgewogenen oder unausgeglichenen Koordination zwischen Schließmuskel und Blase. Läsionen oberhalb des Hirnstamms (z. B. Gefäßunfälle, Tumore, Entzündungen) können zu Drang, Häufigkeit, Harnverhalt und grober Inkontinenz führen.
Wirbelsäulenverletzungen (z.,, trauma, Spina bifida, Tumor, iatrogen) vorhanden mit Sphinkter Spastizität und Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie. Es führt zu Detrusorhypertrophie, hohem Leerdruck, Ureterreflux oder Obstruktion. Das Infektionsrisiko und die Beeinträchtigung der Nierenfunktion sind signifikant erhöht.
Läsionen oberhalb der zervikalen Ebene können einen Zustand namens autonome Dysreflexie verursachen. Aufgrund der fehlenden Hemmung des sympathischen Abflusses können Patienten hypertensive Blutdruckschwankungen, Bradykardie und Schwitzen haben, wenn die Blase gefüllt ist oder ein Katheter in die Blase eingeführt wird., Dieser Zustand ist in der Pädiatrie nicht ungewöhnlich.
2. Neuropathische Blase aufgrund von Läsionen am oder unterhalb des sakralen Miktionszentrums:
Patienten leiden an einer schlaffen, atonischen Blase mit Verlust der Kontraktionsfähigkeit der Blase. Häufigste Ursache ist die Wirbelsäulenverletzung im Miktionszentrum (S2-4), gefolgt von einer Schädigung der vorderen Hornzellen (Infektion, Trauma) und Myelodysplasie. Es gibt eine kompensatorische Blasenkapazitätszunahme, die trotz schwacher Schließmuskeln und perinealer Muskeln zu niedrigeren Inkontinenzraten führt.,
Post-Nucleus Neuropathien und Verlust der dorsalen Hornfunktion führen zu einem Verlust der Wahrnehmung der Blasenfüllung und Überdehnung. Beispiele sind diabetes und Tabes Dorsalis.
Eine Verletzung der peripheren Nerven, die den Blasenmuskel innervieren, verursacht auch eine neuropathische Blase. Diese Art von Verletzung führt zu einer unorganisierten Detrusormuskelaktivität und einem starken Anstieg des intravesikalen Drucks während des Füllens.
3. Gemischte Störungen:
Sie haben Merkmale beider Kategorien. Dies ist die häufigste Darstellung der neuropathischen Blase bei Kindern mit Neuralrohrdefekten.,
Typische Befunde
Anamnese und körperliche Untersuchung sowie radiologische und urodynamische Auswertungen charakterisieren die Erkrankung.
Kinder mit spastischer neuropathischer Blase in der Regel vorhanden mit:
– Kleine Blasenkapazität für das Alter.
– Unwillkürliches Wasserlassen im Zusammenhang mit Krämpfen der unteren Extremitäten.
– Spastische Lähmung der unteren Extremitäten und sensorisches Defizit.
– Verlust der normalen Reflexe (anal, bulbocavernous, Knie und Knöchel).
– Verminderter Levatormuskel oder Analtonus.
– In milderen Fällen (z.,, leichte Demyelinisierung, unvollständige Wirbelsäulenverletzungen) Die häufigsten Befunde sind Häufigkeit, Nocturie und Dringlichkeit.
– Es ist wichtig zu bedenken, dass der Schweregrad neurologischer Defizite nicht unbedingt mit dem Grad der Funktionsstörung korreliert.
Schlaffe neuropathische Blase bei Kindern ist in der Regel das Ergebnis eines Traumas und präsentiert sich mit:
– Harnverhalt mit Überlaufinkontinenz.
– Gliedmaßenlähmung und dermatomaler Gefühlsverlust und typische Symptome des unteren Motoneurons sind abhängig von der Stelle der Wirbelsäulenläsion vorhanden.,
– Große Blasenkapazität mit niedrigem intravesikalen Druck.
Neuropathische Blase bei Kindern mit Neuralrohrdefekt vorhanden mit:
– Harninkontinenz.
– Harnwegsinfektionen.
– Hydronephrose durch vesikoureteralen Reflux oder Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie.
– Pyelonephritis und Verschlechterung der Nierenfunktion sind langfristige Folgen.
Was andere Krankheit/Erkrankung Aktien einige dieser Symptome?,
Einige Zustände, die mit neuropathischen Blasen verwechselt werden können, umfassen:
Blasenentzündung: entzündete Blase kann Anzeichen und Symptome einer spastischen neuropathischen Blase (z. B. Dringlichkeit, Häufigkeit) sowie die hemmungslosen Kontraktionen bei urodynamischen Studien nachahmen.
Blasenauslassobstruktion: Harnröhrenstriktur und angeborene Anomalien (z. B. hintere Harnröhrenklappe) können zu erheblichen Harnrückständen und Detrusortrabekulation führen. Wenn sich der Zustand dekompensiert, kann die Blase ihren normalen Tonus verlieren und selbst bei Überlaufinkontinenz zu einer charakteristischen schlaffen neuropathischen Blase werden., Sobald die Obstruktion entfernt ist, normalisiert sich die Blasenfunktion normalerweise wieder, es sei denn, sie ist langlebig und der Schaden ist dauerhaft.
Andere chronische Harnröhren – oder Vesikalreizungen (chronische Urethritis, interstitielle Zystitis, Zystozele) können ähnliche Manifestationen reproduzieren; Die meisten von ihnen sind jedoch in der erwachsenen Bevölkerung.
Was hat diese Krankheit zu dieser Zeit entwickelt?
Beispiele für Beleidigungen, die zu neuropathischen Blasen führen können, sind spinale und sakrale Wurzelverletzungen, zerebrovaskuläre Unfälle, Diabetes und Parkinson-Krankheit. Angeborene Fehlbildungen (z.,, Neuralrohrdefekte, Sakralagenese usw.), Tumoren, und schlechte Gewohnheiten verfallen sind häufiger in der pädiatrischen Bevölkerung.
Welche Laboruntersuchungen sollten Sie zur Bestätigung der Diagnose anfordern? Wie sollten Sie die Ergebnisse interpretieren?
Laboruntersuchungen sind nicht diagnostisch, werden aber zur Langzeitbehandlung eingesetzt.
Urinkultur sollte erhalten werden, wenn das Kind Fieber, eine Veränderung des klinischen Bildes oder eine neu auftretende Veränderung seiner Harnsymptome hat.
Nierenfunktionspanel (BRÖTCHEN, Kreatinin, Elektrolyte) und GFR., Das Risiko eines Nierenversagens ist bei Patienten mit erhöhtem Detrusordruck, rezidivierender Pyelonephritis und Nierensteinen höher.
Metabolische Bewertungen und 24 Stunden Urinentnahme zur Beurteilung von Serum und Urin Ca, Urinoxalat und Harnsäure bei Urolithiasis.
Wären bildgebende Untersuchungen hilfreich? Wenn ja, welche?
Eine abdominale Röntgenaufnahme (Röntgen) mit lateralen Ansichten des Kreuzbeins ist wichtig, wenn angeborene Fehlbildungen (z. B. Spina bifida) vermutet werden oder wenn ein Wirbelsäulentrauma vorliegt.,
Urodynamische Studien sind für die Diagnose, Kategorisierung und langfristige Verfolgung der Blasenfunktion unerlässlich. Diese Studie beinhaltet das Füllen der Blase mit normaler Kochsalzlösung, das Messen des Klingenvolumens und des Drucks und die Beurteilung des Schließmuskeltonus:
– Spastische Blasen sind klein und haben eine spastische Dyssynergie des äußeren Schließmuskels. Ungehemmte Detrusoraktivität mit oder ohne klinische Manifestationen ist üblich. Es gibt normalerweise einen hohen Leerdruck und Werte über 40 cm Wasser erhöhen das Risiko von Reflux und Kompromissen im oberen Trakt.,
– Patienten mit schlaffen neuropathischen Blasen haben einen niedrigen Schließmuskeltonus, niedrige Blasenfülldrücke, schwache Detrusorkontraktionen und hohe Residuen.
– Neuralrohrdefekte können bei urodynamischer Untersuchung gemischte Manifestationen aufweisen.
Das Voiding Cystourethogram (VCUG) bewertet Refluxgrad, Blasenkontur, Harnröhrenobstruktion und Schließmuskelkompetenz.
Nieren – und Blasenultraschall wird verwendet, um Hydronephrose und Nierengröße zu bewerten.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) hilft bei der Beurteilung von Wirbelsäulenläsionen.,
Zystoskopie und direkte Visualisierung der Blase wird bei möglichen Komplikationen wie kongenitalem Divertikel, Steinen und Harnröhrenstrikturen durchgeführt.
Bestätigung der Diagnose
Bei Verdacht auf eine neuropathische Blase sollte ein Nieren-Ultraschall mit Post-Void-Restbewertung durchgeführt werden. Wenn das Kind nicht atmen kann, ist ein Urinkatheter erforderlich, und das Kind sollte an einen Kinderurologen überwiesen werden.
Wenn Sie bestätigen können, dass der Patient eine neuropathische Blase hat, welche Behandlung sollte eingeleitet werden?,
Behandlungsziele sind die Aufrechterhaltung einer Niederdruckblase, die Erhaltung der Nierenfunktion, die Bereitstellung von Kontinenz und die Vermeidung von Infektionen bei einem Patienten mit neuropathischer Blase. Nichtsdestotrotz gibt es je nach Ursache der Erkrankung spezifische Behandlungen:
Wirbelsäulenschock: Schäden können je nach Ausmaß und Schwere der Wirbelsäulenverletzung dauerhaft oder vorübergehend sein.
Während der Wirbelsäulenschockphase ist eine Blasendrainage über den Foley-Katheter, eine saubere intermittierende Katheterisierung (CIC) oder eine suprapubische Zystostomie erforderlich., Blasenspülungen mit Antibiotika oder systemischen Antibiotika haben sich im Gegensatz zu reichlicher Flüssigkeitsaufnahme und frühem Eisprung nicht als wirksam gegen Infektionen erwiesen. Diätetische Kalzium-und Oxalatrestriktion kann das Risiko der Steinbildung verringern. Vesikoureteraler Reflux sollte ausgeschlossen werden und urodynamische Studien können für das Langzeitmanagement erforderlich sein.
Spastische Blasen: Bei einer angemessenen Blasenkapazität (Frühstadium der neuropathischen Blase) wird eine zeitliche Entleerung eingeleitet und niedrig dosierte Anticholinergika können ebenfalls helfen., Bei deutlich verminderter Blasenkapazität (je nach Alter) sind CIC mit oder ohne Anticholinergika erforderlich. Der Blasendruck muss überwacht und unter 30-40 cm Wasser gehalten werden. CIC ist die erste Behandlungslinie; Chirurgische Behandlungsoptionen umfassen jedoch Sphinkterotomie, sakrale Rhizotomie oder Harnableitung und sind im Allgemeinen als endgültige Optionen reserviert. Pharmakologische Behandlung sind meist Anticholinergika.
Schlaffe Bläschen: Bei partiellen Verletzungen des unteren Motoneurons ist Blasentraining und-pflege einschließlich zeitgemäßer Entleerung mit manuellem suprapubischen Druck erforderlich., Wenn kein hochwertiger Ureterreflux vorliegt und der Patient oder die Eltern konform sind, ist eine saubere intermittierende Katheterisierung eine ausgezeichnete Option für die Urinentleerung und ist mit einer sehr geringen Komplikationsrate und einer hohen Patientenakzeptanz verbunden.
Die mit Spina bifida assoziierte neuropathische Blase kann spastisch, schlaff oder gemischt sein. CIC ist immer noch die Hauptstütze der Behandlung. Leichte Symptome können durch 2-stündiges Entleeren mit suprapubischem Druck bewältigt werden. Schwerere Symptome in Gegenwart einer schlaffen Blase und Reflux erfordern Anti-Reflux-Chirurgie und CIC 4-6 mal am Tag., In spastischen Fällen werden Anticholinergika und Indwelling-Katheter eingeleitet, gefolgt von CIC, nachdem die Erweiterung des oberen Trakts aufgelöst wurde und die Blase ein maximales Wachstum erreicht hat. Für komplexere Fälle ist eine Harnableitung erforderlich.
Was sind die Nebenwirkungen, die mit jeder Behandlungsoption verbunden sind?
Eine saubere intermittierende Katheterisierung ist mit einem erhöhten Risiko einer bakteriellen Besiedlung verbunden; Bei korrekter Durchführung erhöht sie jedoch nicht die symptomatischen und fieberhaften Infektionen. Anticholinerge Therapie ist mit trockenem Mund und Verstopfung verbunden und sollte entsprechend behandelt werden., Wenn chirurgische Optionen in Betracht gezogen werden, sollten die Risiken und Vorteile jedes spezifischen Verfahrens den Patienten und ihren Familien erklärt werden.
Was sind die möglichen Ergebnisse der neuropathischen Blase?
Das Ergebnis hängt direkt von der Schwere der verursachenden Beleidigung ab und wird durch die von ihnen verursachte Morbidität bestimmt. Was die neuropathische Blase betrifft, hat sie im Allgemeinen eine günstige Prognose. Kinder kommen gut mit dem CIC zurecht und sind in der Lage, Niederdruckblasen aufrechtzuerhalten und die Harnkontinenz zu erhalten.,
Bei richtiger Einhaltung des Behandlungsplans ist das Risiko einer Infektion und eines Nierenfunktionsverlusts gering, aber eine schlechte Einhaltung kann katastrophal sein.
Was verursacht diese Krankheit und wie häufig ist sie?
Neuralrohrdefekte und andere Fehlbildungen der Wirbelsäule sind die häufigsten Gründe für neuropathische Blasen, haben sich jedoch aufgrund von vorgeburtlichem Ultraschall signifikant verringert.
Jährlich gibt es in den USA etwa 2000 Lebendgeburten mit Neuralrohrdefekten.,
Traumatische Läsionen des Rückenmarks, ZNS-Tumoren und sacrococcygeales Teratom sind weniger häufige Ursachen für neuropathische Erkrankungen bei Kindern in den USA.
Wie verursachen diese Erreger / Gene/Expositionen die Krankheit?
Neuralrohrdefekte sind mit niedrigem Folsäurekonsum während und vor der Schwangerschaft, bestimmten Medikamenten und auch einer genetischen Komponente verbunden. Das Risiko steigt mit fortgeschrittenem Alter der Mutter.
Traumata und Wirbelsäulentumoren können auch neuropathische Blasen mit unterschiedlichen Mechanismen verursachen.,
Andere klinische Manifestationen, die bei der Diagnose und Behandlung helfen könnten
Häufige klinische Manifestationen werden oben erläutert.
Welche Komplikationen könnten Sie erwarten, dass von der Krankheit oder der Behandlung der Krankheit?
Hauptkomplikationen im Zusammenhang mit neuropathischen Blasen sind wiederkehrende Harnwegsinfektionen; Nierenschäden, Reflux, Hydronephrose und Steinbildung.
Kinder mit neuropathischer Blase aufgrund von Spina bifida werden mehreren chirurgischen Eingriffen unterzogen und sind spezifisch anfällig für Latexallergien.,
Sind zusätzliche Laboruntersuchungen verfügbar; sogar einige, die nicht allgemein verfügbar sind?
Weitere Laboruntersuchungen sind nicht erforderlich.
Wie kann eine neuropathische Blase verhindert werden?
Die richtige Familienplanung und-beratung, der Zugang zu geeigneten pränatalen Pflege-und Screening-Modalitäten sowie die Einhaltung der Ernährungsempfehlungen vor und während der Schwangerschaft können die Rate der mit Neuralrohrdefekten oder anderen angeborenen Anomalien geborenen Kinder signifikant senken.,
Sicherheitspraktiken während der Arbeit und Erholung können viele Rückenmarksverletzungen bei Kindern sowie Erwachsenen verhindern.
Was ist der Beweis?
Angeborene Fehlbildungen, die zu neuropathischen Blasen führen, sind relativ selten, ebenso wie Wirbelsäulenverletzungen in der pädiatrischen Bevölkerung. Daher basieren die meisten Beweise auf retrospektiven Studien mit kleinen Stichprobengrößen sowie den Expertenmeinungen auf dem Gebiet.
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Laufende Kontroversen in Bezug auf Ätiologie, Diagnose, Behandlung
Kontroversen bestehen in der Rolle des Kortikosteroids und dem Zeitpunkt der Operation bei der Einstellung einer akuten Rückenmarksverletzung nach einem Trauma.
Die Off-Label-Anwendung von intravesikalem Botulinumtoxin-A-Injektion ist eine beliebte Praxis; Einige Experten glauben jedoch, dass ausreichende Beweise für die Wirksamkeit und die Verfahrensdetails noch fehlen, um sie in praktische Richtlinien umzusetzen. Darüber hinaus muss es noch von der FDA für den Einsatz in der pädiatrischen Bevölkerung zugelassen werden.,
Trotz einiger ermutigender Ergebnisse ist die pränatale Reparatur von Neuralrohrdefekten unter Experten immer noch umstritten, und es gibt mehrere laufende Studien zu diesem Thema.
Die jüngsten Fortschritte in der Tissue Engineering, Stammzellforschung und Labororganwachstum haben neue Horizonte für die Behandlung von neuropathischen Erkrankungen und viele andere Krankheiten in der Zukunft eröffnet.
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