Er du sikker på at pasienten har en nevropatisk blæren? Hva er de typiske funn for denne sykdommen?
Normal blære-funksjonen krever koordinering mellom hjernebarken, somatiske og autonome nervesystemet, og blæren glatt muskel og urin sphincter. En nevrologiske fornærmelse på alle nivå av dette systemet kan føre til utvikling av en nevropatisk blæren og tilhørende problemer.,
Klassifisering
Barn med nevropatisk blæren er kategorisert i tre grupper, avhengig av nivået av nevrologiske fornærmelse:
1. Nevropatisk blæren på grunn av lesjoner over Sakral Micturition Center:
Pasientene har blæren spastisitet og hyperrefleksi med en balansert eller ubalansert koordinering mellom sphincter og blæren. Lesjoner over hjernestammen (f.eks., vaskulær ulykker, svulster, betennelser) kan resultere i trang, frekvens, urinretensjon, og brutto inkontinens.
ryggmargsskader (f.eks.,, traumer, spina bifida, svulst, iatrogenic) til stede med sphincter spastisitet og detrusor-sphincter dyssynergia. Det resulterer i detrusor hypertrofi, høy trekke press, ureteral reflux eller obstruksjon. Det er en betydelig økning i risikoen for infeksjoner og nedsatt nyrefunksjon.
Lesjoner over cervikalt nivå kan forårsake en tilstand som heter autonome dysreflexia. På grunn av manglende hemming på sympatisk utstrømming, pasienter kan ha hypertensive blodtrykk svingninger, bradykardi, og svetter når blæren er full eller et kateter settes inn i blæren., Denne tilstanden er ikke uvanlig i pediatri.
2. Nevropatisk blæren på grunn av lesjoner på eller under den Sakrale Micturition Center:
Pasienter lider slapp, atoniske blæren med tap av evne til blæren til å inngå kontrakt. Vanligste årsaken er spinal skade på micturition center (S2-4) etterfulgt av fremre horn celle skade (infeksjon, traumer) og myelodysplasia. Det er et kompenserende blæren kapasitet øke noe som resulterer i lavere priser for inkontinens til tross for svak sphincter og perineal muskler.,
Post-kjernen nevropatier og tap av dorsal horn-funksjonen føre til tap av oppfatning av blæren fylling og over oppblåsthet. Eksempler inkluderer diabetes, og Tabes Dorsalis.
Skade i perifere nerver innervating blæren muskler fører også nevropatisk blæren. Denne typen skader fører til uorganisert detrusor muskelen aktivitet og en bratt stigning i intravesical press under fylling.
3. Blandet lidelser:
De har egenskaper fra begge kategorier. Dette er den mest vanlige presentasjon av nevropatisk blære hos barn med nevralrørsdefekter.,
Typiske Funn
Historie og fysisk undersøkelse, samt radiologiske og urodynamiske vurderinger preger sykdom.
Barn med spastisk nevropatisk blæren vanligvis til stede med:
– Liten blære kapasitet for alder.
– Ufrivillig vannlating forbundet med nedre ekstremitet spasmer.
– underekstremitet spastisk lammelse og sensoriske underskudd nivåer.
– Tap av normale reflekser (anal, bulbocavernous -, kne-og ankel).
– Redusert løfte muskel eller anal tone.
– I mildere tilfeller (f.eks., milde demyelinisering, ufullstendig ryggmargsskader) den mest vanlige funn er frekvensen, nokturi, og at det haster.
– Det er viktig å huske på at alvorlighetsgraden av nevrologiske skader ikke nødvendigvis korrelerer med grad av å trekke dysfunksjon.
Slapp nevropatisk blære hos barn er vanligvis et resultat av traumer og presenterer med:
– urinretensjon med overflow inkontinens.
– Lem lammelse og dermatomal tap av følelse og typisk lavere motoriske symptomer er til stede avhengig av området av spinal lesjon.,
– Stor blære kapasitet med lave intravesical press.
Nevropatisk blære hos barn med nevralrørsdefekt til stede med:
– Urin-inkontinens.
– Urin-skrift infeksjoner.
– Hydronephrosis fra vesicoureteral reflux eller detrusor-sphincter dyssynergia.
– Pyelonefritt og nyrefunksjon forverring er langsiktige konsekvensene.
Hva andre sykdom/tilstand som deler noen av disse symptomene?,
Noen tilstander som kan forveksles med nevropatisk blærer inkluderer:
Blærekatarr: betent blæren kan etterligne tegn og symptomer på en spastisk nevropatisk blæren (f.eks., haster, frekvens) samt uhemmet sammentrekninger på urodynamiske studie.
Blæren outlet obstruksjon: uretrale striktur og medfødte misdannelser (f.eks., posterior uretrale ventil) kan føre til betydelige urin rester og detrusor trabeculation. Hvis tilstanden decompensates, blæren kan miste vanlig stemme og bli en karakteristisk slapp nevropatisk blæren selv med overflow inkontinens., Vanligvis, når hindringen er fjernet blæren funksjon går tilbake til normal visning, med mindre det er langvarig og skaden er permanent.
Andre kroniske uretrale eller vesical irritasjon (kronisk uretritt, interstitial cystitis, cystocele) kan reprodusere lignende manifestasjoner; imidlertid, de fleste av dem er i den voksne befolkningen.
Hva er årsaken til denne sykdommen til å utvikle seg på denne tiden?
Eksempler for fornærmelser som kan føre til neuropathic blærene er spinal og sakrale rot skader, cerebrovaskulære hendelser, diabetes og Parkinsons sykdom. Medfødte misdannelser (f.eks.,, nevralrørsdefekter, sakral agenesis, etc.), svulster, og dårlig trekke vaner er mer vanlig i pediatrisk populasjon.
Hva laboratoriestudier bør du be om å bidra til å bekrefte diagnosen? Hvordan skal man tolke resultatene?
laboratorieundersøkelser er ikke diagnostiske men de brukes for langsiktig forvaltning.
Urin kultur bør innhentes dersom barnet har feber, en endring i kliniske bildet, eller en nyoppstått endring i deres urin symptomer.
nyrefunksjon panel (BUN, Kreatinin, elektrolytter) og GFR., Risikoen for nyresvikt er høyere hos pasienter med økt detrusor press, tilbakevendende pyelonefritt, og nedsatt calculi.
Metabolske evalueringer og 24-timers urin samling for evaluering av serum og urin, Ca, urin oxalate, og urinsyre i tilfeller av urolithiasis.
Ville imaging studier være nyttig? Hvis så er tilfelle, hvilke?
Mage-hofter (x-ray) med delvis utsikt over sacrum er viktig hvis medfødte misdannelser (f.eks., spina bifida) er mistenkt eller i tilfelle av spinale traumer.,
Urodynamiske undersøkelser er viktig for diagnose, behandling, og følgende blæren fungere på lang sikt. Denne studien innebærer å fylle blæren med fysiologisk saltvann, måling bladet volum og trykk, og vurdering av sphincter tone:
– Spastisk blærene er små og har en spastisk dyssynergia av eksterne sphincter. Uhemmet detrusor aktivitet med eller uten kliniske manifestasjoner er vanlig. Det er vanligvis høy trekke press og verdier over 40 cm vann øke risikoen for reflux og øvre skrift kompromiss.,
– Pasienter med slapp nevropatisk blærene har lav sphincter tone, lave blæren fylling press, svak detrusor sammentrekninger, og høy restene.
– nevralrørsdefekter kan ha blandet manifestasjoner på urodynamiske studie.
å Trekke cystourethogram (VCUG) evaluerer reflux klasse, blære kontur, uretrale obstruksjon og sphincter kompetanse.
Nyre og blære ultralyd brukes for å evaluere hydronephrosis og nedsatt størrelse.
Magnetisk resonans imaging (MRI) bistår i vurderingen av spinal lesjoner.,
Cystoskopi og direkte visualisering av blæren er utført i tilfelle av mulige komplikasjoner, slik som medfødte divertikkel, steiner, og uretrale kritikken.
som Bekrefter diagnosen
Hvis nevropatisk blæren er mistenkt, bør man utføre en renal ultralyd med post-void gjenværende evaluering. Hvis barnet er i stand til å annullere, en urin-kateter er nødvendig, og barnet bør henvises til en pediatric urolog.
Hvis du er i stand til å bekrefte at pasienten har en nevropatisk blæren, hvilken behandling bør initieres?,
Behandling mål er å opprettholde en lav-trykk blæren, bevare nedsatt funksjon, og gir inkontinens, og unngå infeksjon hos en pasient med nevropatisk blæren. Likevel, det er spesifikke behandlinger som er tilgjengelig, avhengig av årsaken til lidelse:
Spinal sjokk: Skade kan være permanent eller midlertidig, avhengig av nivået og alvorlighetsgraden av spinal skade.
i Løpet av spinal sjokk scenen, blære tømming via foley-kateter, ren intermitterende kateterisering (CIC), eller suprapubic cystostomy er nødvendig., Blæren irrigations med antibiotika eller systemisk antibiotika har ikke vist seg effektive i å forebygge infeksjon i kontrast med rikelig inntak av væske og tidlig bevegelse. Kalsium og oxalate restriksjoner kan redusere risikoen for stein formasjon. Vesicoureteral reflux skal utelukkes og urodynamiske undersøkelser kan være nødvendig for langsiktig forvaltning.
Spastisk blærer: Hvis det er rimelig blæren kapasitet (tidlige stadier av nevropatisk blæren) tidsbestemt trekke er initiert og lav dose antikolinergika kan også hjelpe., Hvis det er markant redusert blæren kapasitet (avhengig av alder), CIC med eller uten antikolinerge medisiner er nødvendig. Blære trykk må overvåkes og vedlikeholdes under 30-40 cm med vann. CIC er den første linje behandling, men kirurgisk behandling alternativer inkluderer sphincterotomy, sakral rhizotomy, eller urin avveksling og er vanligvis reservert som endelige valg. Farmakologiske behandlingen er for det meste antikolinergika.
Slapp blærer: delvis I nedre motoriske skader blæren opplæring og omsorg, inkludert tidsbestemt trekke med manuell suprapubic press er nødvendig., Hvis det ikke er noen høy-grade ureteral reflux og pasienten eller foreldre er kompatibel, ren intermitterende kateterisering er et utmerket alternativ for urin tømming og er forbundet med svært lave komplikasjon pris og høy pasienten aksept.
Nevropatisk blæren forbundet med ryggmargsbrokk kan være spastisk, slapp, eller blandet. CIC er fortsatt bærebjelken i behandling. Milde symptomer kan være administrert av 2 timers trekke bruke suprapubic press. Mer alvorlige symptomer i nærvær av en blære og reflux nødvendiggjør anti-refluks kirurgi og CIC 4-6 ganger om dagen., I spastisk tilfeller antikolinergika og iboende katetre er initiert etterfulgt av CIC etter øvre skrift dilatasjon er løst, og blære gevinster maksimal vekst. For mer komplekse saker urin-avledning er nødvendig.
Hva er ugunstig virkninger som er knyttet til hvert alternativ behandling?
Ren intermitterende kateterisering er assosiert med økt risiko for bakteriell kolonisering; imidlertid, hvis utført korrekt, vil det ikke øke symptomatisk og febrile infeksjoner. Antikolinerg behandling er forbundet med tørr munn, forstoppelse og bør behandles deretter., Hvis kirurgiske alternativer er vurdert, risiko og fordeler for hvert spesifikke prosedyren skal forklares til pasienter og deres familier.
Hva er de mulige utfallene av nevropatisk blæren?
Utfallet direkte avhenger av alvorlighetsgraden av den induserende fornærmelse og er bestemt av sykelighet de forårsaker. Så langt som neuropathic blæren er opptatt av, er det generelt har gode prognoser. Barn til å takle den CIC og er i stand til å opprettholde lav-trykk blærer og bevare urin-inkontinens.,
Med riktig tilslutning til behandling plan, risikoen for infeksjoner og nedsatt funksjon tap er lave, men dårlig compliance kan være katastrofale.
Hva er årsaken til denne sykdommen, og hvor hyppig er det?
nevralrørsdefekter og andre spinal misdannelse er de mest vanlige årsaker til nevropatisk blærer, men har betydelig redusert på grunn av prenatal ultrasounds.
Årlig er det ca 2000 levendefødte med nevralrørsdefekter i Usa.,
Traumatiske lesjoner i ryggmargen, CNS-svulster, og sacrococcygeal teratoma, er mindre vanlige årsaker til nevropatisk blære hos barn i Usa.
Hvordan gjøre disse patogener/gener/eksponeringer forårsaker sykdommen?
nevralrørsdefekter er assosiert med lav folsyre forbruk under og før svangerskapet, visse medisiner, og det er også en genetisk komponent. Risikoen øker med avansert mors alder.
Traumer og spinale svulster kan også forårsake nevropatisk blærer med ulike mekanismer.,
Andre kliniske manifestasjoner som kan hjelpe til med diagnose og ledelse
Vanlige kliniske manifestasjoner er forklart ovenfor.
Hva komplikasjoner kan du forvente av sykdom eller behandling av sykdom?
Store komplikasjoner forbundet med nevropatisk blærene er tilbakevendende urinveisinfeksjoner; nedsatt skade, reflux, hydronephrosis, og stein formasjon.
Barn med nevropatisk blæren på grunn av spina bifida gjennomgå flere kirurgiske prosedyrer, og er spesielt utsatt for å latex allergi.,
Er ekstra laboratorie studier tilgjengelig, med noen som ikke er allment tilgjengelig?
Ingen andre laboratorie studier er nødvendig.
Hvordan kan nevropatisk blæren bli forhindret?
Riktig familie planlegging og rådgivning, tilgang til riktig svangerskapsomsorg og screening modaliteter, samt tilslutning til ernæringsmessige anbefalinger før og under svangerskapet kan betydelig redusere frekvensen av barn født med nevralrørsdefekter eller andre medfødte misdannelser.,
Sikkerhet praksis i arbeid og fritid kan forhindre mange ryggmargsskade i barn så vel som voksne.
Hva er bevis?
Medfødte misdannelser som fører til neuropathic blærene er relativt sjeldne, så er ryggmargsskader i pediatrisk populasjon. Derfor er de fleste av de bevis som er basert på retrospektive studier med små utvalg størrelser, så vel som ekspert meninger i det feltet.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., «Den forebyggende verdien av ren intermitterende kateterisering og antikolinerge medikamenter hos nyfødte og spedbarn med myelodysplasia i fare for å utvikle urin-skrift forverring». Am J Dis Chield. vol. 146. 1992. s. 840
Kain, MP, Casale, AJ, Konge, SJ, Skøytebane, R C. «Appendovesicostomy og nyere alternativer for Mitrifanoff prosedyre: resultater i de siste 100 pasienter ved Riley Children ‘s Hospital». J Urol. vol. 162. 1999. pp., 1749
Pågående kontroverser om etiologi, diagnose, behandling
Kontroverser finnes i rollen som kortikosteroid og timing av kirurgi i innstillingen av akutt ryggmarg skader etter traumer.
Off-label bruk av intravesical Botulinum Toksin-En injeksjon er en populær praksis, men noen eksperter mener at tilstrekkelig dokumentasjon på effekt og prosedyren detaljer mangler fortsatt for gjennomføring i praktiske retningslinjer. Videre, det er ennå ikke godkjent av FDA for bruk i pediatrisk populasjon.,
til Tross for noen oppmuntrende resultater, prenatal reparasjon av nevralrørsdefekter er fortsatt et spørsmål for debatt blant eksperter og det er flere pågående studier på dette problemet.
Nylige fremskritt innen tissue engineering, stamcelleforskning, og laboratoriet organ vekst har åpnet nye horisonter for behandling av nevropatisk blæren og mange andre sykdommer i fremtiden.
Leave a Reply