biztos benne, hogy betegének neuropátiás hólyag van? Melyek a betegség tipikus eredményei?
a hólyag normál működése az agykéreg, a szomatikus és a vegetatív idegrendszer, valamint a hólyag simaizom és a vizelet sphincter közötti koordinációt igényli. A neurológiai sértés a rendszer bármely szintjén neuropátiás hólyag kialakulásához és a kapcsolódó problémákhoz vezethet.,
osztályozás
a neuropátiás húgyhólyagban szenvedő gyermekek három csoportba sorolhatók, a neurológiai sértés szintjétől függően:
1. Neuropátiás hólyag a szakrális vizelési Központ feletti elváltozások miatt:
a betegek hólyag spaszticitása és hiperreflexiája van, kiegyensúlyozott vagy kiegyensúlyozatlan koordinációval a sphincter és a hólyag között. Az agytörzs feletti elváltozások (pl. érrendszeri balesetek, daganatok, gyulladás) késztetést, gyakoriságot, vizeletretenciót és súlyos inkontinenciát okozhatnak.
gerincsérülések (pl.,, trauma, spina bifida, tumor, iatrogén) jelen sphincter spasticity és detrusor-sphincter dyssynergia. Ez detrusor hipertrófiát, magas ürülési nyomást, ureterális refluxot vagy obstrukciót eredményez. Jelentősen nő a fertőzés és a vesefunkció romlása kockázata.
a nyaki szint feletti elváltozások autonóm dysreflexia nevű állapotot okozhatnak. A szimpatikus kiáramlás gátlásának hiánya miatt a betegek hipertóniás vérnyomás-ingadozásokat, bradycardiát, izzadást okozhatnak, amikor a húgyhólyag megtelik, vagy katétert helyeznek a hólyagba., Ez az állapot nem ritka a gyermekgyógyászatban.
2. Neuropátiás hólyag a szakrális vizelési központban vagy alatt fellépő elváltozások miatt:
a betegek petyhüdt, atóniás húgyhólyagban szenvednek, elvesztve a hólyag összehúzódási képességét. Leggyakoribb oka a gerincsérülés a vizelési központban (S2-4), majd az elülső kürtsejt károsodás (fertőzés, trauma) és a mielodiszplázia. Van egy kompenzációs hólyag kapacitás növekedése, ami alacsonyabb inkontinencia ellenére gyenge sphincter és perinealis izmok.,
a nucleus utáni neuropátiák és a dorzális kürt funkció elvesztése a hólyag töltődésének észlelésének elvesztéséhez és a distention túlcsordulásához vezet. Ilyenek például a cukorbetegség és a Tabes Dorsalis.
a húgyhólyag izmait beidegző perifériás idegek sérülése neuropátiás húgyhólyagot is okoz. Ez a fajta sérülés vezet szervezetlen detrusor izomtevékenység, valamint a meredek emelkedése intravezikális nyomás a töltés során.
3. Vegyes rendellenességek:
mindkét kategória jellemzői. Ez a neuropátiás hólyag leggyakoribb bemutatása a neurális csőhibákban szenvedő gyermekeknél.,
jellemző megállapítások
a kórtörténet és a fizikális vizsgálat, valamint a radiológiai és urodinamikai vizsgálatok jellemzik a betegséget.
spasztikus neuropátiás húgyhólyagban szenvedő gyermekek általában a következőkkel rendelkeznek:
– kis hólyagkapacitás az életkorhoz.
– az alsó végtagi görcsökkel járó önkéntelen vizelés.
– alsó végtagi görcsös bénulás és érzékszervi deficitszint.
– a normál reflexek elvesztése (Anális, bulbocavernous, térd és boka).
– csökkent levator izom vagy anális hang.
– enyhébb esetekben (pl.,, enyhe demielinizáció, hiányos gerincsérülések) a leggyakoribb megállapítások a gyakoriság, a nocturia és a sürgősség.
– fontos megjegyezni, hogy a neurológiai deficitek súlyossága nem feltétlenül korrelál a voiding diszfunkció mértékével.
petyhüdt neuropátiás hólyag gyermekeknél általában az eredménye trauma, és bemutatja:
– vizelet-visszatartás túlfolyó inkontinencia.
– végtagbénulás és dermatomális szenzációvesztés, valamint a gerincelváltozás helyétől függően jellemző alsó motoros neuron tünetek jelentkeznek.,
– nagy hólyag kapacitás alacsony intravesical nyomással.
neuropátiás hólyag neurális csőhibában szenvedő gyermekeknél:
– vizelet inkontinencia.
– húgyúti fertőzések.
– Hydronephrosis vesicoureteralis reflux vagy detrusor-sphincter dyssynergia.
– a Pyelonephritis és a vesefunkció romlása hosszú távú következményekkel jár.
milyen egyéb betegség / állapot osztja ezeket a tüneteket?,
egyes neuropátiás hólyagokkal összetéveszthető állapotok a következők:
Cystitis: a gyulladt hólyag utánozhatja a görcsös neuropátiás hólyag jeleit és tüneteit (pl. sürgősség, gyakoriság), valamint az urodinamikai vizsgálat gátlástalan összehúzódásait.
hólyag kivezető elzáródás: a húgycső szűkülete és a veleszületett rendellenességek (pl. a posterior urethralis szelep) jelentős vizeletmaradványt és detrusor trabeculációt okozhatnak. Ha az állapot dekompenzálódik, a hólyag elveszítheti a rendszeres hangot, és jellegzetes, petyhüdt neuropátiás húgyhólyaggá válhat, még túlfolyó inkontinencia esetén is., Jellemzően, ha az elzáródás eltávolítjuk a hólyag funkció visszatér a normális, kivéve, ha régóta, és a kár állandó.
más krónikus húgycső vagy vesikális irritáció (krónikus húgycsőgyulladás, interstitialis cystitis, cystocele) hasonló megnyilvánulásokat reprodukálhat; ezek többsége azonban a felnőtt populációban van.
mi okozta a betegség kialakulását ebben az időben?
példák a neuropátiás hólyagokhoz vezető sértésekre: gerinc – és szakrális gyökérsérülések, cerebrovascularis balesetek, cukorbetegség és Parkinson-kór. Veleszületett rendellenességek (pl.,, neurális csőhibák, szakrális agenesis stb.), a tumorok és a rossz üresedési szokások gyakoribbak a gyermekpopulációban.
milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell kérnie a diagnózis megerősítésére? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?
a laboratóriumi vizsgálatok nem diagnosztikusak, azonban hosszú távú kezelésre használják őket.
vizeletkultúra akkor nyerhető, ha a gyermek lázas, a klinikai kép megváltozása vagy a vizelet tüneteinek új megjelenése megváltozik.
vesefunkciós panel (BUN, kreatinin, elektrolitok) és GFR., A veseelégtelenség kockázata nagyobb azoknál a betegeknél, akiknél fokozott detrusor nyomás, visszatérő pyelonephritis és veseműködés áll fenn.
metabolikus értékelések és 24 órás vizeletgyűjtés a szérum és vizelet Ca, vizelet oxalát és húgysav értékelésére urolithiasis esetén.
hasznos lenne a képalkotó vizsgálatok? Ha igen, melyiket?
hasi röntgenfelvétel (röntgen) a keresztcsont oldalirányú nézetével fontos, ha veleszületett rendellenességek (pl. spina bifida) gyanúja merül fel, vagy gerinc trauma esetén.,
az urodinamikai vizsgálatok elengedhetetlenek a diagnózishoz, a kategorizáláshoz és a hólyag működésének hosszú távú követéséhez. Ez a vizsgálat magában foglalja a töltelék, a húgyhólyag, normál sóoldattal, mérési, hogy a penge, térfogat, nyomás, értékelése záróizom tónusát:
– Görcsös hólyagból kicsik, van egy görcsös dyssynergia a külső záróizom. A gátlástalan detrusor aktivitás klinikai tünetekkel vagy anélkül gyakori. Általában magas az ürítési nyomás, és a 40 cm-nél nagyobb vízszint növeli a reflux és a felső traktus károsodásának kockázatát.,
– petyhüdt neuropátiás hólyagokban szenvedő betegek alacsony sphincter tónusúak, alacsony hólyagtöltési nyomás, gyenge detrusor összehúzódások és magas maradványok.
– a neurális csőhibák vegyes megnyilvánulásokkal járhatnak az urodinamikai vizsgálatban.
Voiding cystourethogram (VCUG) értékeli reflux fokozat, húgyhólyag kontúr, húgycső elzáródás és sphincter kompetencia.
vese-és húgyhólyag ultrahangot alkalmaznak a hydronephrosis és a vese méretének értékelésére.
A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segíti a gerincelváltozások értékelését.,
cisztoszkópia, valamint a húgyhólyag közvetlen vizualizációja lehetséges szövődmények, például veleszületett divertikulum, kövek, húgycső szűkületek esetén történik.
A diagnózis megerősítése
ha neuropátiás hólyag gyanúja merül fel, vese ultrahangot kell végezni az üresség utáni maradékértékeléssel. Ha a gyermek nem képes üríteni, vizelet katéterre van szükség, a gyermeket pedig gyermekgyógyászati urológushoz kell utalni.
ha meg tudja erősíteni, hogy a betegnek neuropátiás hólyagja van, milyen kezelést kell kezdeni?,
a kezelési célok az alacsony nyomású hólyag fenntartása, a vesefunkció megőrzése, a kontinencia biztosítása és a neuropátiás húgyhólyagban szenvedő betegek fertőzésének elkerülése. Ennek ellenére a betegség okától függően speciális kezelések állnak rendelkezésre:
spinális sokk: a károsodás a gerincsérülés szintjétől és súlyosságától függően állandó vagy átmeneti lehet.
a spinális sokk szakaszában a húgyhólyag elvezetése foley katéteren keresztül, tiszta intermittáló katéterezés (CIC) vagy suprapubic cystostomia szükséges., Az antibiotikumokkal vagy szisztémás antibiotikumokkal történő hólyagöntözés nem bizonyult hatékonynak a fertőzés megelőzésében, szemben a bőséges folyadékbevitellel és a korai ambulációval. Az étrendi kalcium-és oxalátkorlátozás csökkentheti a kőképződés kockázatát. A vesicoureteralis refluxot ki kell zárni, és az urodinamikai vizsgálatok szükségesek lehetnek a hosszú távú kezeléshez.
Spastic bladders: ha van ésszerű hólyag kapacitás (korai szakaszában neuropátiás hólyag) időzített ürítés kezdődik, és az alacsony dózisú antikolinerg szerek is segíthet., Ha jelentősen csökkent a húgyhólyag kapacitása (életkorától függően), CIC antikolinerg gyógyszerekkel vagy anélkül szükséges. A húgyhólyag nyomását ellenőrizni kell, és 30-40 cm víz alatt kell tartani. A CIC a kezelés első vonala; azonban a sebészeti kezelési lehetőségek közé tartozik a sphincterotomia, a szakrális rizotomia vagy a vizelet elterelése, és általában végső lehetőségként vannak fenntartva. A farmakológiai kezelés többnyire antikolinerg szerek.
petyhüdt hólyag: a részleges alsó motoros neuron sérülések húgyhólyag képzés és ellátás beleértve időzített ürítés kézi suprapubic nyomás szükséges., Ha nincs magas fokú ureteralis reflux, és a beteg vagy a szülők megfelelnek, tiszta szakaszos katéterezés kiváló lehetőség a vizeletürítés, és társul nagyon alacsony szövődmény aránya, valamint a magas beteg elfogadása.
a spina bifidával kapcsolatos neuropátiás hólyag spasztikus, petyhüdt vagy vegyes lehet. A CIC még mindig a kezelés alapja. Az enyhe tüneteket 2 órás ürítéssel lehet kezelni suprapubic nyomás alkalmazásával. Súlyosabb tünetek petyhüdt hólyag és reflux jelenlétében refluxellenes műtétet és CIC-t kell végezni napi 4-6 alkalommal., A görcsös esetekben miközben beültetett katéter kezdeményezett követi CIC után felső-bélrendszer állapota nem rendeződik, illetve a húgyhólyag nyereség maximális növekedés. Bonyolultabb esetekben húgyúti eltérítésre van szükség.
milyen mellékhatások társulnak az egyes kezelési lehetőségekhez?
a tiszta intermittáló katéterezés a bakteriális kolonizáció fokozott kockázatával jár; azonban, ha helyesen hajtják végre, nem növeli a tüneti és lázas fertőzéseket. Az antikolinerg terápia szájszárazsággal és székrekedéssel jár, és ennek megfelelően kell kezelni., Ha sebészeti lehetőségeket mérlegelnek, az egyes eljárások kockázatait és előnyeit meg kell magyarázni a betegeknek és családjaiknak.
melyek a neuropátiás hólyag lehetséges eredményei?
az eredmény közvetlenül az indukáló sértés súlyosságától függ, és az általuk okozott morbiditás határozza meg. Ami a neuropátiás húgyhólyagot illeti, általában kedvező prognózissal rendelkezik. A gyermekek jól megbirkóznak a CIC-vel, és képesek fenntartani az alacsony nyomású hólyagokat és megőrizni a vizeletkontinenciát.,
a kezelési terv megfelelő betartásával a fertőzés és a vesefunkció elvesztésének kockázata alacsony, de a rossz megfelelés katasztrofális lehet.
mi okozza ezt a betegséget, és milyen gyakori ez?
a neuropátiás hólyagok leggyakoribb okai a neurális csőhibák és a gerinc egyéb rendellenességei, de a prenatális ultrahangok miatt jelentősen csökkentek.
évente körülbelül 2000 élveszületés van idegcsöves hibákkal az Egyesült Államokban.,
traumás elváltozások a gerincvelő, központi idegrendszeri daganatok, sacrococcygeal teratoma, kevésbé gyakori oka a neuropátiás hólyag gyermekeknél az Egyesült Államokban.
hogyan okozzák ezeket a kórokozókat/géneket/expozíciókat a betegség?
a neurális csőhibák alacsony folsavfogyasztással járnak a terhesség alatt vagy előtt, bizonyos gyógyszerek, valamint genetikai összetevő is van. A kockázat növekszik az előrehaladott anyai életkorral.
a Trauma és a gerincdaganatok különböző mechanizmusokkal járó neuropátiás hólyagokat is okozhatnak.,
egyéb klinikai tünetek, amelyek segíthetnek a diagnózis és a kezelés
gyakori klinikai tünetek a fentiek.
milyen szövődmények várhatók a betegségtől vagy a betegség kezelésétől?
a neuropátiás hólyagokkal kapcsolatos főbb szövődmények a visszatérő húgyúti fertőzések; vesekárosodás, reflux, hydronephrosis és kőképződés.
a spina bifida miatt neuropátiás húgyhólyagban szenvedő gyermekek számos sebészeti beavatkozáson mennek keresztül, amelyek kifejezetten hajlamosak a latex allergiára.,
további laboratóriumi vizsgálatok állnak rendelkezésre; még néhány, amelyek nem állnak széles körben rendelkezésre?
egyéb laboratóriumi vizsgálatokra nincs szükség.
hogyan lehet megelőzni a neuropátiás húgyhólyagot?
a megfelelő családtervezés és tanácsadás, a megfelelő prenatális ellátáshoz és szűrési módozatokhoz való hozzáférés, valamint a táplálkozási ajánlások betartása a terhesség előtt és alatt jelentősen csökkentheti a neurális csőhibákkal vagy más veleszületett rendellenességekkel született gyermekek arányát.,
A munka és a kikapcsolódás során alkalmazott biztonsági gyakorlatok számos gerincvelő-sérülést megelőzhetnek mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében.
mi a bizonyíték?
a neuropátiás hólyagokhoz vezető veleszületett rendellenességek viszonylag ritkák, így a gyermekkori populációban a gerincsérülések is. Ezért a legtöbb bizonyíték a kis mintaméretű retrospektív vizsgálatokon, valamint a terület szakértői véleményein alapul.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., “A tiszta intermittáló katéterezés és antikolinerg gyógyszerek profilaktikus értéke myelodysplasia-ban szenvedő újszülötteknél és csecsemőknél, akiknél fennáll a húgyúti károsodás kialakulásának veszélye”. J Dis Chield Vagyok. vol. 146. 1992. pp. 840
Káin, MP, Casale, AJ, Király, SJ, Jégpálya, R C. “Appendovesicostomy, majd újabb alternatívák a Mitrifanoff eljárás: eredmények az elmúlt 100 beteg Riley gyermekkórház”. J Urol. vol. 162. 1999. pp., 1749
az etiológiával, a diagnózissal, a kezeléssel kapcsolatos folyamatos viták
ellentmondások vannak a kortikoszteroid szerepében és a műtét időzítésében a trauma utáni akut gerincvelő-sérülés beállításában.
az intravesical Botulinum Toxin off-label alkalmazása-az injekció népszerű gyakorlat; egyes szakértők azonban úgy vélik, hogy a hatékonyságra és az eljárás részleteire még mindig nincs elegendő bizonyíték a gyakorlati iránymutatások végrehajtásához. Ezenkívül az FDA még nem hagyta jóvá a gyermekpopulációban történő felhasználásra.,
néhány biztató eredmény ellenére a neurális csőhibák prenatális javítása továbbra is vita tárgyát képezi a szakértők között, és számos folyamatban lévő vizsgálat van ebben a kérdésben.
a szövettechnika, az őssejtkutatás és a laboratóriumi szervnövekedés terén a közelmúltban elért eredmények új távlatokat nyitottak a neuropátiás hólyag és számos más betegség kezelésében a jövőben.
Leave a Reply