Choroba Hirschsprunga/Diagnostyka i leczenie

Jak diagnozuje się chorobę Hirschsprunga?

aby prawidłowo zdiagnozować chorobę Hirschsprunga (zwaną także wrodzoną megakolonem aganglionicznym), dziecko może wymagać poddania się jednemu lub kilku badaniom.

większość noworodków będzie miała następujące badania:

• RTG jamy brzusznej
• lewatywa kontrastowa. Procedura ta pozwala lekarzowi zbadać jelito grube pod kątem nieprawidłowości., Specjalny barwnik, który można zobaczyć na zdjęciach rentgenowskich, jest podawany przez odbytnicę jako lewatywa. Zapewnia to wyraźniejsze zdjęcie rentgenowskie i daje lekarzowi dziecka lepszy obraz tego, co się dzieje.
• biopsja odbytnicy. To daje nam próbkę odbytnicy do zbadania pod mikroskopem na obecność lub brak komórek zwojowych i obecność przerostowych pni nerwowych (zagęszczone, powiększone wiązki włókien nerwowych).

istnieją inne badania, które, jeśli są nieprawidłowe, sugerują, że Hirschsprung może być obecny., Dziecko może potrzebować więcej badań lub biopsji, aby potwierdzić lub wykluczyć tę diagnozę.

jakie są możliwości leczenia choroby Hirschsprunga?

nasi chirurdzy często wykonują jedną operację, aby naprawić niedrożność jelit, gdy choroba Hirschsprunga jest początkowo zdiagnozowana. Celem zabiegu jest usunięcie chorego odcinka jelita i ściągnięcie zdrowej części jelita do odbytu. Nazywa się to procedurą pull-through. W większości przypadków operacja ta może być wykonywana za pomocą technik małoinwazyjnych., Czasami może być wykonywana w całości przez odbyt, nie pozostawiając żadnych blizn. Chirurg może omówić różne techniki chirurgiczne z Tobą, aby określić najlepszą opcję dla Twojego dziecka.

jakie są perspektywy dla dzieci z chorobą Hirschsprunga?

nierzadko dzieci z chorobą Hirschsprunga mają problemy po zabiegu. W Boston Children ' s nasi gastroenterolodzy poświęcają się ocenie i opiece nad dziećmi, które nadal mają problemy związane z tą chorobą.,

problemy te zależą od tego, jak bardzo niezdrowe jelito trzeba usunąć podczas zabiegu oraz od bieżącego funkcjonowania okrężnicy, odbytnicy i odbytu.,

Możliwe problemy to:

• oporne zaparcia
• biegunka
• wypadki stolca
• częste epizody infekcji (zapalenia jelit)
• nawracające hospitalizacje
• ciężkie rozdęcie brzucha (bardzo wzdęty żołądek)
• ból
• niezdolność do tolerowania jedzenia
• wymioty

dzieci, które miały duży odcinek jelita usunięte mogą również wystąpić długotrwałe problemy trawienne., Usunięcie dużego odcinka jelita może uniemożliwić dziecku uzyskanie odpowiednich składników odżywczych i płynów, co prowadzi do problemów z niewłaściwym trawieniem, powolnym wzrostem i infekcją.

Jeśli dziecko nadal ma problemy po zabiegu pull-through, można wykonać następujące badania w celu określenia, co się dzieje:

• manometria odbytowa. Ten nieinwazyjny test mierzy odruchy nerwu odbytniczego, które są kluczowymi wskaźnikami choroby Hirschsprunga. Jest to najlepszy test, aby zdecydować, czy dziecko musi mieć biopsję.
• RTG jamy brzusznej., Badanie to może wykazywać oznaki niedrożności, a także obrzęk segmentów jelita grubego i cienkiego.
• lewatywa barowa. Procedura ta jest wykonywana w celu zbadania jelita grubego nieprawidłowości. Płyn zwany barem (kredowa ciecz używana do pokrywania wnętrza narządów, tak że pojawią się na zdjęciu rentgenowskim) jest podawany przez odbytnicę jako lewatywa. Zapewnia to wyraźniejsze zdjęcie rentgenowskie i daje lekarzowi dziecka lepszy obraz tego, co się dzieje.
• biopsja odbytnicy lub jelita grubego., Lekarz dziecka pobierze próbkę komórek odbytnicy lub jelita grubego i obejrzy je pod mikroskopem.
• manometria okrężnicy. Badanie to polega na umieszczeniu cewnika (cienkiej rurki z tworzywa sztucznego) w okrężnicy do pomiaru skurczów.
• badania jelita grubego. Procedura ta wykorzystuje promienie rentgenowskie do monitorowania ruchu markerów przez jelita i okrężnicy.

Przeczytaj więcej o badaniu ruchliwości przewodu pokarmowego w Boston Children ' s Hospital.,

Nasz zespół zapewni dokładną ocenę problemu za pomocą jednego lub więcej zaawansowanych testów diagnostycznych, takich jak manometria odbytnicy, lewatywa baru lub biopsja odbytnicy lub okrężnicy. Badania te mogą zapewnić lekarzom jasny obraz tego, jak działa okrężnica po zabiegu i czy naprawa zakończyła się sukcesem.,

nasi lekarze będą następnie współpracować nad planem leczenia, który może obejmować:

• leki albo spowolnić tranzyt stolca w okrężnicy lub przyspieszyć
• zastrzyki toksyny botulinowej (Botox) do zwieracza odbytu, aby rozluźnić ten mięsień
• inne interwencje odbytnicy lub procedury chirurgiczne, które mogą obejmować ponowne wykonanie poprzednich operacji
• dalsze usunięcie nieprawidłowego jelita
• wyrostka robaczkowego, zabieg chirurgiczny mający na celu wypłukanie i opróżnić okrężnicę tworząc otwór na zewnątrz brzucha
• program do zarządzania jelitami