Hirschsprung ‘s Sykdom | Diagnose og Behandling

Hvordan er hirschsprung’ s sykdom diagnostisert?

Ditt barn kan ha behov for å gjennomgå én eller flere tester for å være riktig diagnostisert med Hirschsprung ‘ s sykdom (også kalt medfødt aganglionic megakolon).

de Fleste nyfødte vil ha følgende tester:

• Abdominal X-ray
• Kontrast klyster. Denne prosedyren tillater legen å undersøke tykktarmen for misdannelser., Et spesielt fargestoff som kan bli sett på X-stråler er gitt via endetarmen som et klyster. Dette gir en klarere X-ray og gir ditt barns lege et bedre bilde av hva som skjer.
• Rektal biopsi. Dette gir oss et eksempel på endetarmen for å undersøke under mikroskop for tilstedeværelse eller fravær av ganglion celler og tilstedeværelsen av hypertrofisk nerve badebukser (fortykket, forstørret bunter av nerve fibre).

Det er andre tester som, når unormale, tyder på at hirschsprung ‘ s kan være til stede., Barnet må kanskje ha mer testing eller en biopsi for å bekrefte eller utelukke denne diagnosen.

Hva er behandling alternativer for Hirschsprung ‘ s sykdom?

Våre kirurger ofte utføre en enkelt operasjon for å fikse intestinal obstruksjon når Hirschsprung ‘ s sykdom er først diagnostisert. Målet med operasjonen er å fjerne den syke delen av tarmen og å trekke sunn del av tarmen ned til anus. Dette kalles et trekk gjennom prosedyren. I de fleste tilfeller, denne operasjonen kan utføres med minimalt invasive teknikker., Det kan noen ganger utføres helt gjennom anus, og etterlater ingen arr i det hele tatt. Din kirurg kan diskutere forskjellige kirurgiske teknikker deg med å finne det beste alternativet for ditt barn.

Hva er utsiktene for barn med Hirschsprung ‘ s sykdom?

Det er ikke uvanlig for barn med Hirschsprung ‘ s sykdom fortsette å ha problemer etter operasjonen. Ved Boston Children ‘ s, våre gastroenterologists er dedikert til å vurdere og omsorg for barn som fortsetter å ha problemer knyttet til denne sykdommen.,

Disse problemene avhenger av hvor mye usunn tarmen som trengs for å bli fjernet under operasjonen, og den nåværende funksjon av kolon, rektum og anus.,

Mulige problemer inkluderer:

• Problematiske forstoppelse
• Diaré
• Krakk ulykker
• Hyppige episoder av infeksjoner (enterokolitt)
• Tilbakevendende hospitalizations
• Alvorlig abdominal oppblåsthet (en veldig oppblåst mage)
• Smerter
• Manglende evne til å tolerere mat
• Oppkast

Barn som har hatt en stor del av tarmen er fjernet kan også oppleve langsiktige problemer med fordøyelsen., Fjerne en stor del av tarmen kan hindre barn fra å få tilstrekkelig næringsstoffer og væske, som fører til problemer med dårlig fordøyelse, langsom vekst og infeksjon.

Hvis barnet fortsatt har problemer med å følge et trekk gjennom prosedyren, følgende tester kan gjøres for å finne ut hva som skjer:

• Anorektal manometry. Dette ikke-invasive tester tiltak rektal nerve reflekser, som er de viktigste indikatorene på hirschsprung ‘ s sykdom. Dette er den beste testen for å avgjøre om barnet har behov for å ha en biopsi.
• Abdominal X-ray., Denne testen kan vise tegn til obstruksjon, samt hovne segmenter av store og små tarmen.
• Barium klyster. Denne prosedyren er utført for å undersøke tykktarmen for misdannelser. En væske som kalles barium (en kalkholdig væske som brukes til å belegge innsiden av organer, slik at de vil dukke opp på en X-ray) er gitt via endetarmen som et klyster. Dette gir en klarere X-ray og gir ditt barns lege et bedre bilde av hva som skjer.
• Biopsi av endetarm eller tykktarm., Ditt barns lege vil ta en prøve av cellene i barnets endetarm eller tykktarm og se på dem under et mikroskop.
• Colonic manometry. Denne testen innebærer å plassere et kateter (tynn plastslange) i tykktarmen for å måle riene.
• Colonic transitt studier. Denne fremgangsmåten bruker X-stråler for å overvåke bevegelser av markører gjennom tarmen og kolon.

Les mer om GI-motilitet-testing ved Boston Children ‘ s Hospital.,

vil Vårt team gi en grundig evaluering for å finne problemet ved hjelp av ett eller flere avanserte diagnostiske tester, slik som anorektal manometry, en barium klyster eller en biopsi av endetarm eller tykktarm. Disse testene kan gi leger med et klart bilde av hvordan kolon fungerer etter operasjonen og om reparere var vellykket.,

Våre leger vil da samarbeide om en behandlingsplan som kan omfatte:

• medikamenter for å enten redusere transport av avføring i tykktarmen eller for å gjøre det raskere
• injeksjoner av Botulinum toksin (Botox) i anal sphincter å slappe av denne muskelen
• andre rektal intervensjoner eller kirurgiske prosedyrer som kan inkludere redoing tidligere operasjoner
• for ytterligere fjerning av unormal tarmen
• appendicostomy, en kirurgisk prosedyre for å skylle ut og tømme tarmen ved å lage en åpning utenfor magen
• Tarm Management Program