maladie de Hirschsprung | diagnostic et traitement

comment la maladie de Hirschsprung est-elle diagnostiquée?

Votre enfant peut avoir besoin de subir un ou plusieurs tests afin d’être correctement diagnostiqué avec la maladie de Hirschsprung (également appelée mégacôlon aganglionique congénital).

la plupart des nouveau-nés subiront les tests suivants:

• radiographie abdominale
• lavement de contraste. Cette procédure permet au médecin d’examiner le gros intestin pour des anomalies., Un colorant spécial qui peut être vu sur les rayons X est administré par le rectum comme lavement. Cela fournit une radiographie plus claire et donne au médecin de votre enfant une meilleure image de ce qui se passe.
• biopsie rectale. Cela nous donne un échantillon du rectum à examiner au microscope pour la présence ou l’absence de cellules ganglionnaires et la présence de troncs nerveux hypertrophiques (faisceaux épaissis et élargis de fibres nerveuses).

Il existe d’autres tests qui, lorsqu’ils sont anormaux, suggèrent que Hirschsprung peut être présent., Votre enfant pourrait avoir besoin d’autres tests ou une biopsie pour confirmer ou d’exclure ce diagnostic.

quelles sont les options de traitement de la maladie de Hirschsprung?

nos chirurgiens effectuent fréquemment une seule opération pour corriger l’obstruction intestinale lorsque la maladie de Hirschsprung est initialement diagnostiquée. Le but de la chirurgie est d’enlever la section malades de l’intestin et de tirer la partie saine de l’intestin vers le bas à l’anus. C’est un pull-procédure. Dans la plupart des cas, cette chirurgie peut être effectuée avec des techniques mini-invasives., Il peut parfois être effectué entièrement à travers l’anus, ne laissant aucune cicatrice. Votre chirurgien peut discuter des différentes techniques chirurgicales avec vous pour déterminer la meilleure option pour votre enfant.

quelles sont les perspectives pour les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung?

Il n’est pas rare que les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung continuent d’avoir des problèmes après la chirurgie. Chez Boston Children’s, nos gastroentérologues se consacrent à l’évaluation et aux soins des enfants qui continuent d’avoir des problèmes liés à cette maladie.,

ces problèmes dépendent de la quantité d’intestin malsain à enlever pendant la chirurgie et du fonctionnement actuel du côlon, du rectum et de l’anus.,

Les problèmes possibles incluent:

• constipation insoluble
• diarrhée
• accidents de selles
• épisodes fréquents d’infections (entérocolite)
• hospitalisations récurrentes
• distension abdominale sévère (estomac très gonflé)
• douleur
• incapacité à tolérer les aliments
• vomissements

enfants qui ont eu une grande partie de l’intestin enlevé peut également éprouver des problèmes digestifs à long terme., Enlever un grand segment de l’intestin peut empêcher un enfant d’obtenir des nutriments et des liquides adéquats, ce qui entraîne des problèmes de digestion incorrecte, de croissance lente et d’infection.

Si votre enfant a encore des problèmes à la suite d’une procédure de traction, les tests suivants peuvent être effectués pour déterminer ce qui se passe:

• manométrie anorectale. Ce test non invasif mesure les réflexes nerveux rectaux, qui sont les indicateurs clés de la maladie de Hirschsprung. C’est le meilleur test pour décider si votre enfant doit subir une biopsie.
• radiographie Abdominale., Ce test peut montrer des signes d’obstruction, ainsi que des segments enflés du gros intestin et de l’intestin grêle.
• lavement Baryté. Cette procédure est effectuée pour examiner le gros intestin à la recherche d’anomalies. Un liquide appelé baryum (un liquide crayeux utilisé pour enduire l’intérieur des organes afin qu’ils apparaissent sur une radiographie) est administré par le rectum comme lavement. Cela fournit une radiographie plus claire et donne au médecin de votre enfant une meilleure image de ce qui se passe.
• Biopsie du rectum ou du gros intestin., Le médecin de votre enfant prélèvera un échantillon des cellules du rectum ou du gros intestin de votre enfant et les examinera au microscope.
• manométrie colique. Ce test consiste à placer un cathéter (tube en plastique mince) dans le côlon pour mesurer les contractions.
• études du transit colique. Cette procédure utilise des rayons X pour surveiller le mouvement des marqueurs à travers l’intestin et le côlon.

En savoir plus sur les tests de motilité gastro-intestinale à L’hôpital pour enfants de Boston.,

notre équipe fournira une évaluation approfondie pour localiser le problème en utilisant un ou plusieurs tests de diagnostic avancés, tels que la manométrie anorectale, un lavement baryté ou une biopsie du rectum ou du côlon. Ces tests peuvent fournir aux médecins une image claire de la façon dont le côlon fonctionne après la chirurgie et si la réparation a réussi.,

nos médecins collaboreront alors à un plan de traitement qui peut inclure:

• des médicaments pour ralentir le transit des selles dans le côlon ou pour le rendre plus rapide
• des injections de toxine botulique (Botox) dans le sphincter anal pour détendre ce muscle
• d’autres interventions rectales ou des interventions chirurgicales qui peuvent et videz le côlon en créant une ouverture à l’extérieur du ventre
• programme de gestion intestinale