hirschsprungova Nemoc | Diagnóza A Léčba

Jak je hirschsprungova nemoc diagnostikována?

Vaše dítě může potřebovat podstoupit jeden nebo více testů, aby mohl být řádně diagnostikován s Hirschsprung nemoc (nazývané také vrozené aganglionic megakolon).

většina novorozenců bude mít následující testy:

• břišní rentgen
• kontrastní klystýr. Tento postup umožňuje lékaři vyšetřit tlusté střevo na abnormality., Speciální barvivo, které lze vidět na rentgenových paprscích, se podává přes konečník jako klystýr. To poskytuje jasnější rentgen a dává lékaři vašeho dítěte lepší obraz o tom, co se děje.
• rektální biopsie. To nám dává vzorek konečníku zkoumat pod mikroskopem na přítomnost nebo absence gangliových buněk a přítomnost hypertrofické nervových kmenů (zesílené, rozšířené svazky nervových vláken).

existují další testy, které, pokud jsou abnormální, naznačují, že Hirschsprung může být přítomen., Vaše dítě může potřebovat více testů nebo biopsii k potvrzení nebo vyloučení této diagnózy.

jaké jsou možnosti léčby Hirschsprungovy choroby?

naši chirurgové často provádějí jednu operaci k opravě střevní obstrukce, když je Hirschsprungova choroba zpočátku diagnostikována. Cílem operace je odstranit nemocnou část střeva a vytáhnout zdravou část střeva dolů do konečníku. To se nazývá postup tažení. Ve většině případů lze tuto operaci provést minimálně invazivními technikami., To může být někdy provedeno zcela přes konečník, takže žádné jizvy vůbec. Váš chirurg může s vámi diskutovat o různých chirurgických technikách, abyste určili nejlepší možnost pro vaše dítě.

jaký je výhled pro děti s Hirschsprungovou chorobou?

není neobvyklé, že děti s Hirschsprungovou chorobou mají po operaci i nadále problémy. V Boston Children ‚ s se naši gastroenterologové věnují hodnocení a péči o děti, které mají i nadále problémy spojené s touto chorobou.,

tyto problémy závisí na tom, kolik nezdravého střeva je třeba odstranit během operace a současné fungování tlustého střeva, konečníku a konečníku.,

Možné problémy patří:

• Neřešitelné zácpa
• Průjem
• Stolice nehod
• Časté epizody infekcí (enterokolitida)
• Opakujících se hospitalizací
• Těžkou břišní distenze (velmi nafouklé břicho)
• Bolest
• Neschopnost tolerovat potravin
• Zvracení

Děti, kteří mají velkou část střeva odstranit, může také dojít k dlouhodobé zažívací problémy., Odstranění velké části střeva může zabránit dítě dostat dostatek živin a tekutin, což vede k problémům s nesprávným trávení, pomalý růst a infekce.

Pokud vaše dítě stále problémy po vyváznutí postup, tyto testy lze udělat, aby určit, co se děje:

• Anorektální manometrie. Tento neinvazivní test měří rektální nervové reflexy, které jsou klíčovými ukazateli Hirschsprungovy choroby. To je nejlepší test, který rozhodne, zda vaše dítě potřebuje biopsii.
• břišní rentgen., Tento test může vykazovat známky obstrukce, stejně jako oteklé segmenty tlustého a tenkého střeva.
• klystýr barya. Tento postup se provádí za účelem vyšetření tlustého střeva na abnormality. Tekutina s názvem barium (křídový kapalina, která se používá na kabát uvnitř orgánů tak, že se objeví na X-ray) je dána přes konečník jako klystýr. To poskytuje jasnější rentgen a dává lékaři vašeho dítěte lepší obraz o tom, co se děje.
• biopsie konečníku nebo tlustého střeva., Lékař vašeho dítěte odebere vzorek buněk v konečníku nebo tlustém střevě vašeho dítěte a podívá se na ně pod mikroskopem.
• manometrie tlustého střeva. Tento test zahrnuje umístění katétru (tenké plastové trubky) do tlustého střeva pro měření kontrakcí.
• studie tranzitu tlustého střeva. Tento postup používá rentgenové záření ke sledování pohybu markerů střevem a tlustým střevem.

Přečtěte si více o testování motility GI v Bostonské dětské nemocnici.,

náš tým poskytne důkladné vyhodnocení k nalezení problému pomocí jednoho nebo více pokročilých diagnostických testů, jako je anorektální manometrie, klystýr barya nebo biopsie konečníku nebo tlustého střeva. Tyto testy mohou lékařům poskytnout jasný obraz o tom, jak funguje tlusté střevo po operaci a zda byla oprava úspěšná.,

Naši lékaři pak budou spolupracovat na plánu léčby, které mohou zahrnovat:

• léky buď pomalý tranzit stolice v tlustém střevě, nebo aby se to rychleji.
• injekce botulotoxinu (Botox) do análního svěrače k relaxaci tento sval
• další rektální intervence nebo chirurgické postupy, které mohou zahrnovat opakování předchozí operace
• dále odstranění abnormální střeva
• appendicostomy, chirurgický zákrok, vypláchnout a vyprázdnění tlustého střeva tím, že vytvoří otvor mimo břicha
• Střeva Program pro Správu