ziekte van Hirschsprung / diagnose & behandeling

Hoe wordt de ziekte van Hirschsprung gediagnosticeerd?

uw kind moet mogelijk één of meer tests ondergaan om de ziekte van Hirschsprung (ook congenitale aganglionische megacolon genoemd) goed te kunnen vaststellen.

De meeste pasgeborenen zullen de volgende tests ondergaan:

• abdominale X-ray
• Contrastklysma. Met deze procedure kan de arts de dikke darm onderzoeken op afwijkingen., Een speciale kleurstof die kan worden gezien op X-stralen wordt gegeven via het rectum als een klysma. Dit zorgt voor een duidelijkere röntgenfoto en geeft de arts van uw kind een beter beeld van wat er aan de hand is.
• rectale biopsie. Dit geeft ons een monster van het rectum te onderzoeken onder de microscoop op de aanwezigheid of afwezigheid van ganglion cellen en de aanwezigheid van hypertrofische zenuwstammen (verdikte, vergrote bundels van zenuwvezels).

Er zijn andere tests die, wanneer ze abnormaal zijn, erop wijzen dat Hirschsprung ‘ s aanwezig kunnen zijn., Uw kind moet mogelijk meer testen of een biopsie hebben om deze diagnose te bevestigen of uit te sluiten.

wat zijn de behandelingsopties voor de ziekte van Hirschsprung?

onze chirurgen voeren vaak een enkele operatie uit om darmobstructie te herstellen wanneer de ziekte van Hirschsprung in eerste instantie wordt gediagnosticeerd. Het doel van de operatie is om het zieke gedeelte van de darm te verwijderen en het gezonde gedeelte van de darm naar de anus te trekken. Dit wordt een pull-through procedure genoemd. In de meeste gevallen, deze operatie kan worden gedaan met minimaal invasieve technieken., Het kan soms volledig worden uitgevoerd door de anus, waardoor er helemaal geen littekens. Uw chirurg kan verschillende chirurgische technieken met u bespreken om de beste optie voor uw kind te bepalen.

wat zijn de vooruitzichten voor kinderen met de ziekte van Hirschsprung?

Het komt niet zelden voor dat kinderen met de ziekte van Hirschsprung na een operatie problemen blijven hebben. Bij Boston Children ‘ s zijn onze gastro-enterologen toegewijd aan het evalueren en verzorgen van kinderen die nog steeds problemen hebben met betrekking tot deze ziekte.,

deze problemen hangen af van de hoeveelheid ongezonde darm die tijdens de operatie verwijderd moest worden en van de huidige werking van de dikke darm, het rectum en de anus.,

mogelijke problemen zijn:

• hardnekkige obstipatie
• diarree
• stoelgang ongevallen
• frequente episodes van infecties (enterocolitis)
• recidiverende ziekenhuisopnamen
• ernstige opgezette buik (een zeer opgeblazen maag)
• pijn
• onvermogen om voedsel te verdragen
• braken

kinderen bij wie een groot deel van de darm is verwijderd, kunnen ook langdurige spijsverteringsproblemen krijgen., Het verwijderen van een groot segment van de darm kan voorkomen dat een kind voldoende voedingsstoffen en vloeistoffen krijgt, wat leidt tot problemen met onjuiste spijsvertering, langzame groei en infectie.

als uw kind nog steeds problemen heeft na een pull-through procedure, kunnen de volgende tests worden uitgevoerd om te bepalen wat er gebeurt:

• anorectale manometrie. Deze niet-invasieve test meet rectale zenuwreflexen, die de belangrijkste indicatoren van de ziekte van Hirschsprung zijn. Dit is de beste test om te beslissen of uw kind een biopsie moet hebben.
• abdominale röntgenfoto., Deze test kan tekenen van obstructie vertonen, evenals gezwollen segmenten van de grote en dunne darm.
• bariumklysma. Deze procedure wordt uitgevoerd om de dikke darm te onderzoeken op afwijkingen. Een vloeistof genaamd barium (een kalkachtige vloeistof die wordt gebruikt om de binnenkant van de organen te bedekken zodat ze op een röntgenfoto verschijnen) wordt via het rectum toegediend als een klysma. Dit zorgt voor een duidelijkere röntgenfoto en geeft de arts van uw kind een beter beeld van wat er aan de hand is.
• biopsie van het rectum of de dikke darm., De arts van uw kind neemt een monster van de cellen in het rectum of de dikke darm van uw kind en bekijkt ze onder een microscoop.
• Colonmanometrie. Deze test omvat het plaatsen van een katheter (dunne plastic buis) in de dikke darm om samentrekkingen te meten.
• Colon transit studies. Deze procedure maakt gebruik van X-stralen om de beweging van markers door de darm en dikke darm te controleren.

Lees meer over GI motiliteitstesten in het Boston Children ‘ s Hospital.,

ons team zal een grondige evaluatie geven om het probleem te lokaliseren met behulp van een of meer geavanceerde diagnostische tests, zoals anorectale manometrie, een bariumklysma of een biopsie van het rectum of de dikke darm. Deze tests kunnen artsen een duidelijk beeld geven van hoe de dikke darm na de operatie werkt en of de reparatie succesvol was.,

Onze artsen zullen dan samen een behandelplan op, dat kan bestaan uit:

• medicijnen ofwel vertragen de doorgang van de ontlasting in de dikke darm of om het sneller te maken
• injecties van Botuline toxine (Botox) in de anale sluitspier te ontspannen deze spieren
• andere rectale interventies of chirurgische procedures die zijn overdoen eerdere operaties
• verdere verwijdering van abnormale darm
• appendicostomy, een chirurgische ingreep uit te spoelen en leeg de dikke darm door een opening kan maken buiten de buik
• darmmanagement Programma