Hirschsprung-Krankheit | Diagnose & Behandlung

Wie wird Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert?

Ihr Kind muss sich möglicherweise einem oder mehreren Tests unterziehen, um die Hirschsprung-Krankheit (auch angeborenes aganglionisches Megakolon genannt) richtig diagnostizieren zu können.

Die meisten Neugeborenen werden die folgenden Tests haben:

• Abdominale Röntgenaufnahme
• Kontrasteinlauf. Dieses Verfahren ermöglicht es dem Arzt, den Dickdarm auf Anomalien zu untersuchen., Ein spezieller Farbstoff, der auf Röntgenstrahlen zu sehen ist, wird über das Rektum als Einlauf gegeben. Dies bietet eine klarere Röntgenaufnahme und gibt dem Arzt Ihres Kindes ein besseres Bild davon, was vor sich geht.
• Rektale Biopsie. Dies gibt uns eine Probe des Rektums, um unter dem Mikroskop auf das Vorhandensein oder Fehlen von Ganglienzellen und das Vorhandensein von hypertrophen Nervenstämmen (verdickte, vergrößerte Nervenfaserbündel) zu untersuchen.

Es gibt andere Tests, die, wenn sie abnormal sind, darauf hindeuten, dass Hirschsprung vorhanden sein kann., Möglicherweise muss Ihr Kind weitere Tests oder eine Biopsie durchführen, um diese Diagnose zu bestätigen oder auszuschließen.

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten der Hirschsprung-Krankheit?

Unsere Chirurgen führen Häufig eine einzige operation zu beheben Darmverschluss beim Morbus Hirschsprung ist zunächst diagnostiziert. Das Ziel der Operation ist es, den erkrankten Abschnitt des Darms zu entfernen und den gesunden Teil des Darms bis zum Anus zu ziehen. Dies wird als pull-through-Verfahren. In den meisten Fällen kann diese Operation mit minimal invasiven Techniken durchgeführt werden., Es kann manchmal vollständig durch den Anus durchgeführt werden und hinterlässt keine Narben. Ihr Chirurg kann verschiedene chirurgische Techniken mit Ihnen besprechen, um die beste Option für Ihr Kind zu bestimmen.

Was ist der Ausblick für Kinder mit Morbus Hirschsprung?

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Kinder mit Hirschsprung-Krankheit nach der Operation weiterhin Probleme haben. Bei Boston Children ‚ s widmen sich unsere Gastroenterologen der Bewertung und Betreuung von Kindern, die weiterhin Probleme im Zusammenhang mit dieser Krankheit haben.,

Diese Probleme hängen davon ab, wie viel ungesunder Darm während der Operation und der aktuellen Funktion von Dickdarm, Rektum und Anus entfernt werden musste.,

Mögliche Probleme sind:

• Hartnäckige Verstopfung
• Durchfall
• Stuhlunfälle
• Häufige Episoden von Infektionen (Enterokolitis)
• Wiederkehrende Krankenhausaufenthalte
• Schwere Bauchdehnung (ein sehr aufgeblähter Magen)
• Schmerzen
• Unfähigkeit, Nahrung zu tolerieren
• Erbrechen

Bei Kindern, denen ein großer Teil des Darms entfernt wurde, können auch langfristige Verdauungsprobleme auftreten., Das Entfernen eines großen Darmsegments kann verhindern, dass ein Kind ausreichende Nährstoffe und Flüssigkeiten erhält, was zu Problemen mit unsachgemäßer Verdauung, langsamem Wachstum und Infektion führt.

Wenn Ihr Kind nach einem Pull-Through-Verfahren immer noch Probleme hat, können die folgenden Tests durchgeführt werden, um festzustellen, was passiert:

• Anorektale Manometrie. Dieser nicht-invasive Test misst rektale Nervenreflexe, die die Schlüsselindikatoren für die Hirschsprung-Krankheit sind. Dies ist der beste Test, um zu entscheiden, ob Ihr Kind eine Biopsie haben muss.
• Abdominale Röntgenaufnahme., Dieser Test kann Anzeichen einer Obstruktion sowie geschwollene Segmente des Dick-und Dünndarms zeigen.
• Bariumeinlauf. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um den Dickdarm auf Anomalien zu untersuchen. Eine Flüssigkeit namens Barium (eine kalkhaltige Flüssigkeit, die verwendet wird, um das Innere der Organe zu beschichten, so dass sie auf einer Röntgenaufnahme auftauchen) wird über das Rektum als Einlauf gegeben. Dies bietet eine klarere Röntgenaufnahme und gibt dem Arzt Ihres Kindes ein besseres Bild davon, was vor sich geht.
• Biopsie des Rektums oder Dickdarms., Der Arzt Ihres Kindes nimmt eine Probe der Zellen im Rektum oder Dickdarm Ihres Kindes und betrachtet sie unter einem Mikroskop.
• Kolonische Manometrie. Bei diesem Test wird ein Katheter (dünner Kunststoffschlauch) in den Dickdarm eingeführt, um Kontraktionen zu messen.
• Kolonkarzinom Studien. Dieses Verfahren verwendet Röntgenstrahlen, um die Bewegung von Markern durch den Darm und Dickdarm zu überwachen.

Lesen Sie mehr über GI-Motilitätstests im Boston Children ‚ s Hospital.,

Unser Team wird eine gründliche Bewertung durchführen, um das Problem mithilfe eines oder mehrerer fortgeschrittener diagnostischer Tests wie anorektaler Manometrie, eines Bariumeinlaufs oder einer Biopsie des Rektums oder Dickdarms zu lokalisieren. Diese Tests können Ärzten ein klares Bild davon geben, wie der Dickdarm nach der Operation funktioniert und ob die Reparatur erfolgreich war.,

Unsere Ärzte werden dann an einem Behandlungsplan zusammenarbeiten, der Folgendes umfassen kann:

• Medikamente, um entweder den Transit des Stuhls im Dickdarm zu verlangsamen oder ihn schneller zu machen
• Injektionen von Botulinumtoxin (Botox) in den Analsphinkter, um diesen Muskel zu entspannen
• andere rektale Eingriffe oder chirurgische Eingriffe, die das Wiederherstellen früherer Operationen umfassen können
• weitere Entfernung abnormaler Darm
• Appendikostomie, ein chirurgischer Eingriff zur spülen Sie den Dickdarm aus und leeren Sie ihn, indem Sie eine Öffnung außerhalb des Bauches erstellen
• Darmverwaltungsprogramm