환자가 신경 병증 성 방광을 가지고 있다고 확신합니까? 이 질병에 대한 전형적인 발견은 무엇입니까?
정상적인 방광 기능은 대뇌 피질,체세포 및 자율 신경계,방광 평활근 및 요 괄약근 사이의 조정이 필요합니다. 이 시스템의 모든 수준에서 신경 학적 모욕은 신경 병증 성 방광의 발달과 관련된 문제로 이어질 수 있습니다.,
분류
아이들과 함께 neuropathic 방광 분류에서 세 개의 그룹의 수준에 따라 신경학적 모욕
1. Neuropathic 방광으로 인해 병변 위의 성례의 방 센터:
환자가 방광 spasticity 및 과반으로 균형된 또는 불균형 협력 사이에 괄약근과 방광입니다. 뇌 줄기 위의 병변(예:혈관 사고,종양,염증)은 충동,빈도,요폐 및 총 요실금을 초래할 수 있습니다.
척추 부상(예:,,외상,척추이 분증,종양,의원 성)괄약근 경련 및 detrusor-괄약근 dyssynergia 와 함께 존재. 그것은 detrusor 비대,높은 voiding 압력,ureteral 퇴조 또는 방해 귀착됩니다. 감염 및 신장 기능 손상의 위험이 크게 증가합니다.
자궁 경부 수준 이상의 병변은 자율 신경 이상증(autonomic dysreflexia)이라는 상태를 유발할 수 있습니다. 의 부족으로 인해 억제에 공감 유출,환자에 있는 고혈압 혈압의 변동,서고,땀을 때 방광이 가득 또는 카테터를 삽입 방광입니다., 이 상태는 소아과에서 드문 일이 아닙니다.피>2. Neuropathic 방광으로 인해 병변이 또는 성례의 방 센터:
환자에서 고통을 이완,이완증 방광과 능력 손실 방광의하는 계약입니다. 가장 흔한 원인은 전방 경적 세포 손상(감염,외상)및 골수 이형성증이 뒤 따르는 미각 센터(S2-4)의 척추 손상입니다. 약한 괄약근과 회음근에도 불구하고 요실금의 비율이 낮아지는 보상 방광 용량 증가가 있습니다.,
후 핵 신경 병증 및 등쪽 경적 기능의 상실은 방광 충진 및 과다 팽창에 대한 인식 상실로 이어진다. 예를 들면 당뇨병 및 Tabes Dorsalis 가 있습니다.
방광 근육을 자극하는 말초 신경에 대한 상해는 또한 신경 병증 성 방광을 유발합니다. 이러한 유형의 부상은 무질서한 탈부착 근육 활동과 충진 중 정맥 내 압력의 가파른 상승을 초래합니다.피>3. 혼합 장애:
그들은 두 범주의 특성을 가지고 있습니다. 이것은 신경관 결손이있는 소아에서 신경 병증 성 방광의 가장 흔한 프리젠 테이션입니다.,
전형적인 소견
병력 및 신체 검사뿐만 아니라 방사선 학적 및 요 역학 평가가 질병을 특징 짓는다.
일반적으로 존재하는 경련 성 신경 병증 성 방광을 가진 어린이:
–연령에 맞는 작은 방광 용량.
–하체 경련과 관련된 비자 발적 배뇨.
–-하체 경련 마비 및 감각 결핍 수준.정상적인 반사 신경(항문,구근,무릎 및 발목)의 상실.
–levator 근육 또는 항문 음색을 줄였습니다.
–더 온화한 경우(예:, 경미한 탈수증,불완전한 척추 부상)가장 흔한 발견은 빈도,야행성 및 긴급 성입니다.신경 적자의 중증도가 반드시 보이드 기능 장애의 정도와 상관 관계가있는 것은 아니라는 것을 기억하는 것이 중요합니다.
이완 neuropathic 방광에서 아이들은 일반적으로 결과의 외상으로 제출:
–요폐 오버플로 자제할수 없음.
–척추 병변 부위에 따라 사지 마비 및 피부 감각 상실 및 전형적인 하부 운동 신경 증상이 나타납니다.,
–-낮은 정맥 내 압력을 가진 큰 방광 용량.
신경관 결손이있는 어린이의 신경 병증 성 방광:
–요실금.요로 감염이 발생하면 의사와상의해야합니다.
–-vesicoureteral reflux 또는 detrusor-괄약근 dyssynergia 에서 Hydronephrosis.신우 신염과 신장 기능 저하는 장기적인 결과입니다.
이러한 증상 중 일부를 공유하는 다른 질병/상태는 무엇입니까?,
는 일부 조건을과 혼동될 수 있습 neuropathic 방광을 포함한다:
방광염:염증이 방광을 흉내낼 수 있는 징후와 증상의 경련 neuropathic 방광(예를 들어,긴급 주파수)뿐만 아니라 자유로운 수축에 요 류 동태 학습니다.
방광 콘센트에 방해:요도협착 및 선천성이상(예를 들어,후방 요도 밸브)일으킬 수 있는 중요한 소변 잔류물을과 방광 trabeculation. 상태가 감압되면,방광은 규칙적인 음색을 잃고 오버 플로우 요실금이있는 경우에도 특징적인 이완 성 신경 병증 성 방광이 될 수 있습니다., 일반적으로 일단 방해물이 제거되면 방광 기능이 오래 지속되지 않고 손상이 영구적이지 않으면 정상으로 돌아옵니다.
다른 만성 요도 또는 소포 성 자극(만성 요도염,간질 성 방광염,방광염)은 유사한 증상을 재현 할 수 있습니다.
현재이 질병이 발병 한 원인은 무엇입니까?
신경 병증 성 방광으로 이어질 수있는 모욕에 대한 예는 척추 및 천골 뿌리 손상,뇌 혈관 사고,당뇨병 및 파킨슨 병입니다. 선천성 기형(예:, 신경관 결손,성례전증 등),종양 및 빈약 한 공극 습관은 소아 인구에서 더 흔합니다.
진단을 확인하는 데 도움이되도록 어떤 실험실 연구를 요청해야합니까? 결과를 어떻게 해석해야합니까?
실험실 조사는 그러나 그들은 장기 관리에 사용 되는 진단 되지 않습니다.
소변화 얻어야 하는 것이 아이가 열,변경 임상 사진,또는 새로운 발병들에서 요 증상입니다.
신장 기능 패널(BUN,크레아티닌,전해질)및 GFR., 신장 기능 부전의 위험은 증가 된 detrusor 압력,재발 성 신우 신염 및 신장 미적분 환자에서 더 높습니다.
요로 결석의 경우 혈청 및 소변 Ca,소변 옥살산 염 및 요산의 평가를위한 대사 평가 및 24 시간 소변 수집.
이미징 연구가 도움이 될까요? 그렇다면,어떤 것들?
복부 방사선 사진(x-ray)측면 뷰의 천골은 중요한다면 선천성 기형(예를들면,spina bifida)이 의심되거나의 경우에는 척추 외상입니다.,
Urodynamic 연구는 진단,분류 및 장기적으로 방광 기능을 따르는 데 필수적입니다. 이 연구를 포함 충전광으로 생리 식염수 측정,블레이드를 볼륨과 압력을 평가하는 괄약근 톤:
–경련 방광은 작고 있는 경련성 dyssynergia 의 외부 괄약근. 임상 증상의 유무에 관계없이 노골적인 detrusor 활동은 일반적입니다. 일반적으로 높은 공극 압력이 있으며 물 40cm 이상의 값은 역류 및 상부 기관 타협의 위험을 증가시킵니다.,
–환자 흐 neuropathic 방광이 낮은 괄약근 톤,낮은 방광 충전 압력,약한 방광 수축,그리고 높은 잔.
–신경관 결손은 요 역학 연구에 혼합 된 발현을 가질 수 있습니다.
Voiding cystourethogram(VCUG)은 역류 등급,방광 윤곽,요도 폐쇄 및 괄약근 능력을 평가합니다.
신장 및 방광 초음파는 hydronephrosis 및 신장 크기를 평가하는 데 사용됩니다.
자기 공명 영상(MRI)은 척추 병변의 평가를 돕습니다.,
선천성 게실,돌 및 요도 협착과 같은 가능한 합병증이있는 경우 방광경 검사 및 방광의 직접 시각화가 수행됩니다.
진단 확인
신경 병증 성 방광이 의심되는 경우 공허 후 잔류 평가로 신장 초음파를 수행해야합니다. 아이가 무효 할 수없는 경우,소변 카테터가 필요하며,아이는 소아 비뇨기과 의사에게 의뢰해야합니다.
환자가 신경 병증 성 방광을 가지고 있음을 확인할 수 있다면 어떤 치료를 시작해야합니까?,
치료 목표를 유지하고 낮은 압력 방광을 보존,신장 기능을 제공하는 자제하고 피하는 감염 환자에서 neuropathic 방광입니다. 그럼에도 불구하고,거기에 특정한 사용할 수 있는 치료에 따라 장애의 원인:
척추 충격 손상이 될 수 있는 영구적 또는 임시 수준에 따라 그 정도의 척추의 부상입니다.
척추 충격 단계에서 폴리 카테터,깨끗한 간헐적 카테터 삽입(cic)또는 suprapubic cystostomy 를 통한 방광 배액이 필요합니다., 방광 관개와 함께 항생제하거나 전신적 항생제하지 않은 검증된 효과적인 방지 감염에 대비와 충분한 섭취하고 초기 ambulation. 식이 칼슘 및 옥살산 염 제한은 돌 형성의 위험을 감소시킬 수 있습니다. Vesicoureteral reflux 는 배제되어야하며 장기 관리를 위해 urodynamic 연구가 필요할 수 있습니다.
경련 방광:한 정당한 사유가 있는 경우,방광의 용량(의 초기 단계 neuropathic 방광)시간 제한이 무효화가 시작되고 저용량 anticholinergics 도 도움이 될 수 있습니다., 방광 용량이 현저하게 감소한 경우(연령에 따라 다름)항콜린 성 약물 유무에 관계없이 CIC 가 필요합니다. 방광의 압력을 모니터링하고 30-40cm 의 물 이하로 유지해야합니다. CIC 이의 첫 번째 라인을 처리한다;그러나,외과 처리 선택권은 다음을 포함합니다 sphincterotomy,천 rhizotomy 또는 오줌 기분전환이 일반적으로 예약으로 최종 옵션이 있습니다. 약리학 적 치료는 대부분 항콜린 성입니다.
이완 방광:부분은 낮은 모터 신경 부상 방광 훈련과 치료를 포함하여 시간 제한 취소 수동 치골 압력이 필요합니다., 이 없는 경우 고급 개류와 환자 또는 부모들이 준수하고,깨끗한 간헐적으로 카테터는 다양한 옵션에 대한 소변을 비우고 관련된 아주 저렴한 합병증을 평가하고 높은 환자를 수용.
척추이 분증과 관련된 신경 병증 성 방광은 경련성,이완 성 또는 혼합 성일 수 있습니다. CIC 는 여전히 치료의 주류입니다. 가벼운 증상은 suprapubic 압력을 사용하여 2 시간 공극으로 관리 할 수 있습니다. 이완 된 방광과 역류의 존재 하에서 더 심한 증상은 항 역류 수술과 cic 를 하루 4-6 회 필요로합니다., 경련 경우에 항콜린 성 및 내주 카테터는 상부 기관 팽창이 해결되고 방광이 최대 성장을 얻은 후에 CIC 다음에 시작됩니다. 더 복잡한 경우에는 요로 전환이 필요합니다.
각 치료 옵션과 관련된 부작용은 무엇입니까?
정 간헐적으로 카테터는 관련 위험의 증가와 세균 식민지만,경우 제대로 수행되지 않는 증상 증가하고 열병에 감염됩니다. 항콜린 성 요법은 구강 건조 및 변비와 관련이 있으며 그에 따라 해결해야합니다., 수술 옵션을 고려한 경우 각 특정 절차의 위험과 이점을 환자와 그 가족에게 설명해야합니다.
신경 병증 성 방광의 가능한 결과는 무엇입니까?
결과는 유도 모욕의 중증도에 직접적으로 의존하며 그들이 일으키는 이환율에 의해 결정됩니다. 신경 병증 성 방광에 관한 한,일반적으로 유리한 예후를 보입니다. 아이들은 CIC 에 잘 대처하고 저압 방광을 유지하고 비뇨기 지속을 보존 할 수 있습니다.,
적절한 준수 처리 계획 감염의 위험하고 신장 기능이 손실은 낮지만,가난한 준수할 수 있는 심각한 문제일 수 있습니다.
이 질병의 원인은 무엇이며 얼마나 자주 발생합니까?
신경관 결함 그리고 기타 기형 척추는 가장 일반적인 이유 neuropathic 방광이 있지만 현저히 감소한 태아의 초음파 있습니다.
매년 미국에서 신경관 결함이있는 약 2000 명의 살아있는 출생이 있습니다.,
척수,CNS 종양 및 sacrococcygeal 기형 종의 외상성 병변은 미국 소아에서 신경 병증 성 방광의 덜 흔한 원인입니다.
이러한 병원체/유전자/노출은 어떻게 질병을 유발합니까?
신경관 결함과 연결된 낮은 엽산은 소비하는 동안과 전 임신,특정 약물,그리고 또한 유전 구성 요소입니다. 위험은 산모의 나이가 증가함에 따라 증가합니다.
외상 및 척추 종양은 또한 다른 메커니즘을 가진 신경 병증 성 방광을 유발할 수 있습니다.,
다른 임상 양상을 도울 수 있는 진단 및 management
일반적인 임상 증상은 위에 설명되어 있습니다.
질병의 질병이나 치료에서 어떤 합병증을 기대할 수 있습니까?
신경 병증 성 방광과 관련된 주요 합병증은 재발 성 요로 감염;신장 손상,역류,hydronephrosis 및 돌 형성.
아이들과 함께 neuropathic 방광 인 spina bifida 를 겪는 여러 가지 수술 절차를 구체적으로하는 경향이 유액은 알레르기가 있습니다.,
추가 실험실 연구가 가능합니까?
다른 실험실 연구는 필요하지 않습니다.
신경 병증 성 방광을 어떻게 예방할 수 있습니까?
적절한 가족 계획 및 조언,액세스를 해당 산전 관리 및 심사 양식뿐만 아니라,준수 영양 권고 전 임신 중에 크게 감소 비율을 가지고 태어난 아이의 신경관의 결함 또는 다른 선천성이상입니다,
일과 레크리에이션 중 안전 관행은 어린이뿐만 아니라 성인의 많은 척수 손상을 예방할 수 있습니다.
증거는 무엇입니까?
신경 병증 성 방광으로 이어지는 선천성 기형은 비교적 드물기 때문에 소아 인구의 척추 손상도 마찬가지입니다. 따라서 대부분의 증거에 기반을 회고전 연구와 작은 샘플 크기뿐만 아니라 전문가 의견됩니다.
Kasabian,NG,Bauer,SB,Dyro,FM,Colodny,AH,Mandell,J,Retik,AB., “예방 값의 간헐적으로 깨끗한 도관 및 콜린억제제 약물 치료에서 신생아 및 유아 myelodysplasia 에서 위험의 개발을 요로 악화”. Am J Dis Chield. 권. 146. 1992. pp.840
Cain,MP,Casale,AJ,King,SJ,Rink,R C.”Mitrifanoff 절차에 대한 Appendovesicostomy 및 최신 대안:Riley Children’S Hospital 의 마지막 100 명의 환자 결과”. J 우롤. 권. 162. 1999. pp., 1749
지속적인 논쟁에 대한 원인,진단,치료
논쟁이 존재하에서의 역할을 코르티코스테로이드 및 타이밍의 수술에서 설정의 급성 척수손상 후 외상입니다.
떨어져 상표의 사용 방광 내툴리늄 독소-주사기 연습만,일부 전문가들은 믿고 있는 충분한 증거로서 효능과 절차는 정보는 여전히 부족한 구현에서 실용적인 지침이 있습니다. 또한,아직 소아과 인구에 사용하기 위해 FDA 의 승인을 받았습니다.,
에도 불구하고 어떤 고무적인 결과,산전의 수리 신경관 결함이 여전히 논쟁의 문제들 중 전문가와 거기에 여러 가지 지속적인 시험에서 이 문제를 해결합니다.
최근의 진보,조직 공학,줄기세포 연구,실험실 장기 성장을 열어야에 대한 새로운 지평을 치료의 neuropathic 방광 및 많은 다른 질병에서 미래입니다.피>
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