Obliterative bronchiolitis (Français)

scanner haute résolution d’un enfant atteint de bronchiolite oblitérante post-infectieuse montrant un motif de verre avec piégeage de l’air et épaississement bronchique

typiquement trouvé dans les jeunes enfants et est la cause la plus fréquente à cet âge. Survient généralement après une infection virale de l’adénovirus (types 3, 7 et 21), de la rougeole (rubéole), du mycoplasme, du CMV, de la grippe et du parainfluenza., Le syndrome de Swyer-James est une complication rare de la bronchiolite oblitérante causée par la rougeole ou l’adénovirus. La bronchiolite oblitérante Post-infectieuse est la plus fréquente dans l’hémisphère sud, en particulier dans des pays tels que le Brésil, L’Argentine, L’Australie, Le Chili et la Nouvelle-Zélande. Il y avait une forte prévalence de la maladie dans ces régions au cours des années 1990 et au début des années 2000. dans un hôpital de Buenos Aires, L’hôpital pour enfants Ricardo Gutiérrez, la maladie a représenté 14% de la population hospitalisée de 1993 à 2002., En tant que tel, une grande partie des informations sur la bronchiolite oblitérante post-infectieuse provient de recherches en Amérique du Sud. Les facteurs de risque les plus importants pour la maladie sont l’infection par l’adénovirus et le besoin de soutien du ventilateur. Contrairement à une autre cause de bronchiolite oblitérante chez les enfants, le syndrome de Steven Johnson, la bronchiolite oblitérante post-infectieuse tend à être une maladie chronique mais non progressive. La maladie peut avoir un impact variable sur les enfants et leur qualité de vie, ce qui a été étudié par des tests de la fonction pulmonaire, ainsi que leur tolérance à l’exercice., Les enfants ayant une fonction pulmonaire inférieure selon leur test de la fonction pulmonaire, ont une tolérance à l’exercice plus faible, ce qui aggrave l’impact de la maladie sur la fonction cardiovasculaire car ils ne sont pas en mesure de maintenir une forme aérobie adaptée à leur âge. Cela affecte en fin de compte leurs activités de la vie quotidienne (ADLs) et leur qualité de vie à l’avenir.

brulures

une forme de bronchiolite constrictive commence à se présenter chez les vétérans D’Irak et D’Afghanistan. Il a été attribué aux anciens combattants exposés à des fosses de brûlage de déchets., Les anciens combattants présentent un essoufflement et d’autres symptômes semblables à l’asthme. La seule façon de diagnostiquer cette maladie est de faire une biopsie pulmonaire car les radiographies thoraciques et les tomodensitogrammes reviennent normalement. Le gouvernement nie toujours qu’il existe une corrélation entre les brûlis et les problèmes de santé, mais le gouvernement a lancé un « registre des dangers aéroportés et des brûlis à ciel ouvert » pour commencer à suivre la santé des anciens combattants qui ont été exposés aux brûlis pour voir s’il y a un lien.

cigarettes électroniques

L’American Lung Association répertorie les cigarettes électroniques aromatisées comme un risque en 2016., Santé Canada n’a toutefois constaté aucun cas en 2019. Public Health England écrit que l « association est née comme » certains arômes utilisés dans les e-liquides pour fournir une saveur de beurre contiennent le diacétyle chimique… cependant, le diacétyle est interdit en tant qu’ingrédient des cigarettes électroniques et des e-liquides au Royaume-Uni. »

mécanisme

le mécanisme sous-jacent implique une lésion et une inflammation des cellules épithéliales et sous-épithéliales., Ces cellules perdent alors la capacité de réparer le tissu, en particulier elles perdent la capacité de régénérer la couche épithéliale ou la plus externe, conduisant à la croissance excessive de cellules qui provoquent des cicatrices. Il existe de multiples voies de la maladie, y compris fibrotique, lymphocytaire et à médiation par anticorps, qui ont été décrites. Cependant, bien que chaque voie ait un point de départ et une cause plus uniques, le résultat final est toujours une blessure et une inflammation entraînant une cicatrisation du tissu pulmonaire., Le tissu cicatriciel rend alors la phase d’expiration de la respiration plus difficile, ce qui empêche l’air d’être expulsé des poumons. C’est ce qu’on appelle le « piégeage de l’air », qui peut être vu sur l’imagerie médicale. Étant donné que la cicatrisation est irréversible, la maladie ne s’améliore généralement pas avec le temps et, en fonction de l’incitation, peut évoluer vers la mort.,

Le

Exemple de début de la maladie, avec une légère aplatissement du diaphragme

bronchiolite Oblitérante impliquant le terminal airways

la bronchiolite Oblitérante est souvent diagnostiquée sur la base des symptômes de la maladie pulmonaire obstructive suite à des lésions pulmonaires., Le diagnostic définitif est par biopsie, mais en raison de la distribution variable des lésions, conduisant à des tests faussement négatifs, et la nature invasive de cette procédure, il est souvent pas effectuée. Plusieurs tests sont souvent nécessaires pour diagnostiquer la bronchiolite oblitérante, y compris la spirométrie, la capacité de diffusion des tests pulmonaires (DLCO), les tests de volume pulmonaire, les radiographies thoraciques, la tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) et la biopsie pulmonaire.

test de la fonction pulmonaire

Les tests de spirométrie montrent généralement un schéma obstructif et sont la présentation la plus courante., Une capacité vitale forcée (CVF) légèrement réduite à la normale, et un rapport FEV1 / CVF réduit et un volume expiratoire forcé (VEF) avec peu ou pas de correction avec l’utilisation de bronchodialateurs sont des résultats courants. Les tests de volume pulmonaire peuvent montrer une hyperinflation (excès d’air dans les poumons causé par le piégeage de l’air). Les tests de capacité de diffusion du poumon (DLCO) sont généralement normaux; les personnes atteintes D’OB à un stade précoce sont plus susceptibles d’avoir un DLCO normal.

FEV1 (volume expiratoire forcé en 1 seconde) doit être supérieur à 80% des valeurs prédites pour être considéré comme normal., La bronchiolite oblitérante réduit cela à entre 16% et 21%.

Imagerie Médicale

Au début de la maladie, la radiographie thoracique est généralement normale mais peut montrer une hyperinflation. Au fur et à mesure que la maladie progresse, un motif réticulaire avec épaississement des parois des voies respiratoires peut être présent. Le HRCT peut également montrer un piégeage de l’air lorsque la personne scannée respire complètement; il peut également montrer un épaississement des voies respiratoires et une gêne dans les poumons. Une constatation commune sur HRCT est des zones inégales de diminution de la densité pulmonaire, ce qui signifie une réduction du calibre vasculaire et du piégeage de l’air., Ce motif est souvent décrit comme un « motif mosaïque » et peut indiquer une bronchiolite oblitérante.

biopsie pulmonaire

les biopsies pulmonaires Transthoraciques sont préférables pour le diagnostic de BO constrictive par rapport aux biopsies transbronchiques; quel que soit le type de biopsie, un diagnostic ne peut être atteint que par l’examen de plusieurs échantillons. Les biopsies transthoraciques sont préférées aux biopsies transbronchiques en raison de l’hétérogénéité et de la distribution des lésions. OB peut en outre être classé en deux catégories: constrictif ou prolifératif., Le schéma constrictif est démontré par des infiltrats cellulaires péribronchiolaires qui provoquent éventuellement de petits dommages aux voies respiratoires et conduisent à une fibrose sous-épithéliale. Le muscle bronchique peut éventuellement devenir fibrosed qui peut être identifié avec la coloration trichrome. En ce qui concerne la maladie proliférative, des bourgeons intraluminaux appelés « corps de Masson » remplissent la lumière, ce qui entraîne un colmatage bronchiolaire. Souvent, les personnes atteintes d’une maladie proliférative montreront une apparence semblable à une aile de papillon sous microscopie., Un déterminant clé qui peut être vu sur la biopsie pour différencier la maladie constrictive de la maladie proliférative est l’étendue des lésions. Les deux lésions sont localisées des petites bronches aux bronches membraneuses, mais dans la maladie constrictive, les lésions sont intermittentes tandis que la maladie proliférative a une distribution continue.

diagnostic différentiel

d’autres conditions qui peuvent présenter de même comprennent la maladie pulmonaire obstructive chronique, l’asthme, la bronchectasie, la pneumopathie d’hypersensibilité et la pneumonie.,

prévention

Inhalants

Il est possible de prévenir les maladies causées par l’exposition à des inhalants industriels et à des fosses de combustion en utilisant des contrôles techniques (p. ex., des hottes d’échappement ou des systèmes fermés), des équipements de protection individuelle, la surveillance du personnel potentiellement affecté, l’éducation et la formation des travailleurs.

transplantation

la prévention primaire de la bronchiolite oblitérante chez les personnes ayant reçu une greffe pulmonaire ou un traitement HSCT est l’immunosuppression., En ce qui concerne la transplantation post-pulmonaire, la combinaison d’un inhibiteur de la calcineurine associé à un inhibiteur de la synéthèse de la purine et à un glucocorticoïde est le schéma général utilisé. Les gens ont également un test de base de la fonction pulmonaire post-greffe fait afin de déterminer au fil du temps si leur fonction pulmonaire est en déclin. Les personnes qui sont post-HSCT leur régime immunosuppresseur comprend généralement du méthotrexate en association avec un inhibiteur de la calcineurine pour prévenir la GVHD, un facteur de risque de développer une bronchiolite oblitérante.,

traitement

bien que la maladie ne soit pas réversible, les traitements peuvent ralentir l’aggravation. Cela peut inclure l’utilisation de corticostéroïdes ou de médicaments immunosuppresseurs qui peuvent avoir un effet sur la capacité de recevoir une greffe de poumon si elle est offerte. Si les patients ont de la difficulté à respirer (hypoxémie), l’oxygène peut être complété. Les vaccinations de Routine sont recommandées pour les patients atteints de maladie pulmonaire chronique afin de prévenir les complications des infections secondaires dues à la pneumonie et à la grippe.,

Les receveurs de greffe sont à risque de re-développer la maladie, car la bronchiolite oblitérante est une forme de rejet chronique. L’évaluation des interventions de prévention de la bronchiolite oblitérante repose sur la détection précoce de résultats de spirométrie anormaux ou de diminutions inhabituelles des mesures répétées.

terminologie

« bronchiolite oblitérante » était à l’origine un terme utilisé par les pathologistes pour décrire deux types de maladies des voies respiratoires., L’une était la bronchiolite oblitérante organisant la pneumonie (BOOP), également connue sous le nom de pneumonie cryptogénique, et l’autre est maintenant connue sous le nom de bronchiolite oblitérante. Le nom de bronchiolite oblitérante cryptogénique (constrictive) est utilisé lorsqu’une cause est inconnue.

la bronchiolite oblitérante ne doit pas non plus être confondue avec le syndrome de bronchiolite oblitérante (BOS). BOS est défini comme une personne qui a subi une greffe de HSCT ou de poumon et développe des symptômes ou des résultats radiographiques compatibles avec la bronchiolite oblitérante, mais qui n’a pas été confirmée par biopsie.,

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