la insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis (CIPA) tiene dos características: la incapacidad para sentir dolor y temperatura, y la disminución o ausencia de sudoración (anhidrosis). Esta condición también se conoce como neuropatía sensorial y autonómica hereditaria tipo IV. los signos y síntomas de CIPA aparecen temprano, generalmente al nacer o durante la infancia, pero con atención médica cuidadosa, los individuos afectados pueden vivir hasta la edad adulta.,
una incapacidad para sentir dolor y temperatura a menudo conduce a lesiones graves repetidas. La autolesión no intencional es común en las personas con CIPA, por lo general al morder la lengua, los labios o los dedos, lo que puede llevar a la amputación espontánea del área afectada. Además, las personas con CIPA se curan lentamente de lesiones en la piel y los huesos. Los traumatismos repetidos pueden provocar infecciones óseas crónicas (osteomielitis) o una afección llamada articulaciones de Charcot, en la que se destruyen los huesos y el tejido que rodea las articulaciones.
normalmente, la sudoración ayuda a enfriar la temperatura corporal., Sin embargo, en las personas con CIPA, la anhidrosis a menudo causa fiebres recurrentes y extremadamente altas (hiperpirexia) y convulsiones provocadas por la temperatura alta (convulsiones febriles).
además de los rasgos característicos, hay otros signos y síntomas de CIPA. Muchas personas afectadas tienen piel gruesa y coriácea (liquenificación) en Las Palmas de las manos o uñas deformes de las manos o de los pies. También pueden tener parches en el cuero cabelludo donde el cabello no crece (hipotricosis)., Aproximadamente la mitad de las personas con CIPA muestran signos de hiperactividad o inestabilidad emocional, y muchas personas afectadas tienen discapacidad intelectual. Algunas personas con CIPA tienen tono muscular débil (hipotonía) cuando son jóvenes, pero la fuerza muscular y el tono se vuelven más normales a medida que envejecen.
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