Scleritis: En Case-Rapport og Oversigt

Forfattere: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, og Kenneth M. Analoge, MD

Posted November 16, 2018

INDLEDENDE PRÆSENTATION

Chief Klage

Alvorlige venstre øje smerte

Historie af den Nuværende Sygdom

En 78-årig Kaukasisk kvinde præsenteret med en to-ugers historie af alvorlige venstre øje, smerte og rødme. Smerten blev oprindeligt beskrevet som periorbital” fylde”, og hun blev ordineret orale antibiotika af en ekstern udbyder til en formodet sinusinfektion., Smerten blev gradvist forværret til en “skarp” og “stikkende” smerte, og hun blev ordineret topiske antibiotika og kunstige tårer til en formodet konjunktival slid. På trods af behandling fortsatte hendes smerter og rødme i venstre øje med at forværres, så hendes ubehag vækkede hende om natten, hvilket gjorde det vanskeligt at sove. På præsentation rapporterede hun også fotofobi, sløret syn og en fremmedlegemsfornemmelse i hendes venstre øje (OS). Hun benægtede nogen symptomer i hendes højre øje. Hun rapporterede om en historie med intermitterende røde udslæt på benene. Resten af hendes gennemgang af symptomer var negativ.,(OS): 20/25

Okulær Motilitet/Tilpasning

• Begge øjne (OU): Normal

Intraokulære Tryk (IOP)

• U: Mid-teens

Elever

• U: 4 mm i mørke, 2 mm i lyset, ikke i forhold afferente pupillary defekt (RAPD)

Konfrontation visuelle felter

• U: Fulde med at tælle fingre

Eksterne

• U: Normal

spaltelampe eksamen

• Låg/vipper:Meibomian kirtel dysfunktion OU
• Conjunctiva/sclera:
• OD: Klar og rolig
• OS: 2+ konjunktival injektion, 6.,8 x 3,2 mm ulceration af conjunctiva og sclera inferotemporally med 50% sclera udtynding, og der er flere mindre ulcerationer superotemporally
• Hornhinden: Normal OU
• Forreste kammer: Normal OU
• Iris: Normal OU
• Linse: Normal OU

Udvidede fundus undersøgelse (DFE)

• Keramisk:Normal OU
• Disc: Normal OU
• Cup-til-disc ratio: Normal OU
• Macula: Normal OU
• Fartøjer: Normal OU
• Periferien: Normal OU

Figur 1: Eksterne billeder med indledende præsentation., Det venstre øje er vist i højre blik (a), op blik (b), ned blik (C), og venstre blik (D). Der er diffus injektion efter indånding af phenylephrin 2, 5%. Der er en konjunktival epithelial defekt på den tidsmæssige limbus forreste til tværgående rectus indsættelse

Yderligere test

• Systemiske laboratorium workup:
• Absolut Neutrophil Count: 13,967/MM3 (2,188-7,800)
• CBC: WBC Tæller 16.4 K/MM3 (4-12), ellers normal
• CRP: 0,6 mg/dL (< 0.5)
• ESR: 24 mm/Time (0-20)
• SPEP: SPEP-Alpha2 Brøkdel 0.9 (0.,4-0.6), der ellers normalt uden monoklonale proteiner identificeret
• Urinsyre: 8.0 mg/dL (2.4-5.7)
• Urin Protein/Kreatinin Ratio: 2.62 (<0.2)
• Alle negative: Reumatoid faktor, Anti-CCP-antistof, ANA skærmen, dsDNA antistof, angiotensin konverterende enzym, bryst X-ray, SS-ET antistof, SS-B antistof, ANCA-skærmen, quantiferon ® – TB gold-og syfilis-antistoffer
• B-scan okulær ultralyd:
• Mild keramisk uklarheder., Ingen masselæsion, nethindeløsning eller posterior skleritis påvist OU
• tidligere hudbiopsi af ben (2010):
  • fokal deponering af IgA, IgM og svag C3 i blodkarvæggene i dermis og dermal papiller. Stærk perivaskulær fibrinaflejring ses i papillær dermis. Ingen mærkning for IgG, IgA, IgM, C3, eller fibrinogen er identificeret i epidermis eller langs dermal epidermal krydset. Resultaterne blev gennemgået af en patolog ved University of Io .a hospitaler og klinikker og viste sig at være antydende for leukocytoklastisk vaskulitis.,

Figur 2: B-scan okulær ultralyd ved første præsentation. Der er ingen tegn skleritis eller glasagtig betændelse. Der er dog bevis for tidlig cupping af synsnerven (gul pil).,

Differential Diagnose af Ensidige Smerter i Øjet og Rødme

• Episcleritis
• Konjunktivitis
• Forhøjede episcleral venetryk og grøn stær

instruktionskursus

patientens tilstand forværret i løbet af de første to måneder af en behandling med interval forværring af ulcerationer og sclera udtynding op til 90%, før en stabilisering. I løbet af dette tidsinterval blev hendes prednison titreret op til 80 mg dagligt., Reumatologi blev konsulteret, og patienten blev startet på methotre .at 10 mg en gang om ugen, hvilket langsomt blev titreret op til 20 mg en gang om ugen i de første to måneder. Når hendes tilstand stabiliseret, hendes prednison blev langsomt tilspidset ned og til sidst ophørte syv måneder senere. Hendes methotre .at blev titreret ned til 15 mg dagligt og er endnu ikke afbrudt. Patientens tilstand er forblevet stabil, og hun følges i øjeblikket af oftalmologi og reumatologi for at sikre, at hendes skleritis forbliver kontrolleret.,

figur 3: eksterne fotografier ved seneste opfølgning. Det venstre øje er vist i højre blik (a), op blik (b), ned blik (C), og venstre blik (D). Konjunktivalinjektionen er markant forbedret. Den tidsmæssige konjunktivaldefekt begynder at epithelialisere. Brun eller mørk pigmentering er nu til stede fra cirka 1 til 11 (med uret). Dette repræsenterer direkte visualisering af choroid-og ciliærlegemet på grund af tab af skleralt væv fra den inflammatoriske proces.,

DIAGNOSE

• Anterior nekrotiserende scleritis med betændelse i venstre øje

DISKUSSION

Indledning

sclera er en uigennemsigtig ydre belægning af øjet, der strækker sig fra hornhinden til den optiske nerve. Efterfølgende er de ydre lag kontinuerlige med dura af synsnerven, og de indre lag er kontinuerlige med lamina cribrosa. Denne struktur opretholder formen på kloden og fungerer som fastgørelsessted for ekstraokulære muskler. Det er tyndeste bag indsættelsesstederne i rektusmusklerne og tykkeste ved den bageste pol.,

Tre kar-plexi levere de ydre lag af øjet og omfatter conjunctivitis plexus, overfladisk episceleral plexus, og det dybe kar-plexus. Den konjunktivale ple .us ligger inden i bindehinden, har ikke noget særligt mønster, er frit mobil og ser lys rød ud, når den betændes. De overfladiske episcleral plexus ligger inden for den overfladiske episclera, har en radial konfiguration, er mobile over dybere lag, og vises, laks pink, når betændt., Den dybe vaskulære ple .us ligger dybt til tenons kapsel og direkte over den sklerale stroma, har et kryds-kryds mønster, er ubevægelig og forekommer violøs, når den betændes.

Figur 4: Anatomisk skildring af conjunctiva, episclera, og sclera stroma, og den omtrentlige placering af conjunctivitis, overfladisk episcleral, og dybt kar-plexi.sclera består af tre lag. Disse lag omfatter episclera, stroma og lamina fusca., Episclera er det yderste bindevævslag og indeholder den overfladiske episcleral ple .us og dyb vaskulær ple .us. Stroma er det primært avaskulære mellemlag og består af type I-kollagen. Lamina fusca er det indre lag, er sammensat af bindevæv og forankrer scleraen til det underliggende choroidale væv. skleritis er klassificeret som enten ikke-nekrotiserende eller nekrotiserende skleritis. Ikke-nekrotiserende skleritis omfatter diffus skleritis og nodulær skleritis., Nekrotiserende skleritis omfatter nekrotiserende skleritis med betændelse og uden betændelse. Scleritis kan også klassificeres som anterior eller posterior, hvis betændelse er henholdsvis anterior eller posterior til indsættelsesstedet for de ekstraokulære muskler .

etiologi/Epidemiologi

generelt er skleritis mere almindelig hos kvinder end mænd og forekommer normalt i løbet af det femte årti af livet . Forekomsten og forekomsten er henholdsvis 5,2 per 100.000 personer og 3,4 per 100.000 personår ., Den mest almindelige form er diffus skleritis, og den næst mest almindelige form er nodulær skleritis . Den mindst almindelige form er nekrotiserende skleritis med betændelse . Generelt er anterior skleritis mere almindelig end posterior skleritis.
selvom mange tilfælde af skleritis er idiopatisk, er denne enhed ofte forbundet med en underliggende autoimmun/inflammatorisk lidelse. Den mest almindeligt impliceret ætiologi er reumatoid arthritis (RA), som er en kronisk inflammatorisk polyarthritis, der kan involvere flere organsystemer ., Andre almindelige autoimmune/inflammatoriske enheder, der forårsager scleritis omfatter granulomatosis med polyangitis (GPA), systemisk lupus erythematous (SLE), ankyloserende spondylitis (AS), polyarthritis nodosa (PAN), og giant cell arteritis (GCA) . Smitsomme etiologies er mindre almindeligt impliceret og omfatter varicella zoster virus (VZV), og herpes simplex virus (HSV), pseudomonas, Lyme sygdom, tuberkulose og syfilis . I nogle tilfælde kan skleritis være den eneste manifestation af en underliggende systemisk sygdom .,

Patofysiologi

Scleritis er en immunrelateret inflammatorisk proces af sclera. Selvom autoimmune / inflammatoriske lidelser og infektiøse patogener ofte er forbundet med skleritis, er denne lidelse ofte idiopatisk. Desuden er proinflammatoriske antigener, der initierer betændelse såvel som den præcise rolle af immunkomplekser, ikke blevet fastlagt. Det er blevet antydet, at avaskulariteten af den sklerale stroma resulterer i ophobning af proinflammatoriske antigener, der udløser udviklingen af skleritis ., Kendetegnende for sclera inflammation er stromale infiltration med T-celler og makrofager, der kan føre til efterfølgende nekrose og sclera udtynding i tilfælde af nekrotiserende scleritis .

tegn/symptomer

typiske okulære symptomer på diffus anterior skleritis, nodulær anterior skleritis og nekrotiserende skleritis med betændelse er gradvis begyndende øjensmerter og rødme, der kan være ensidige eller bilaterale . Øjensmerter er karakteriseret som kedelig smerte, der er værre med øjenbevægelse, om natten og involverer tilstødende strukturer i ansigtet ., Unikt, nekrotiserende anterior skleritis uden betændelse (scleromalacia perforans) præsenterer med minimal smerte og rødme på trods af signifikant synstab på grund af erhvervet astigmatisme i indstillingen af betydelig skleral udtynding . Posterior skleritis præsenterer med øjensmerter som tidligere beskrevet såvel som synstab på grund af skade på den tilstødende nethinden og synsnerven .

typiske okulære tegn på anterior skleritis inkluderer en edematøs sclera, ømhed i kloden og fremtrædende dybe episclerale kar ., Som tidligere nævnt har disse fartøjer et kryds mønster, blancher ikke med administration af topisk 2,5-10% phenylephrin og er immobile med en bomuldstippet applikator . Generelt præsenterer diffus anterior skleritis med udbredt skleralt ødem og erytem uden nekrose. Nodulær anterior skleritis præsenterer med lokaliseret skleralt ødem og erytem med en nodulær udseende. Nekrotiserende anterior skleritis med betændelse præsenterer med skleralt ødem og erytem med en blålig misfarvning af den involverede sclera., Blå misfarvning er resultatet af scleral udtynding og visualisering af underliggende uvea. Nekrotiserende anterior scleritis uden betændelse (scleromalacia perforans) præsenterer med minimal sclera ødem og erytem, der registreres med en blå eller gul misfarvning af de involverede sclera. Gul misfarvning er resultatet af lokaliserede vævsinfarkter. Posterior skleritis kan forekomme med fortykkelse af den bageste sclera og choroidale effusioner demonstreret på B-scan ultralyd.

diagnose

Scleritis er en klinisk diagnose, der involverer en grundig okulær historie og undersøgelse., Imidlertid er systemisk sygdom forbundet med skleritis almindelig . Tidligere forskning antyder, at omkring 28% af tilfældene er relateret til systemisk sygdom, hvor RA tegner sig for 12.8%, og systemisk vaskulitis tegner sig for 7.8% af tilfældene . Således er konsultation fra en reumatolog forsigtig med at hjælpe med at etablere en underliggende diagnose . Systemisk workork-up omfatter en detaljeret historie og fysisk undersøgelse med fokus på bevægeapparatet, integumentary, og kardiopulmonale systemer., Rutinemæssige laboratorieundersøgelser kan omfatte et komplet blodtælling (CBC) med differential, komplet metabolisk panel (CMP), urinanalyse (UA) og mikroskopi, blodsænkning (ESR), C-reaktivt protein (CRP), rheumatoid-faktor (RF), anti-cyclic citrullinated peptide (anti-CCP), antinukleare antistof (ANA), antineutrophil cytoplasmatisk antistoffer (ANCA), urinsyre, angiotensin konverterende enzym, og serologies for syfilis og lyme sygdom . Rutinemæssig billeddannelse inkluderer en røntgenbillede af brystet for at udelukke pulmonale manifestationer af systemisk sygdom.,

Figur 5: Diagnostiske kriterier for de mest almindelige underliggende systemisk sygdomme, der forårsager scleritis, herunder RA, SLE, SOM, GPA, PAN, og GCA.

vores patient opfyldte ikke diagnostiske kriterier for autoimmune / inflammatoriske eller infektioner beskrevet ovenfor. Imidlertid havde vores patient en tidligere diagnose af leukocytoklastisk vaskulitis., Denne enhed diagnosticeres via punch biopsi af kutane læsioner, som afslører en neutrofil lille kar vaskulitis i dermis . Kort sagt inkluderer den kliniske præsentation af leukocytoklastisk vaskulitis palpabel monomorf purpura . Læsioner kan også forekomme som urticarial PLA .ues. Afhængige områder af kroppen, såsom de nedre ekstremiteter og bagdel, er normalt involveret, og kutane fund er normalt symmetriske over hele kroppen. Ekstrakutan involvering forekommer hos næsten 30% af patienterne., Selvom leukocytoklastisk vaskulitis ofte er idiopatisk, er en omfattende oparbejdning indikeret for at udelukke en underliggende årsag.

Ledelse

behandling af skleritis sigter mod at stoppe betændelse for at reducere skleral udtynding og efterfølgende skade på okulære strukturer. Som illustreret i dette tilfælde kan behandling involvere flere midler afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, og aggressiv terapi kræves ofte, før stabilisering af sygdommen kan opnås., Generelt inkluderer administrationsmuligheder ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er), kortikosteroider og immunmodulerende midler.

ikke-nekrotiserende skleritis behandles med topiske kortikosteroider, såsom prednisolonacetat, med minimal risiko for skleral udtynding . Systemiske bivirkninger af NSAID ‘ er omfatter gastrointestinal forstyrrelse og interstitiel nefritis. Nylig forskning tyder på, at subkonjunktivale kortikosteroidinjektioner (SCIs) også kan overvejes ., En forudgående retrospektiv, ikke-komparativ, interventionel case-serie viste fuldstændig opløsning af tegn og symptomer inden for seks uger efter subkonjunktival kortikosteroidinjektion hos 36 ud af 38 patienter med skleritis resistent over for tidligere lokal eller systemisk terapi . Desuden var bivirkningerne lave uden tilfælde af skleral smeltning eller perforering .

nekrotiserende skleritis og tilfælde af ikke-nekrotiserende skleritis, der er ildfast mod topiske kortikosteroider og NSAID ‘ er, behandles med orale kortikosteroider, såsom prednison., I lighed med dette tilfælde er en rimelig startdosis 1 mg/kg / dag, som kan titreres indtil inflammation er kontrolleret . Generelt fortsættes orale kortikosteroider i en måned efter, at skleritis er under kontrol, før de langsomt koniskes af. Vores patient havde steroider langsomt tilspidset over en syv-måneders interval. Systemiske bivirkninger omfatter vægtøgning, humørsvingninger, tab af knogletæthed, søvnløshed, gastrointestinal forstyrrelse og hyperglykæmi., Patienten skal henvises tilbage til sin primære læge til behandling af bisfosfonater og overvågning af blodglukoseniveauer.

alvorlig nekrotiserende skleritis og co-eksisterende autoimmun sygdom behandles ofte med biologiske midler. Disse midler kan også anvendes som “corticosteroid-besparende” medicin hos patienter med betydelige bivirkninger til steroider. En rimelig startdosis for methotre .at er 15 mg ugentligt, som kan titreres op til 25 mg ugentligt . Daglig folsyre 1 mg administreres samtidig for at forhindre folinsyremangel og efterfølgende megaloblastisk anæmi., Systemiske bivirkninger inkluderer gastrointestinal forstyrrelse og transaminitis, som skal overvåges nøje af den ordinerende udbyder. Andre immunmodulerende midler, der kan betragtes som omfatter azathioprin, cyclophosphamid, mycophenolatmofetil, cyclosporin, og infliximab. Generelt omfatter de mest almindelige indikationer for kirurgi skleral og hornhindefortynding, der er høj risiko for perforering, eller som er avanceret til perforering, kataraktkirurgi og glaukomkirurgi ., Forskellige transplantatvæv findes og omfatter konserveret donorsclera, fascia lata, periosteum, aortavæv og syntetisk Gore-te.. Selvom det midlertidigt er nyttigt, løser kirurgi ikke det underliggende problem, og betændelsen skal kontrolleres for at beskytte transplantatet og patientens øje . Hornhindeperforeringer kan behandles konservativt med hornhindelim, indtil betændelse er under kontrol, men en lamellær eller perforerende keratoplastik kan være nødvendig .,

prognose/komplikationer

opløsningen af skleritis er meget variabel og afhænger af klassificeringen af sygdomsprocessen såvel som tilknyttede okulære komplikationer og tilstedeværelsen af en underliggende systemisk proces. Generelt reagerer ukompliceret ikke-nekrotiserende anterior skleritis godt på Terapi og løser normalt inden for to måneder efter passende behandling. Tilfælde af nekrotiserende skleritis kan vare meget længere, og betændelse kan blive hængende i mange måneder før remission., Desuden opretholder patienter med mild til moderat skleritis uden nekrose normalt et godt syn, mens patienter med nekrotiserende skleritis har en højere risiko for synstab. 37% af disse patienter i sidste ende mister to eller flere linjer af synsskarphed. Hos patienter med scleritis, 42% udvikle anterior uveitis, 14% at udvikle perifer colitis keratitis (PUK), 13% at udvikle grøn stær, 17% udvikler grå stær, og 6% udvikler fundus abnormiteter såsom retinal eller choroidal afdelinger .,

Resumé af Scleritis