Obliterative bronchiolitis (Čeština)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,směrnice tkáně poruchy, po transplantaci kostní dřeně nebo transplantace srdce a plic

Diagnostická metoda

CT, plicní funkční testy, biopsie plic

Diferenciální diagnóza

Astma,

Kortikosteroidy, imunosupresivní léky, transplantace plic

Prognóza

Často chudé,

Frekvence

Vzácné

Obliterative bronchiolitidy (OB), také známý jako konstriktivní bronchiolitidu a popcorn plic, je onemocnění, které výsledky v bránění nejmenší dýchacích cest v plicích (bronchiolů) v důsledku zánětu., Symptomy zahrnují suchý kašel, dušnost, sípání a pocit únavy. Tyto příznaky se obecně zhoršují v průběhu týdnů až měsíců. Nesouvisí s kryptogenní organizující pneumonií, dříve známou jako bronchiolitida obliterans organizující pneumonii.

příčiny zahrnují dýchání toxických výparů, respiračních infekcí, poruchy pojivové tkáně nebo komplikací po transplantaci kostní dřeně nebo srdce a plic. Příznaky se mohou objevit až dva až osm týdnů po toxické expozici nebo infekci. Základní mechanismus zahrnuje zánět, který vede k tvorbě jizev., Diagnóza je pomocí CT vyšetření, testů plicních funkcí nebo plicní biopsie. Rentgen hrudníku je často normální.

zatímco onemocnění není reverzibilní, léčba může zpomalit další zhoršení. To může zahrnovat použití kortikosteroidů nebo imunosupresivních léků. Může být nabídnuta transplantace plic. Výsledky jsou často špatné, s většinou lidí umírá v měsících až letech.

obliterativní bronchiolitida je v běžné populaci vzácná. To však postihuje asi 75% lidí, o deset let po transplantaci plic a až 10% lidí, kteří obdrželi transplantaci kostní dřeně od někoho jiného., Stav byl poprvé jasně popsán v roce 1981. Předchozí popisy nastaly již v roce 1956, přičemž termín „bronchiolitida obliterans“ použil nejprve Reynaud v roce 1835.

známky a příznaky

obliterativní bronchiolitida má za následek zhoršení dušnosti, sípání a suchého kašle. Příznaky mohou začít postupně nebo se mohou náhle objevit závažné příznaky. Tyto příznaky představují obstrukční vzorec, který není reverzibilní při bronchodilatační terapii a musí souviset s různými plicními urážkami., Tyto urážky patří inhalační poškození, po transplantaci auto-imunitní zranění, post-infekční onemocnění, lékové reakce, a několik auto-imunitní onemocnění.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., Může být také přítomen u pacientů s IBD, systémovým lupus erythematodes, juvenilní idiopatickou artritidou, revmatoidní artritidou, GERD, IgA nefropatií a ataxií telangiektázií. Je známo, že aktivní uhlí způsobuje Při odsávání. Požití velkých dávek papaverinu v zeleninovém Sauropus androgynus to způsobilo. Kromě toho může být porucha idiopatická (bez známé příčiny).,

transplantaci Plic

Obliterative bronchiolitidě je častou komplikací při transplantaci plic, protože transplantované plíce je větší riziko aloimunizace ve srovnání se zdravými plícemi. Toto onemocnění se často nazývá bronchiolitida obliterans syndrom (BOS) v nastavení po transplantaci plic a transplantaci hematopoetických kmenových buněk (HSCT). Pacienti, u kterých se po transplantaci plic objeví BOS, se liší v časovém rámci a závažnosti onemocnění. Pacienti mají často zpočátku normální funkci plic při testování plicních funkcí a mají normální rentgenové snímky hrudníku., Jak nemoc postupuje, začnou mít příznaky dušnosti, kašle a sípání, protože jejich funkce plic klesá. Časopis Journal of Heart and Lung Transplantation publikoval v roce 2001 aktualizované pokyny pro hodnocení závažnosti BOS. Původní pokyny a klasifikační systém byly publikovány v roce 1993 Mezinárodní společností pro transplantaci srdce a plic. Jejich bodovací systém je založen na změnách FEV1 u pacientů od jejich výchozího stavu., Když jsou pacienti poprvé diagnostikováni s BOS, mají základní funkci plic stanovenou provedením testování plicní funkce v době diagnózy., BOS bodovací systém je následující:

BOS 0: FEV1 > 90% základní a FEF25-75 > 75% výchozí hodnoty

BOS 0-p: FEV1 81 až 89% základní a/nebo FEF25-75 <= 75% základní

BOS 1: FEV1 66-80% výchozí hodnoty

BOS 2: FEV1 51-65% výchozí hodnoty

BOS 3: FEV1 50% nebo méně základní,

bodovací systém ukazuje zvýšené závažnosti onemocnění jako BOS počet se zvyšuje.

transplantace hematopoetických kmenových buněk

obliterativní bronchiolitida postihuje až 5.,5% lidí, kteří obdrželi HSCT. Jedním z největších rizikových faktorů po HSCT je vývoj GVHD se 14% rizikem. Další rizikové faktory po transplantaci, včetně užívání tabáku, věk dárce, věku příjemce, nižší výchozí hodnoty FEV1/FVC poměr, non-kavkazská rasa, periferní a nižší cirkulující hladiny IgG. Studie však prokázaly smíšené výsledky týkající se těchto dalších rizikových faktorů. Existuje souvislost mezi zvýšeným používáním periferních kmenových buněk a rizikem vzniku obliterativní bronchiolitidy., Výzkum také ukázal zvýšené riziko vzniku onemocnění během prvního roku transplantace, pokud je osoba infikována respiračním syncyciálním virem nebo virem parainfluenzy během prvních 100 dnů po transplantaci.

těkavé látky

Existuje mnoho průmyslových těkavé látky, které jsou známo, že způsobují různé typy bronchiolitis, včetně obliterative bronchiolitidě.,

Průmyslové pracovníky, kteří se představili s bronchiolitis:

• nylon-hejno pracovníků
• pracovníci, kteří sprej tiskne na textil s polyamid-amine barviva
• baterie pracovníků, kteří jsou vystaveni thionyl chlorid výpary
• pracovníci v továrnách, které používají nebo vyrábějí látky určené k aromatizaci, jako jsou diacetyl

Diacetyl je chemická látka používaná k výrobě umělé máslové aroma v mnoha potravinách, jako jsou sladkosti a popcorn z mikrovlnky a které se přirozeně vyskytují ve víně., To nejprve přišel k pozornosti veřejnosti, když osm bývalých zaměstnanců Gilster-Mary Lee popcorn rostliny v Jasper, Missouri vyvinutý obliterative bronchiolitidě. Kvůli této události se obliterativní bronchiolitida začala v populárních médiích označovat jako“ popcorn lung „nebo“popcorn workers lung“. Označuje se také jako „plicní onemocnění související s příchutí“.,

Post-infekční

Obvykle nacházejí v malých dětí, a je nejčastější příčinou v tomto věku. Obvykle se vyskytuje po virové infekci adenoviru (typy 3, 7 a 21), spalniček (rubeola), mykoplazmy, CMV, chřipky a parainfluenzy., Swyer-James syndrom je vzácná komplikace obliterativní bronchiolitidy způsobené spalničkami nebo adenovirem. Postinfekční obliterativní bronchiolitida je nejčastější na jižní polokouli, zejména v zemích jako Brazílie, Argentina, Austrálie, Chile a Nový Zéland. Tam byl velký výskyt onemocnění v těchto oblastech během let 1990 a brzy 2000s. V jedné nemocnici v Buenos Aires, Ricardo Gutiérrez dětské nemocnice, nemoc tvořily 14% z jejich lůžková dýchacích orgánů obyvatelstva od roku 1993 do roku 2002., Jako takový, velká část informací o postinfekční obliterativní bronchiolitidě pochází z výzkumu z Jižní Ameriky. Nejvýznamnějšími rizikovými faktory onemocnění jsou infekce adenovirem a potřeba podpory ventilátoru. Na rozdíl od jiné příčiny obliterativní bronchiolitidy u dětí, Stevenova Johnsonova syndromu, má postinfekční obliterativní bronchiolitida tendenci být chronickým, ale neprogresivním onemocněním. Nemoc může mít různý dopad na děti a jejich kvalitu života, která byla studována testy plicních funkcí, stejně jako jejich tolerance cvičení., Děti s nižší plicní funkce na základě jejich vyšetření plicní funkce, mají nižší toleranci cvičení, které sloučeniny dopad onemocnění na kardiovaskulární funkce, neboť nejsou schopni udržet věku přiměřené aerobní zdatnosti. To v konečném důsledku ovlivňuje jejich činnost každodenního života (ADLs) a jejich kvalitu života.

Burn pits

v Iráku a Afghánistánu se začíná projevovat forma konstriktivní bronchiolitidy. To bylo přičítáno veteránům, kteří jsou vystaveni odpadkovým jámámám., Veteráni přítomní s dušností a dalšími příznaky podobnými astmatu. Jediný způsob, jak diagnostikovat tento stav, je provedení plicní biopsie, protože rentgenové snímky hrudníku a CT vyšetření se vrátí jako normální. Vláda stále popírá, že existuje korelace mezi spálit jámy a zdravotní problémy ale vláda zahájila „ve Vzduchu Nebezpečí a Otevřené hoření Jámy Registru“ pro zahájení sledování zdraví veteránů, kteří byli vystaveni hořet jámy, aby zjistili, zda tam je souvislost.

e-cigarety

Americká plicní asociace uvádí ochucené e-cigarety jako riziko v roce 2016., Health Canada však od roku 2019 nezaznamenala žádné případy. Public Health England píše, že sdružení vzniklo jako “ některé příchutě používané v e-kapalinách, které poskytují máslovou chuť, obsahují chemický diacetyl… nicméně, diacetyl je zakázán jako přísada z e-cigaret a e-tekutin ve Velké Británii.“

mechanismus

základní mechanismus zahrnuje zranění a zánět epiteliálních a subepiteliálních buněk., Tyto buňky pak ztrácejí schopnost opravovat tkáň, zejména ztrácejí schopnost regenerace epitelu nebo vnější vrstva, což vede k nadměrné růst buněk, které způsobují zjizvení. Existuje několik cest onemocnění, včetně fibrotické, lymfocytární, a protilátky zprostředkované, které byly popsány. Nicméně, zatímco každá cesta má více jedinečný výchozí bod a příčinu, konečným výsledkem je stále zranění a zánět vedoucí k zjizvení plicní tkáně., Zjizvená tkáň pak ztěžuje fázi expirace dýchání, což vede k tomu, že vzduch není vyloučen z plic. Toto je nazýváno „zachycování vzduchu“, které lze vidět na lékařském zobrazování. Od jizvy je non-reverzibilní onemocnění obecně není zlepšení v průběhu času a v závislosti na podněcování může postupovat k smrti.,

Diagnostika

Obliterative bronchiolitidě je často diagnostikována na základě příznaků obstrukční onemocnění plic po poranění plic., Definitivní diagnóza je biopsií, ale kvůli variabilní distribuci lézí, což vede k falešně negativním testům a invazivní povaze tohoto postupu se často neprovádí. K diagnostice obliterativní bronchiolitidy je často zapotřebí několik testů, včetně spirometrie, difuzní kapacity plicních testů (DLCO), objemových testů plic, rentgenových paprsků hrudníku, CT s vysokým rozlišením (HRCT) a plicní biopsie.

testování plicní funkce

spirometrické testy obvykle vykazují obstrukční vzor a jsou nejběžnější prezentací., Mírně snížena na normální vitální kapacity (FVC), snížené FEV1 k FVC poměr a usilovného výdechu (FEV) s malý k žádné korekci s použitím bronchodialators jsou společné nálezy. Testy objemu plic mohou vykazovat hyperinflaci (nadměrný vzduch v plicích způsobený zachycením vzduchu). Difuzní kapacita plicních (DLCO) testů je obvykle normální; lidé s OB v raném stádiu mají větší pravděpodobnost normálního DLCO.

FEV1 (nucený výdechový objem za 1 sekundu) by měl být vyšší než 80% předpokládaných hodnot, které mají být považovány za normální., Obliterativní bronchiolitida to snižuje na 16% až 21%.

lékařské zobrazování

časná radiografie hrudníku je obvykle normální, ale může vykazovat hyperinflaci. Jak nemoc postupuje, může být přítomen retikulární vzor se zesílením stěn dýchacích cest. HRCT může také ukázat neprůchodnost vzduchu, když osoba, která je snímána dýchá úplně; to může také ukázat zahušťování v dýchacích cestách a zamlženost v plicích. Běžným nálezem na HRCT jsou nerovnoměrné oblasti se sníženou hustotou plic, což znamená snížený vaskulární kalibr a zachycování vzduchu., Tento vzor je často popisován jako „mozaikový vzor“ a může naznačovat obliterativní bronchiolitidu.

biopsii Plic

Transtorakální plicní biopsie jsou vhodnější pro diagnostiku konstriktivní BO ve srovnání s transbronchial biopsie; bez ohledu na typ biopsii, diagnóza může být dosaženo pouze na základě vyšetření několika vzorků. Transthorakální biopsie jsou upřednostňovány před transbronchiálem kvůli heterogenitě a distribuci lézí. OB lze dále rozdělit do dvou kategorií: konstriktivní nebo proliferativní., Konstriktivní vzor je prokázán peribronchiolárními buněčnými infiltráty, které nakonec způsobují malé poškození dýchacích cest a vedou k subepiteliální fibróze. Bronchiální sval může nakonec stát fibrosed, které mohou být identifikovány s trichrom barvení. Pokud jde o proliferativní onemocnění, intraluminální pupeny nazývané „Massonova těla“ vyplňují lumen, což vede k bronchiolárnímu ucpání. Často lidé s proliferativním onemocněním budou pod mikroskopií vykazovat vzhled motýlích křídel., Jedním z klíčových stanovení, které lze vidět na biopsii k odlišení konstriktivního od proliferativního onemocnění, je rozsah lézí. Obě léze jsou lokalizovány z malých průdušek do membranózní průdušek, ale v konstriktivní onemocnění lézí jsou nepravidelné, zatímco proliferativní onemocnění má spojité rozdělení.

diferenciální diagnostika

další stavy, které mohou podobně představovat, zahrnují chronické obstrukční plicní onemocnění, astma, bronchiektázii, hypersenzitivní pneumonitidu a pneumonii.,

Prevence

těkavé látky

Nemoc způsobená expozicí průmyslové těkavé látky a spálit jam může být zabráněno pomocí použití technických kontrol (např. digestoře nebo uzavřené systémy), osobní ochranné prostředky, sledování potenciálně dotčených pracovníků, pracovník, vzdělávání a odborné přípravy.

transplantace

primární prevencí obliterativní bronchiolitidy u lidí, kteří podstoupili transplantaci plic nebo terapii HSCT, je imunosuprese., Pokud jde o post transplantaci plic, kombinace inhibitoru kalcineurinu v kombinaci s inhibitorem purinové synetézy a glukokortikoidem je obecným používaným režimem. Lidé mají také základní vyšetření funkce plic po transplantaci, aby se časem zjistilo, zda jejich funkce plic klesá. Lidé, kteří jsou post HSCT jejich imunosupresivní režim obvykle zahrnuje methotrexát v kombinaci s inhibitorem kalcineurinu, aby se zabránilo GVHD, rizikový faktor pro rozvoj obliterativní bronchiolitidy.,

léčba

zatímco onemocnění není reverzibilní, léčba může zpomalit další zhoršení. To může zahrnovat použití kortikosteroidů nebo imunosupresivních léků, které mohou mít vliv na schopnost přijímat transplantaci plic, pokud je nabízena. Pokud mají pacienti potíže s dýcháním (hypoxemie), může být doplněn kyslík. Rutinní očkování se doporučuje pacientům s chronickým onemocněním plic, aby se zabránilo komplikacím ze sekundárních infekcí způsobených pneumonií a chřipkou.,

příjemci transplantací jsou vystaveni riziku opětovného vývoje onemocnění, protože obliterativní bronchiolitida je formou chronického odmítnutí. Hodnocení intervencí k prevenci obliterativní bronchiolitidy závisí na včasné detekci abnormálních výsledků spirometrie nebo neobvyklých poklesech opakovaných měření.

terminologie

„bronchiolitida obliterans“ byl původně termín používaný patology k popisu dvou vzorců onemocnění dýchacích cest., Jedním z nich byla bronchiolitida obliterans organizující pneumonii (BOOP), známá také jako kryptogenní pneumonie, a druhá je nyní známá jako obliterativní bronchiolitida. Název kryptogenní obliterativní (konstriktivní) bronchiolitida se používá, pokud není známa příčina.

obliterativní bronchiolitida se také nesmí zaměňovat se syndromem bronchiolitidy obliterans (BOS). BOS je definována jako osoba, která měla buď HSCT nebo transplantaci plic a vyvíjí příznaky nebo radiografické nálezy v souladu s bronchiolitidou obliterans, ale nebyla potvrzena biopsií.,

Další čtení

Klasifikace