ta undersökningen

strukturen hos en normal hårfollikel

hårfollikeln är strukturen hos huden från vilken håraxeln framträder. Håraxeln växer från germinativa celler i hårlampan djupt inom dermis.

follikeln är fodrad av inre och yttre mantlar, som skyddar och formar det växande håret.

en muskel som kallas arrector pili fäster vid ytterrotsmanteln under talgkörteln. När erector pili-muskeln kontraherar, t. ex. när den är kall, står håraxeln upp (goosebumps).,

en enda håraxel består av tre delar:

• Medulla
• Cortex
• nagelband.

medulla och cortex har pigmentceller som är ansvariga för hårfärg.

nagelbandet är den yttre och starkaste delen av håraxeln. Den består av döda platta celler som överlappar varandra. Cuticle är keratiniserad dvs cellerna är till stor del gjorda av ett protein som kallas keratin; keratin är också en viktig del av hud och naglar.

talgkörteln producerar talg, vilket skyddar håraxeln och fungerar som en naturlig balsam.,

hårstruktur och tillväxt

håret växer i cykler så att strukturen hos en enskild hårapparat varierar.

• anagenodlingsfas (4 till 7 år för hårbottenhår)
• Catagen – in – between fas (några veckor)
• telogen-vilofas (några månader)

då börjar den nya anagenhåraxeln groa inom samma follikel, och det skjuter ut telogenhåret som resulterar i normal hårskärning eller formning.

Vad är en hårstråledefekt?

en hårstråledefekt är en strukturell abnormitet hos håraxeln., Vissa hårskaftfel diagnostiseras lätt med blotta ögat, andra kan kräva mikroskopisk undersökning.

defekter i håraxeln kan resultera i:

• inget synligt hår onormalt
• håravfall (alopeci)
• grovt eller krusigt hår
• obrännbart hår – när oordnade hårknippen växer i alla riktningar och inte kan ordnas genom att kamma
• bräckligt hår – håraxlar med minskad draghållfasthet. En mild dragning av flera håraxlar hjälper till att avgöra om håret är onormalt bräckligt.,

krusigt hår av okänd orsak

Vad orsakar hårskaftfel?

defekter i håraxeln kan bero på yttre skada eller genetisk abnormitet.

yttre skada på håraxeln.

upprepad fysisk skada är den vanligaste orsaken till ökad hårskörhet., Detta kan bero på:

• överdriven grooming
• dragkraft från flätning eller tät hästsvans
• värmen från en hårtork

en kemisk skada kan orsakas av:

• Perming lotions
• Straighteners
• färgämnen

Traction alopeci

genetiska avvikelser i håraxeln

genetiska avvikelser i håraxeln kan i stort sett delas in i två typer: de med ökad hårskörhet och de utan ökad hårskörhet.,li> Pili torti

Bamboo hair/trichorrhexis invaginata

Trichorrhexis nodosa

Trichothiodystrophy

• förvärvat progressiv kinkning av hår
• Lös anagen hårsyndrom
• ringat hår/pili annulati
• Pili bifurcati
• spunnet glas hår/pili Trianguli et canaliculi
• ulligt hår
• tuftat hår/pili Multigemini

bubbla hår

bubbla hår karakteriseras av hår shafts med stora ”bubblor” inom dem., Dessa tunna håret cortex och bryta håraxeln.

det kan finnas en genetisk predisposition för bubbelhår. Presentationen fälls emellertid ofta av en yttre skada som användning av hårtork, fysisk eller kemisk hårrätning eller krulljärn.

Beaded hair/monilethrix

namnet beaded hair reflekterar håraxlar med smala segment mellan ”noder” med normal tjocklek. Det kallas också monilethrix. Hårbotten är oftast involverad.

de drabbade håraxlarna visas pärlstav några månader efter födseln., De bryter av lämnar fläckar i hårbotten med onormalt korta hår. Hårbotten kan också ha ett grovt utseende på grund av en uppbyggnad av keratin runt hårfollikeln.

Monilethrix ärvs som en autosomal dominerande egenskap. Detta innebär att en påverkad individ har en 50% chans att vidarebefordra den till var och en av sina manliga och kvinnliga barn. Det orsakas av förändringar i keratin-genklustret vid kromosom 12 (genkarta locus 12q13, OMIM ID #158000).

det finns ingen känd behandling.,

Pärlstavshår eller monilethrix

Pili torti

Pili torti beskriver en tillplattad håraxel med kluster av smala vändningar med oregelbundna mellanrum. Håren är onormalt sköra. Det kan vara genetiskt ursprung (ärvt) eller förvärvat.

När ärvt kan pili torti vara närvarande vid födseln eller förekomma under spädbarn (OMIM ID %261900).

Pili torti är associerad med ett antal ärftliga syndrom.

• andra ektodermala abnormiteter, inklusive keratos pilaris, nagelsjukdom och tandavvikelser.,
• Bjornstad syndrom, med sensorineural hörselnedsättning (OMIM-ID# 262000).
• bazex syndrom eller follikulära atrofoderma och basalcellscancer (omim ID%301845)
• Menkes sjukdom, ett X-kopplat tillstånd av kopparbrist orsakad av en onormal koppartransporterande ATPas, som resulterar i mental retardation, motorbrist, tillväxtfel och hud hypopigmentering (OMIM ID#309400). Håret är tunt, vitaktigt och liknat med ”stålull”.,

förvärvad pili torti kan uppstå under följande omständigheter:

• associerad med anorexia nervosa och undernäring
• efter oral retinoid behandling (isotretinoin, acitretin)
• vid kanten av inflammatoriska hårbotten tillstånd såsom kutan lupus erythematosus och lichen planopilaris, på grund av fibros (ärrbildning), som snedvrider hårsäcken.

Bamboo hair/trichorrhexis invaginata

bambuhår eller trichorrhexis invaginata beror på onormal keratinisering., Hårstrået cortex är strukturellt svag vid specifika punkter längs dess längd. Hårdare intilliggande segment av håraxeln inverkan i dessa mjukare delar skapar en boll och uttag utseende. Håraxeln kan bryta med minimalt trauma.

orsaken är en mutation i SPINK5 gen (locus 5q32, OMIM-ID *605010)

Trichorrhexis invaginata är ett klassiskt inslag i Netherton syndrom (OMIM-ID #256500).

Trichorrhexis nodosa

Trichorrhexis nodosa är den vanligaste abnormiteten hos hårstrukturen., När en svag håraxel delvis spricker och de kortikala cellfragmenten bildas ojämna sporer vid frakturpunkten.

Trichorrhexis nodosa kan vara medfödd och förekommer hos barn med mental retardation och argininosuccinsyra aciduria. (OMIM-ID #207900).

Trichorrhexis nodosa kan också förvärvas på grund av hårrätning, överhettning av en hårtork, frekvent simning i klorerat vatten, överdriven dragkraft med snäva flätor och andra former av hårtrauma.,

Trichorrhexis nodosa

Trichotiodystrofi

vid trichotiodystrofi är håraxlarna bristfälliga i svavel vilket resulterar i tvärgående frakturer. Polariserande mikroskopi avslöjar intermittenta mörka band.

Trichotiodystrofi kan uppstå som en isolerad håraxel abnormitet eller kan vara associerad med ljuskänslighet, iktyos, sprött hår, mental retardation, kortväxthet, neurologiska abnormiteter och spik och tänder dystrofi (Tay syndrom, OMIM ID %275550).,

förvärvad progressiv kinkning av hår

förvärvad progressiv kinkning av hår kallas också pubeshaarnaevus eftersom det liknar könshår. I denna sällsynta sjukdom blir hårbottenhår progressivt lockigt, krusigt, torrt och svårt att kamma.

det påverkar vanligtvis vertex – eller frontotemporalområdet hos unga män och kan utvecklas till manlig balding (androgenetisk alopeci).

förvärvad progressiv kinkning av hår kan också vara en bieffekt av retinoidbehandling.,

Lös anagenhårsyndrom

Lös anagensyndrom beror på defekt keratinisering av det inre rotskedet, snarare än själva håraxeln. Den lösa håraxeln kan lätt dras ut ur follikeln, lämnar lokala eller diffusa skalliga områden i hårbotten.

på ljusmikroskopi ses de onormala håren i anagenfasen och verkar ofta vridna med längsgående spår och rufsade naglar.

Lös anagen (hår) syndrom resulterar i kort, sprött hår., Även om båda könen kan påverkas, presenterar den oftast hos unga tjejer över 2 år. De har oftast blont eller rött färgat hår.

det kan diagnostiseras genom smärtfri extraktion av minst 10 hår på en hår pull test som över 80% av håren är i anagen fasen.

det ärvs som ett autosomalt dominerande tillstånd med variabel penetrans (omim ID 600628). Det finns ingen känd behandling.,

Lös anagen hårsyndrom

ringat hår/pili annulati

Pili annulati eller ringat hår används för att beskriva hår där det finns spridda grupper av luftfyllda ”bubblor” längs håraxeln. Dessa visas som ljusa band när de ses med reflekterat ljus (OMIM-ID %180600).

Pili bifurcati

Pili bifurcati beskriver onormal förgrening av håraxeln. Detta kan inträffa vid flera punkter. Grenarna smälter ofta ihop igen längre upp i axeln. Varje gren har sin egen nagelband.,

spunnet glas hår/pili trianguli et canaliculi

spunnet glas hår kallas också pili trianguli et canaliculi, obrännbart hår syndrom och cheveux incoiffables. Håraxlarna har en oregelbunden, triangulär form på tvärsnitt och ett onormalt längsgående spår som löper längs axeln.

spunnet glashår beror på onormal keratinisering av det inre rotskedet. Detta bildar ett oflexibelt rör genom vilket håraxeln måste passera, förvränga sin form och gör den styv och spröd. Ljus reflekterat från den plana ytan ger håret ett” spunnet glas ” utseende.,

spunnet glashår är associerat med atopi (eksem), alopeci areata och ichthyosis vulgaris. (OMIM-ID #191480).

det finns ingen känd behandling för spunnet glashår. Dock kan tillståndet förbättras med åldern.

obrännbart spunnet glashår

Ulligt hår

Ulligt hår beskriver ovanligt krusigt, tätt lindat hår. Håraxlarna har elliptiska tvärsnitt, axiell vridning och spridda delar av splaying.

det kan påverka hela hårbotten eller bara ett litet område när det anses vara en typ av födelsemärke (naevus), det ulliga håret naevus.,

Ulligt hår kan vara ärvt som ett isolerat tillstånd (OMIM ID #194300) eller närvarande som en del av ett syndrom.

• Naxos sjukdom (diffus palmoplantar keratoderma och höger ventrikulär kardiomyopati, OMIM id # 601214)
• Noonans syndrom (kortväxthet, medfödd hjärtfel, mental långsamhet, bröstkorg och karaktäristiskt ansiktsutseende, OMIM ID #163950).

andra tillstånd som kan vara associerade med närvaron av ulligt hår inkluderar keratos pilaris, ichthyosis, onormala tänder och nageldystrofier.,

Ulligt hår naevus

Tuftat hår/pili multigemini

Tuftat hår eller pili multigemini beskriver flera håraxlar buntade ihop och kommer från en follikel (som en tandborste eller dockans hår). Ljusmikroskopi bekräftar att alla hår är omgivna av en enda yttre rotmantel. Håraxlarna är normala.

tuftade hår är en egenskap hos ärrbildning inflammatoriska hårbotten förhållanden, särskilt de svåra formerna av hårbotten follikulit kallas follikulit decalvans och dissekera cellulit.,

tuftade follikulit på grund av follikulit decalvans

behandling av hår axeldefekter

för närvarande finns det ingen specifik behandling för ärftliga strukturella hårstörningar. Ibland finns det en spontan förbättring som barnet åldras.

vid förvärvade strukturella hårstörningar kan stopp av exponering för orsaksmedlet leda till förbättring.

• undvik överdriven grooming och dragkraft, flätning, hårvävning, värmebehandlingar, rätning, perming och färgämnen.
• minska exponeringen för solljus-bära en hatt.,
• tvätta håret med ett mildt schampo, utspätt i varmt vatten.
• applicera en balsam till nyvasket hår.
• använd inte en hårtork eller använd den med en cool inställning.
• Avbryt isotretinoin och acitretin, om det inte är nödvändigt.

skonsam hårvård rekommenderas. Korta frisyrer är lämpliga. I vissa fall kan en peruk eller ett hårstycke vara det mest praktiska tillvägagångssättet.