Doe het onderzoek

structuur van een normale haarfollikel

de haarfollikel is de structuur van de huid waaruit de haarschacht ontstaat. De haarschacht groeit uit kiemcellen in de haarbol diep in de dermis.

de follikel is bekleed met binnenste en buitenste scheden, die het groeiende haar beschermen en vormgeven.

een spier genaamd arrector pili hecht zich aan de buitenste wortelschede onder de talgklier. Wanneer de erector pili spier samentrekt, bijvoorbeeld wanneer het koud is, staat de haarschacht op (kippenvel).,

een enkele haarschacht bestaat uit drie delen:

• Medulla
• Cortex
• cuticula.

het merg en de cortex hebben pigmentcellen die verantwoordelijk zijn voor de haarkleur.

de cuticula is het buitenste en sterkste deel van de haarschacht. Het bestaat uit dode afgeplatte cellen die elkaar overlappen. De cuticula is keratinised dat wil zeggen, de cellen zijn grotendeels gemaakt van een eiwit genaamd keratine; keratine is ook een belangrijk onderdeel van huid en nagels.

de talgklier produceert talg, dat de haarschacht beschermt en als natuurlijke conditioner werkt.,

haarstructuur en-groei

haar groeit in cycli, zodat de structuur van een individueel haarapparaat varieert.

• Anageen-groeifase (4 tot 7 jaar voor hoofdhaar)
• Catageen – tussenfase (enkele weken)
• telogeen-rustfase (enkele maanden)

dan begint de nieuwe Anageen – haarschacht te ontkiemen in dezelfde follikel en duwt het telogeen-haar eruit, wat resulteert in normale haaruitval of Rui.

Wat is een haarschachtdefect?

een haarschachtdefect is elke structurele afwijking van de haarschacht., Sommige haarschachtdefecten worden gemakkelijk gediagnosticeerd met het blote oog, anderen kunnen microscopisch onderzoek vereisen.

defecten aan de haarschacht kunnen leiden tot:

• geen zichtbare haarafwijking
• haaruitval (alopecia)
• grof of kroeshaar
• Oncombable haar – wanneer ongeordende Haarbundels in alle richtingen groeien en niet kunnen worden gerangschikt door het kammen
• fragiele haarschachten met verminderde treksterkte. Een zachte trek van verschillende haarschachten zal helpen bepalen of het haar abnormaal breekbaar is.,

kroeshaar met onbekende oorzaak

wat veroorzaakt defecten aan de haarschacht?

defecten aan de haarschacht kunnen het gevolg zijn van uitwendig letsel of genetische afwijkingen.

uitwendig letsel aan de haarschacht.

herhaald lichamelijk letsel is de meest voorkomende oorzaak van toegenomen kwetsbaarheid van het haar., Dit kan het gevolg zijn van:

• Overmatige vachtverzorging
• Tractie van vlechten of strakke paardenstaart
• De warmte van een föhn

Een chemisch letsel kan worden veroorzaakt door:

• Perming lotions
• Straighteners
• Kleurstoffen

Tractie alopecia

Genetische haarschacht afwijkingen

Genetische haarschacht afwijkingen kunnen grofweg worden verdeeld in twee soorten: degenen met een verhoogde haar kwetsbaarheid en die zonder meer haar kwetsbaarheid.,ed kapper/monilethrix

Pili beuken

Bamboe haar / trichorrhexis invaginata

Trichorrhexis nodosa

Trichothiodystrophy

• Verworven progressieve knikken van haar
• Losse anagene haren syndroom
• Geringd haar/pili annulati
• Pili bifurcati
• Gesponnen glas kapper/pili trianguli et canaliculi
• Wollige haar
• Getuft haar/pili multigemini

Bel haar

Bel haar wordt gekenmerkt door haar assen met grote “bubbels” in hen., Deze verdunnen de haarschors en breken de haarschacht.

Er kan een genetische aanleg zijn voor bubbelhaar. Echter, de presentatie wordt vaak neergeslagen door een uitwendig letsel, zoals het gebruik van een haardroger, fysische of chemische haar rechttrekken of krultangen.

kralen haar / monilethrix

de naam kralen haar weerspiegelt haarschachten met vernauwde segmenten tussen “knooppunten” van normale dikte. Het wordt ook wel monilethrix genoemd. De hoofdhuid is meestal betrokken.

de aangetaste haarschachten verschijnen enkele maanden na de geboorte., Ze breken af waardoor vlekken van de hoofdhuid met abnormaal korte haren. De hoofdhuid kan ook een ruwe verschijning wegens een opeenhoping van keratine rond het haarfollikel hebben.

Monilethrix wordt geërfd als autosomaal dominant kenmerk. Dit betekent dat een getroffen individu een 50% kans heeft om het door te geven aan elk van hun mannelijke en vrouwelijke kinderen. Het wordt veroorzaakt door veranderingen in de keratine gencluster op chromosoom 12 (gen map locus 12q13, OMIM ID #158000).

Er is geen behandeling bekend.,

kralen haar of moniletrix

Pili torti

Pili torti beschrijft een afgeplatte haarschacht met clusters van smalle wendingen met onregelmatige tussenpozen. De haren zijn abnormaal breekbaar. Het kan genetisch van oorsprong zijn (geërfd) of verworven.

bij erfelijke geboorte kan pili torti aanwezig zijn of verschijnen tijdens de kindertijd (OMIM ID %261900).

Pili torti wordt geassocieerd met een aantal erfelijke syndromen.

• andere ectodermale afwijkingen, waaronder keratose pilaris, nagelziekte en tandafwijkingen.,
• Bjornstad-syndroom, met perceptief gehoorverlies (omim ID# 262000).
• Bazex-syndroom of folliculaire atrofodermie en basaalcelcarcinomen (OMIM ID%301845)
• de ziekte van Menkes, een X-gebonden aandoening van koperdeficiëntie veroorzaakt door een abnormale kopertransporterende ATPase, die resulteert in mentale retardatie, motorische deficiëntie, groeifalen en huidhypopigmentatie (omim ID#309400). Het haar is dun, witachtig en vergeleken met “staalwol”.,

verworven pili torti kan zich voordoen in de volgende omstandigheden:

• geassocieerd met anorexia nervosa ‘ s en ondervoeding
• Na orale retinoïdbehandeling (isotretinoïne, acitretine)
• aan de rand van inflammatoire hoofdhuid aandoeningen zoals cutane lupus erythematosus en lichen planopilaris, als gevolg van fibrose (littekenvorming), die de haarfollikel verstoort.

Bamboehaar/trichorrhexis invaginata

Bamboehaar of trichorrhexis invaginata wordt veroorzaakt door abnormale keratinisatie., De schors van de haarschacht is structureel zwak op specifieke punten langs zijn lengte. Hardere aangrenzende segmenten van de haarschacht effect in deze zachtere porties creëren van een bal en socket verschijning. De haarschacht kan breken met minimaal trauma.

de oorzaak is een mutatie in het SPINK5-gen (locus 5q32, omim ID *605010)

Trichorrhexis invaginata is een klassiek kenmerk van het Netherton-syndroom (Omim ID #256500).

Trichorroexis nodosa

Trichorroexis nodosa is de meest voorkomende afwijking van de haarstructuur., Wanneer een zwakke haarschacht gedeeltelijk breekt en de corticale cellen fragmenteren, ongelijke sporen vormen op het breukpunt.

Trichorroexis nodosa kan congenitaal zijn en komt voor bij kinderen met mentale retardatie en argininosuccinic acidurie. (OMIM-ID # 207900).

Trichorrhexis nodosa kan ook worden verkregen als gevolg van het rechttrekken van het haar, oververhitting door een haardroger, frequent zwemmen in gechloreerd water, overmatige tractie met strakke vlechten en andere vormen van haartrauma.,

Trichorroexis nodosa

Trichothiodystrofie

bij trichothiodystrofie hebben de haarschachten een tekort aan zwavel, wat resulteert in dwarsfracturen. Polariserende microscopie onthult intermitterende donkere banden.

Trichothiodystrofie kan optreden als een geïsoleerde haarschachtafwijking of kan geassocieerd worden met fotosensitiviteit, ichthyose, broos haar, mentale retardatie, korte gestalte, neurologische afwijkingen en nagel-en tanddystrofie (Tay-syndroom, OMIM ID %275550).,

verworven progressieve kinking van haar

verworven progressieve kinking van haar wordt ook pubshaarnaevus genoemd omdat het lijkt op schaamhaar. In deze zeldzame aandoening wordt hoofdhaar progressief krullend, kroezend, droog en moeilijk te kammen.

het beïnvloedt meestal het vertex of frontotemporale gebied van jonge mannen en kan overgaan tot mannelijke patroonkalende (androgenetische alopecia).

verworven progressieve kinking van het haar kan ook een bijwerking zijn van retinoïdentherapie.,

Los Anageen-haarsyndroom

Los Anageen-syndroom is het gevolg van een gebrekkige keratinisatie van de binnenste wortelschede, in plaats van de haarschacht zelf. De losse haarschacht kan gemakkelijk uit het follikel worden getrokken, het verlaten van gelokaliseerde of diffuse kale gebieden van de hoofdhuid.

bij lichtmicroscopie worden de abnormale haren in de anagene fase gezien en lijken ze vaak gedraaid met lengtegroeven en gegolfde nagelriemen.

Los Anageen (haar) syndroom resulteert in kort, broos haar., Hoewel beide geslachten kunnen worden beïnvloed, presenteert het meestal bij jonge meisjes ouder dan 2 jaar. Ze hebben meestal blond of rood gekleurd haar.

Het kan worden gediagnosticeerd door de pijnloze extractie van ten minste 10 haren op een hair pull test waarvan meer dan 80% van de haren zich in de anagene fase bevinden.

Het wordt geërfd als een autosomaal dominante aandoening met variabele penetrantie (OMIM ID 600628). Er is geen behandeling bekend.,

Loose anagene hair syndrome

geringd haar / pili annulati

Pili annulati of geringd haar wordt gebruikt om haar te beschrijven waarin zich verspreide groepen met lucht gevulde “bubbels” langs de haarschacht bevinden. Deze verschijnen als heldere banden wanneer ze worden gezien met gereflecteerd licht (OMIM ID %180600).

Pili bifurcati

Pili bifurcati beschrijft abnormale vertakking van de haarschacht. Dit kan op meerdere punten gebeuren. De takken versmelten vaak weer verder in de schacht. Elke tak heeft zijn eigen cuticula.,

gesponnen glashaar/pili trianguli et canaliculi

gesponnen glashaar wordt ook pili trianguli et canaliculi, uncombable hair syndrome en cheveux incoiffables genoemd. De haarschachten hebben een onregelmatige, driehoekige vorm op de dwarsdoorsnede en een abnormale longitudinale groef die langs de schacht loopt.

gesponnen glazen haar is het gevolg van abnormale keratinisatie van de binnenste wortelschede. Dit vormt een inflexibele buis waardoor de haarschacht moet passeren, vervormen zijn vorm en waardoor het stijf en broos. Licht gereflecteerd door het afgeplatte oppervlak geeft het haar een “gesponnen glas” uiterlijk.,

gesponnen glazen haar wordt geassocieerd met atopie (eczeem), Alopecia areata en ichthyosis vulgaris. (OMIM-ID # 191480).

Er is geen bekende behandeling voor gesponnen glazen haar. Nochtans, kan de voorwaarde met leeftijd verbeteren.

uncombable gesponnen glashaar

wollig haar

wollig haar beschrijft ongewoon pluizig, strak opgerold haar. De haarschachten hebben elliptische dwarsdoorsneden, axiale verdraaiing en verspreide gebieden van splaying.

het kan invloed hebben op de gehele hoofdhuid of slechts een klein gebied wanneer het wordt beschouwd als een type moedervlek (naevus), de wollige haar naevus.,

wollig haar kan worden geërfd als een geïsoleerde aandoening (OMIM ID #194300) of aanwezig zijn als onderdeel van een syndroom.

• Naxos-ziekte (diffuse palmoplantaire keratodermie en rechterventrikelcardiomyopathie, omim ID #601214)
• Noonan-syndroom (korte gestalte, congenitale hartafwijking, mentale traagheid, inspringing van de borst en karakteristiek gezicht, omim ID #163950).

andere aandoeningen die geassocieerd kunnen worden met de aanwezigheid van wollig haar zijn keratose pilaris, ichthyose, abnormale tanden en nageldystrofie.,

wollig haar naevus

getuft haar/pili multigemini

getuft haar of pili multigemini beschrijft meerdere haarschachten die samen zijn gebundeld en uit één follikel komen (zoals een tandenborstel of poppenhaar). Lichtmicroscopie bevestigt dat alle haren zijn omgeven door een enkele buitenste wortelschede. De haarschachten zijn normaal.

getuft haar is een kenmerk van littekenvorming inflammatoire hoofdhuid aandoeningen, in het bijzonder de ernstige vormen van hoofdhuid folliculitis bekend als folliculitis decalvans en dissecting cellulitis.,

getufte folliculitis veroorzaakt door folliculitis decalvans

behandeling van haarschachtafwijkingen

momenteel is er geen specifieke behandeling voor erfelijke structurele haaraandoeningen. Af en toe is er een spontane verbetering als het kind ouder wordt.

bij verworven structurele haaraandoeningen kan het stoppen van blootstelling aan het veroorzakende agens tot verbetering leiden.

• Vermijd overmatige verzorging en tractie, vlechten, haarweven, warmtebehandelingen, rechttrekken, permen en kleurstoffen.
• blootstelling aan zonlicht verminderen-draag een hoed.,
• was het haar met een zachte shampoo, verdund in warm water.
• breng een conditioner aan op vers gewassen haar.
• gebruik geen haardroger of gebruik deze op een koele stand.
• onderbreek isotretinoïne en acitretine, tenzij essentieel.

zachte haarverzorging wordt aanbevolen. Korte kapsels zijn aan te raden. In sommige gevallen, een pruik of haarstuk kan de meest praktische aanpak.