tag undersøgelsen

struktur af en normal hårsæk

hårsækken er strukturen i huden, hvorfra hårskaftet kommer frem. Hårskaftet vokser fra spirende celler i hårpæren dybt inde i dermis.

follikelen er foret af indre og ydre skeder, som beskytter og former det voksende hår.

en muskel kaldet arrector pili fastgøres til den ydre rodkappe under talgkirtlen. Når erector pili-muskelen trækker sig sammen, f.eks. når den er kold, står hårskaftet op (gåsehud).,

en enkelt hårskaft består af tre dele:

• Medulla
• Corte.
• Cuticle.

medulla og Corte.har pigmentceller, der er ansvarlige for hårfarve.

kutikula er den ydre og stærkeste del af hårskaftet. Det består af døde fladede celler, der overlapper hinanden. Neglebåndet er keratiniseret, dvs. cellerne er stort set lavet af et protein kaldet keratin; keratin er også en vigtig bestanddel af hud og negle.

talgkirtlen producerer talg, som beskytter hårskaftet og fungerer som et naturligt balsam.,

hårstruktur og vækst

hår vokser i cyklusser, så strukturen af et individuelt hårapparat varierer.

• Anagen – voksende fase (4 til 7 år til at hovedbunden hår)
• Catagen – i-mellem fase (et par uger)
• Telogen – hvilefase (et par måneder)

Så er den nye anagen hår akslen, der begynder at spire i samme follicle, og det skubber de telogen hår, der resulterer i normal hår kaste eller fældende.

Hvad er en hårakselfejl?

en hårakselfejl er enhver strukturel abnormitet i hårakslen., Nogle hårakselfejl diagnosticeres let med det blotte øje, andre kan kræve mikroskopisk undersøgelse.

Håret fejl kan resultere i:

• Ingen synlige hår abnormitet
• hårtab (alopeci)
• Grove eller kruset hår
• Uncombable hår – når rodet hår bundter, vokser i alle retninger og ikke kan være arrangeret af kæmning
• Skrøbelige hår – hår skakter med nedsat brudstyrke. En blid træk af flere hårskakter hjælper med at bestemme, om håret er unormalt skrøbeligt.,

Kruset hår af ukendt årsag

Hvad er årsagen til håret fejl?

hår skaft defekter kan skyldes ekstern skade eller genetisk abnormitet.

ekstern skade på hårskaftet.

gentagen fysisk skade er den hyppigste årsag til øget hårskørhed., Dette kan skyldes at:

• Overdreven soignering
• Trækkraft fra fletning eller stram hestehale
• varmen fra en hårtørrer

En kemisk skade, der kan være forårsaget af:

• Perming lotion
• Glattejern
• Farver

Trækkraft alopeci

Genetiske håret abnormiteter

Genetiske håret abnormiteter kan groft inddeles i to typer: dem med øget hår skrøbelighed og dem uden øget hår skrøbelighed.,ed hår/monilethrix

Pili torti

Bambus hår / trichorrhexis invaginata

Trichorrhexis nodosa

Trichothiodystrophy

• Erhvervet progressive knæk af hår
• Løs anagen hår syndrom
• Ringmærket hår/pili annulati
• Pili bifurcati
• Spundet glas hår/pili trianguli et canaliculi
• Uldne hår
• Tuftede hår/pili multigemini

Boble hår

Boble hår er kendetegnet ved, at hår skakter med stort “bobler” i dem., Disse tynde hår Corte.og bryde hår skaft.

der kan være en genetisk disposition for boblehår. Imidlertid udfældes præsentationen ofte af en ekstern skade, såsom brug af en hårtørrer, fysisk eller kemisk hårretting eller krøllejern.

Beaded hair/monilethri.

navnet beaded hair afspejler hår aksler med indsnævrede segmenter mellem “noder” af normal tykkelse. Det kaldes også monilethri.. Hovedbunden er oftest involveret.

de berørte håraksler vises beaded et par måneder efter fødslen., De bryder af og efterlader pletter i hovedbunden med unormalt korte hår. Hovedbunden kan også have et groft udseende på grund af en opbygning af keratin omkring hårsækken.

Monilethri.er arvet som en autosomal dominerende egenskab. Det betyder, at en berørt person har en 50% chance for at videregive det til hver af deres mandlige og kvindelige børn. Det er forårsaget af ændringer i keratingenklyngen ved kromosom 12 (genkort locus 12 .13, omim ID #158000).

Der er ingen kendt behandling.,

Beaded hår eller monilethrix

Pili torti

Pili torti beskriver en flad håret med klynger af smalle snoede med uregelmæssige mellemrum. Hårene er unormalt skrøbelige. Det kan være genetisk oprindelse (arvet) eller erhvervet.

når den er arvet, kan pili torti være til stede ved fødslen eller forekomme i spædbarnet (omim ID %261900).

Pili torti er forbundet med en række arvelige syndromer.

• andre ektodermale abnormiteter, herunder keratosis pilaris, neglesygdom og tænder abnormiteter.,
• Bjornstad syndrom, med sensorineuralt høretab (OMIM ID# 262000).
• Bazex syndrom eller follikulært atrophoderma og basalcellekarcinomer (OMIM ID%301845)
• Menkes sygdom, en X-bundet sygdom af kobber mangel forårsaget af en unormal kobber-transport ATPase, der medfører mental retardering, motor-mangel, manglende vækst og hud hypopigmentation (OMIM ID#309400). Håret er tyndt, hvidligt og ligner “ståluld”.,

Erhvervet pili torti kan opstå i følgende situationer:

• i Forbindelse med anorexia nervosa og underernæring
• Efter oral retinoid behandling (isotretinoin, acitretin)
• i udkanten af inflammatoriske hovedbund betingelser såsom kutan lupus erythematosus og lav planopilaris, på grund af fibrose (ardannelse), og som fordrejer hårsækken.

bambushår / trichorrhe .is invaginata

bambushår eller trichorrhe .is invaginata skyldes unormal keratinisering., Hårskaftens Corte.er strukturelt svag på bestemte punkter langs dens længde. Hårdere tilstødende segmenter af håret aksel indvirkning i disse blødere dele skaber en kugle og socket udseende. Hårskaftet kan gå i stykker med minimal traume.

årsagen er en mutation i SPINK5 gen (locus 5q32, OMIM ID *605010)

Trichorrhexis invaginata er et klassisk træk ved Netherton syndrom (OMIM ID #256500).

Trichorrhe .is nodosa

Trichorrhe .is nodosa er den mest almindelige abnormitet i hårstrukturen., Når en svag håraksel delvist frakturer og det kortikale cellefragment, dannes ujævne sporer ved brudpunktet.Trichorrhe .is nodosa kan være medfødt og forekommer hos børn med mental retardering og argininosuccinic aciduria. (OMIM ID #207900).

Trichorrhexis nodosa kan også være erhvervet, på grund af hår glatning, overophedning af en hårtørrer, hyppig svømning i klorerede vand, overdreven trækkraft med stramme fletninger og andre former for hair traumer.,

Trichorrhe .is nodosa

Trichothiodystrophy

Ved trichothiodystrophy er hårets aksler mangelfulde med svovl, hvilket resulterer i tværgående brud. Polariserende mikroskopi afslører intermitterende mørke bånd.

Trichothiodystrophy kan forekomme som en isoleret håret abnormitet eller kan være forbundet med lysfølsomhed, fisk, skørt hår, mental retardering, korte statur, neurologiske abnormiteter, og negle og tænder dystrofi (Tay syndrom, OMIM ID %275550).,

erhvervet progressiv knækning af hår

erhvervet progressiv knækning af hår kaldes også pubesharnaevus, fordi det ligner skamhår. I denne sjældne lidelse bliver hovedbundshår gradvist krøllet, kruset, tørt og vanskeligt at kamme.

det påvirker normalt Verte. – eller frontotemporale område hos unge mænd og kan udvikle sig til mandlig skaldethed (androgenetisk alopeci).

erhvervet progressiv kinking af hår kan også være en bivirkning af retinoidbehandling.,

løst anagenhårsyndrom

løst anagensyndrom skyldes defekt keratinisering af den indre rodkappe snarere end selve hårskaftet. Den løse hår skaft kan nemt trækkes ud af folliklen, efterlader lokaliserede eller diffuse skaldede områder af hovedbunden.

Ved lysmikroskopi ses de unormale hår at være i anagenfasen og forekommer ofte snoet med langsgående riller og ruffede neglebånd.

løst anagen (hår) syndrom resulterer i kort, skørt hår., Selvom begge køn kan blive påvirket, præsenterer det oftest hos unge piger over 2 år. De har normalt blondt eller rødt farvet hår.

det kan diagnosticeres ved smertefri ekstraktion af mindst 10 hår på en hårtrækstest, hvoraf over 80% af hårene er i anagenfasen.

det er arvet som en autosomal dominerende tilstand med variabel penetrans (omim ID 600628). Der er ingen kendt behandling.,

Løs anagen hår syndrom

Ringmærket hår/pili annulati

Pili annulati eller ringmærket hår bruges til at beskrive hair, hvor der er spredte grupper af luft-fyldt “bobler” langs med håret. Disse vises som lyse bånd, når de ses med reflekteret lys (omim ID %180600).

Pili bifurcati

Pili bifurcati beskriver unormal forgrening af hårskaftet. Dette kan forekomme på flere punkter. Grenene smelter ofte sammen igen længere op ad skaftet. Hver gren har sin egen neglebånd.,

Spundet glas hår/pili trianguli et canaliculi

Spundet glas hår kaldes også pili trianguli et canaliculi, uncombable hår syndrom og cheveux incoiffables. Hårets aksler har en uregelmæssig, trekantet form på tværsnit og en unormal langsgående rille, der løber langs skaftet.spundet glashår skyldes unormal keratinisering af den indre rodkappe. Dette danner et ufleksibelt rør, gennem hvilket hårakslen skal passere, forvrænge sin form og gøre den stiv og sprød. Lys reflekteret fra den fladede overflade giver håret et “spundet glas” udseende.,spundet glashår er forbundet med atopi (eksem), alopecia areata og ichthyosis vulgaris. (OMIM ID #191480).

Der er ingen kendt behandling for spundet glashår. Tilstanden kan dog forbedres med alderen.

Ukombeligt spundet glashår

uldhåret hår

uldhåret hår beskriver usædvanligt kruset, tæt opviklet hår. Hårets aksler har elliptiske tværsnit, aksial vridning og spredte områder af splaying.

det kan påvirke hele hovedbunden eller bare et lille område, når det betragtes som en type fødselsmærke (naevus), det uldne hår naevus.,

uldhår kan arves som en isoleret tilstand (omim ID #194300) eller til stede som en del af et syndrom.

• Naxos sygdom (diffuse palmoplantar keratoderma og højre ventrikel kardiomyopati, OMIM ID #601214)
• Noonan syndrom (korte statur, medfødte hjertefejl, mental træghed, bryst indrykning og karakteristiske facial udseende, OMIM ID #163950).andre tilstande, der kan være forbundet med tilstedeværelsen af uldhår, inkluderer keratosis pilaris, ichthyosis, unormale tænder og negledystrofier.,
  

  Uldne hår naevus

  Tuftede hår/pili multigemini

  Tuftede hår eller pili multigemini beskriver flere hår skakter falder sammen og som kommer fra en follikel (som en tandbørste eller dukke hår). Lysmikroskopi bekræfter, at alle hårene er omgivet af en enkelt ydre rodkappe. Hårets aksler er normale.

  tuftet hår er et træk ved ardannelse inflammatorisk hovedbund betingelser, især de alvorlige former for hovedbund folliculitis kendt som folliculitis decalvans og dissekere cellulitis.,

  tuftet folliculitis på grund af folliculitis decalvans

  behandling af hår skaft defekter

  På nuværende tidspunkt er der ingen specifik behandling for arvelige strukturelle hårforstyrrelser. Lejlighedsvis er der en spontan forbedring, når barnet ældes.

  Ved erhvervede strukturelle hårforstyrrelser kan standsning af eksponering for det forårsagende middel føre til forbedring.

  • undgå overdreven grooming og trækkraft, fletning, hår vævning, varmebehandlinger, glatning, perming og farvestoffer.
  • reducer udsættelse for sollys – brug en hat.,
  • vask hår med en mild shampoo, fortyndet i varmt vand.
  • Påfør et balsam til friskvasket hår.
  • brug ikke en hårtørrer, eller brug den med en cool indstilling.
  • Afbryd isotretinoin og acitretin, medmindre det er nødvendigt.

  skånsom hårpleje anbefales. Korte frisurer er tilrådeligt. I nogle tilfælde kan en paryk eller hårstykke være den mest praktiske tilgang.